Gesundheit des Nervensystems

Ataxie: Einstufung

Ataxie: Definition

Nach der griechischen Ataxie (Störung, Koordinationsstörung ) ist Ataxie das Hauptsymptom des Ataxie-Syndroms, das durch den fortschreitenden und unvermeidlichen Verlust der Muskelkontrolle gekennzeichnet ist und mit Schwierigkeiten bei der Durchführung freiwilliger Bewegungen verbunden ist: Die Ataxie drückt das Endprodukt einer Serie aus von genetischen Störungen oder sekundären Läsionen, die das Zentralnervensystem betreffen. Es ist zu beachten, dass bei ataktischen Syndromen mangels Lähmung eine schlechte Muskelkoordination auftritt.

Dieser Artikel widmet sich der Klassifizierung verschiedener Formen der Ataxie, während im nächsten Artikel die auslösenden Ursachen und das gesamte Symptombild behandelt werden.

Einstufung

Es gibt viele Formen der Ataxie, die nach der betroffenen anatomischen Region, der Ursache, dem Erkrankungsalter und den Merkmalen klassifiziert sind.

Allgemeine Klassifikation der Ataxie

Zunächst ist eine erste allgemeine Einteilung erforderlich: Die Ataxie kann sowohl den Rumpf als auch die Gliedmaßen und den Marsch betreffen. Im ersten Fall wird eine Gliedmaßenataxie diagnostiziert, indem nur die Körperhaltung des Patienten durch die Beurteilung der einzelnen Gliedmaßen im Mittelpunkt steht: In ähnlichen Situationen kann der Patient trotz Beibehaltung einer statischen Position keine aufrechte Position halten. Der ataxische Marsch erscheint stattdessen nur während des Satzes [aus Netters Neurologie, von Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Ein weiteres nützliches Kriterium zur Klassifizierung der Formen der Ataxie ist die Hyposthenie sowie die Abnahme der Muskelkraft, eine mögliche Ursache für Ataxie: Hypostenie, die für die mangelnde Motorik verantwortlich ist, kann nur die proximalen Muskeln betreffen oder eine Ursache für Kleinhirnataxie sein und zusammen mit dem Verlust der kinästhetischen Empfindlichkeit (Fähigkeit, die Bewegung eines Körpersegments zu steuern) Gehstörungen hervorrufen.

Anatomische Klassifikation der Ataxie

Je nach betroffener Stelle können Ataxien in vier große Gruppen eingeteilt werden:

  • Kleinhirnataxie : häufig assoziiert mit Tumoren, entzündlichen und vaskulären Läsionen auf der Ebene des Kleinhirns;
  • Zerebrale Ataxie : Die Kortikalis der temporalen, parietalen oder frontalen Stelle ist betroffen.
  • Ataxiabirintica : das Innenohr ist betroffen;
  • Empfindliche Ataxie : Die mit entzündlichen Prozessen verbundenen Neubildungen charakterisieren diese ataxische Form

Erbliche und sekundäre Ataxien

Darüber hinaus können ataxische Syndrome erblich oder sekundär sein und daher eine Folge von Hirnverletzungen wie Traumata, Virusinfektionen, Drogen- oder Alkoholmissbrauch und wiederholter Strahlenexposition sein.

Unter den ererbten ataxischen Formen erinnern wir uns:

  • Friedreich-Ataxie (sehr häufig), gekennzeichnet durch Knochenveränderungen, an denen hauptsächlich Hände und Füße beteiligt sind und die mit einer fortschreitenden Verschlechterung des Nervensystems einhergehen.
  • Spino-cerebelläre Ataxien (weit verbreitete Formen): Je nach auslösender Ursache wiederum in viele andere Formen unterteilt. Im Allgemeinen sind die Spino-Kleinhirn-Arterien durch Schwindel, Zittern, Gleichgewichtsstörungen, Areflexie (Reflexmangel) gekennzeichnet.
  • Teleangiektatische Ataxie (Louis-Bar-Syndrom), gekennzeichnet durch Immunschwäche, Teleangiektasien der Augen und der Haut und Kleinhirnataxie
  • Kleinhirnatrophie, neurovegetative Pathologie, die normalerweise durch Neubildungen, degenerative, toxische oder vaskuläre Erkrankungen hervorgerufen wird
  • Charcot-Marie-Ataxie (oder erbliche motorisch-sensorische Neuropathie) betrifft das periphere Nervensystem
  • Sensitive Ataxie (nicht zu verwechseln mit dem Kleinhirn): durch Läsionen auf Höhe der Dorsalsäulen oder periphere Polyneuropathien [nach Netter's Neurology, von Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Einstufung nach dem Erkrankungsalter

In Anbetracht des Erkrankungsalters werden einige Arten von Ataxien unterschieden:

  • Actasia-Teleagectasia und hypoxisch-ischämisches Syndrom (treten in der Regel im Alter von zwei Jahren auf)
  • Autosomal-dominante Kleinhirnataxie, Friedreich-Ataxie (zwischen 2 und 5 Jahren)
  • Spino-cerebelläre Ataxie, typisch für Jugendliche

Diese ataxischen Syndrome werden durch eine Reihe von Faktoren verursacht, wie z. B .: Stoffwechselkrankheiten, Neuroblastome, Infektionen, Vergiftungen, Traumata, schwere Migräne, Multiple Sklerose, Hodgkin-Lymphome und Erbkrankheiten.

Einstufung nach der Ursache

Eine weitere Klassifizierung von Ataxien basiert auf den auslösenden Ursachen; in dieser Hinsicht unterscheiden sie sich:

  • Ataxie durch neoplastische und präneoplastische Ursachen
  • Ataxie aus degenerativen und neurodegenerativen Gründen
  • Infektionsataxie
  • Ataxie durch Stoffwechselstörungen
  • Ataxie durch Drogenvergiftung