Pemphigus: Behandlungen und Heilmittel

Pemphigus in Zusammenfassung

Pemphigus ist eine seltene Erkrankung mit Autoimmunpathogenese, die Haut und / oder Schleimhäute betrifft. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch die Produktion von Autoantikörpern (IgG oder in seltenen Fällen IgA), die die Moleküle schädigen, die für die Aufrechterhaltung des Zusammenhalts zwischen den Epithelzellen des Körpers verantwortlich sind (Desmogleine).

Diese Autoimmunreaktion induziert das Phänomen der Acantholyse (Ablösung / Trennung von Epidermiszellen) mit der daraus folgenden Bildung von intraepithelialen Blasen. Die Beeinträchtigung der Kohäsion, die normalerweise zwischen den Zellen besteht, die die ™ -Epidermis bilden, kann auf der Ebene der Basalschicht oder der Granulatschicht auftreten, basierend auf der Prävalenz im Serum und an der verletzten Stelle spezifischer Anti-Desmoglein-Antikörper: dem Vorhandensein dieser pathogenetische Elemente sind nützlich für die Diagnose und zur Unterscheidung der verschiedenen Formen von Pemphigus.

Jeder Bereich des Körpers kann betroffen sein. In einigen Formen befindet sich Pemphigus hauptsächlich in Mund und Rachen. Die elementaren Läsionen der Krankheit sind schlaffe intraepidermale Blasen, die seröse Flüssigkeit enthalten und unterschiedlich groß sind. Diese Formationen können brechen und mit Schorf in die Erosionsphase übergehen. Die Läsionen neigen dazu, für einen variablen Zeitraum chronisch zu werden, bevor echte Geschwüre auf der Haut auftreten. Letztere sind häufig mit Infektionen konfrontiert. Die Blasen, die in der Mundhöhle oder im oberen Teil der Speiseröhre auftreten, können den Allgemeinzustand des Patienten verschlimmern, eine regelmäßige Fütterung nahezu unmöglich machen und einen allmählichen körperlichen Verfall auslösen. Die Ursachen, die diese Dermatose auslösen, sind zahlreich und vielfältig. Pemphigus scheint eine vererbte Übertragung nicht zu respektieren, aber die Expression einiger Gene kann es anfälliger für das Einsetzen einer Dermatose machen. Prävention ist nicht möglich, um die Krankheit zu verhindern, aber in den meisten Fällen tritt sie bei Personen mittleren Alters oder bei älteren Personen auf, während sie bei Kindern selten auftritt. Darüber hinaus ist zu beachten, dass diese Autoimmunform der bullösen Dermatose nicht ansteckend ist (sie wird nicht von Person zu Person übertragen). Pemphigus kann aufgrund verschiedener Komplikationen, die während des Verlaufs auftreten können, wie sekundäre Hautinfektionen oder Sepsis, möglicherweise tödlich sein. Um eine diagnostische Bestätigung des Pemphigus zu erhalten, muss der Patient einer Biopsie einer kürzlich aufgetretenen Läsion und der benachbarten Haut unterzogen werden (histologische Analyse zur Charakterisierung der Akantholyse), eine zytodiagnostische Untersuchung (Tzanck-Test) durchgeführt und nach dem Nikolsky-Zeichen gesucht werden, das muss positiv sein. Auch die Suche nach zirkulierenden oder Gewebe-Autoantikörpern durch Immunfluoreszenz ist für die Diagnose nützlich und ermöglicht die Unterscheidung mit anderen Pathologien, während ihre Überwachung über die Zeit dazu beitragen kann, den Verlauf des Pemphigus zu verfolgen.

Pemphigus ist eine Krankheit, die häufig mit einer ziemlich ernsten Prognose verbunden ist und unvorhersehbar auf eine Behandlung anspricht. Manchmal ermöglicht dieser Zustand, wenn er rational behandelt wird, ein längeres Überleben und in einigen Fällen eine Genesung. Die Therapie zielt darauf ab, die klinischen Anzeichen und Symptome von Pemphigus zu reduzieren und Komplikationen vorzubeugen. Es kann lokale Maßnahmen, allgemeine Medikamente und manchmal Krankenhausaufenthalte umfassen.

Die therapeutische Behandlung von Pemphigus ist in der Regel wirksamer, wenn es früh beginnt. Nach der Therapie ist die Entwicklung der Krankheit unterschiedlich: Einige Patienten haben eine positive Prognose, während andere auf unbestimmte Zeit niedrig dosierte Medikamente einnehmen müssen, um Rückfälle oder Rezidive zu vermeiden.

Sekundäre Komplikationen

Ohne Behandlung ist Pemphigus in der Regel tödlich: Eine generalisierte Infektion ist die häufigste Todesursache. Mit der Behandlung neigt die Störung in den meisten Fällen dazu, chronisch zu werden.

Mögliche Komplikationen bei Pemphigus sind:

• Sekundäre Hautinfektionen;
• Sepsis, wenn sich die Infektion über den Blutkreislauf ausbreitet;
• Starke Dehydration;
• Nebenwirkungen von Medikamenten, die schwerwiegend oder unwirksam sein können;
• Tod, in seltenen Fällen, wenn schwere Infektionen erforderlich sind.

Der Patient sollte seinen Arzt konsultieren, wenn anhaltende Läsionen (über 7 Tage) auftreten, die nicht mit erklärbaren Zuständen in Verbindung gebracht werden können. sie sind warnzeichen: blasen auf scheinbar gesunder haut, ungeklärte krusten und chronische geschwüre der schleimhäute.

Wenn Pemphigus bereits diagnostiziert wurde und ein therapeutisches Programm durchgeführt wird, ist es ratsam, Ihren Arzt zu konsultieren, wenn eines der folgenden klinischen Anzeichen auftritt:

• Auftreten neuer Blasen oder Geschwüre (aufgrund gebrochener Läsionen);
• Eine rasche Ausbreitung der Anzahl erosiver Läsionen;
• Fieber;
• Schüttelfrost;
• Muskel- oder Gelenkschmerzen.

Behandlung

Pharmakologische Behandlung

Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Blasenbildung zu reduzieren, Infektionen vorzubeugen und die Heilung von Läsionen und Erosionen zu fördern. Manchmal sprechen milde Fälle von Pemphigus auf die Wirkung topischer Steroide an. Die häufigste systemische Behandlung umfasst hauptsächlich die orale Verabreichung von Steroid-Cortison-Derivaten (insbesondere Prednison), oft in hohen Dosen.

Die Interpretation der autoimmunen Ätiologie von Pemphigus induzierte die effektive Assoziation von Corticosteroiden mit Immunsuppressiva. Die durch Azathioprin oder Cyclophosphamid vermittelte Immunsuppression ermöglicht eine bessere Behandlung des Zustands, da mit niedrigeren Corticosteroiddosierungen die gleichen therapeutischen Ergebnisse erzielt werden können. Es ist jedoch zu beachten, dass die Nebenwirkungen einer systemischen Behandlung eine wichtige Komplikation darstellen und dass der Patient dazu von den Ärzten sorgfältig überwacht werden muss.

Sobald Pemphigus-Ausbrüche unter Kontrolle sind, wird die Medikamentendosis häufig reduziert. Wenn sich der Zustand des Patienten nach einem Jahr Therapie nicht verschlechtert, kann versucht werden, die Behandlung auszusetzen und den Patienten unter strenger ärztlicher Aufsicht zu halten.

Systemische Behandlung

Orale Kortikosteroide (Beispiel: Prednison): Diese Medikamente stellen die medizinische Behandlung der Wahl dar, um die Krankheit zu kontrollieren. Nach ihrer Einführung in das Therapieprotokoll wurde die Prognose des Pemphigus revolutioniert und die Sterblichkeitsrate ist signifikant gesunken (von 99% auf etwa 5-15% der Fälle). Kortikosteroide stellen kein Heilmittel für die Krankheit dar, verbessern jedoch die Lebensqualität des Patienten, indem sie Entzündungen (Rötungen und Schmerzen) und Krankheitsaktivität reduzieren. Die Symptome von Pemphigus können sich innerhalb weniger Tage bessern: Die Bildung neuer bullöser Läsionen kann innerhalb von 2-3 Wochen aufhören, während die alten innerhalb von 6-8 Wochen verheilen. Das therapeutische Protokoll kann anfänglich die intravenöse Verabreichung einer hohen Dosis von Corticosteroiden und die anschließende Stabilisierung mit oraler Aufnahme und progressiver Dosisreduktion umfassen. Die tägliche Mindestdosis sollte subjektiv festgelegt werden und ausreichen, um die Pemphigusaktivität (die Bildung neuer Blasen) zu verhindern und die Symptome zu kontrollieren. Die Therapie dauert 6-12 Monate. Die Verwendung von Kortikosteroiden über einen längeren Zeitraum oder in hohen Dosen kann jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen verursachen (Cushing-Syndrom), einschließlich: erhöhter Blutzuckerspiegel, Osteoporose, erhöhtes Infektionsrisiko, Wassereinlagerungen, Katarakt, Glaukom usw.

Andere Medikamente zur Pemphigus-Therapie können allein oder in Kombination angewendet werden und helfen, den Steroidgebrauch zu minimieren. Diese häufig verschriebenen Medikamente umfassen:

• Immunsuppressiva. Medikamente wie Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin oder Mycophenolatmofetil unterdrücken die Reaktion des Immunsystems auf gesundes Gewebe (sie wirken als Zytostatika). Die Immunsuppressiva können die Dosis der zu verabreichenden Kortikosteroide verringern, daher sind sie in der Lage, die schwerwiegenden Nebenwirkungen dieser Therapie langfristig zu verringern; Sie können den Patienten jedoch anfälliger für Infektionen machen.
• Antibiotika, Virostatika und Antimykotika. Diese können verschrieben werden, um mit der Krankheit verbundene Sekundärinfektionen, insbesondere solche, die durch Bakterien (z. B. Staphylokokken) oder das Herpes-Virus verursacht werden, zu kontrollieren oder zu verhindern. Ein Beispiel ist die Behandlung mit Tetracyclin, Doxycyclin oder Minocyclin . Diese systemischen Medikamente wirken sich auch leicht positiv auf die Krankheit aus und reichen manchmal für die Behandlung von Pemphigus foliaceus aus.

Topische Behandlungen für Haut und Mund

Die externe Therapie ist von geringer Bedeutung und muss beschränkt werden auf:

• Reinigung und Desinfektion mit antiseptischen Lösungen für Erosionsbereiche, um die lokale Heilung zu fördern.
• Anwendung topischer Kortikosteroide in speziellen Formulierungen (Sprays, Cremes, Klebepasten ...).

Die lokale Behandlung von Geschwüren und Furunkeln kann umfassen:

• Hydrokolloid oder Silbersulfadiazin zur Wundbehandlung mit dem Ziel, das Auftreten neuer Läsionen und Sekundärinfektionen zu verhindern;
• Mundspülungen, die ein Anästhetikum enthalten und dabei helfen können, die mit Geschwüren in der Mundschleimhaut verbundenen leichten oder mäßigen Schmerzen zu lindern;
• Lotionen oder Cremes, die Symptome auf der Haut lindern oder beim Trocknen der Läsionen helfen können;
• Nassverbände oder ähnliche Maßnahmen für große Hautflächen (Beispiel: Salzkompressen, antiseptische Verbände mit 3% Natriumhypochlorit usw.).

Alternative Therapien

In Fällen von Pemphigus, die auf herkömmliche Therapien nicht ansprechen, oder wenn bereits schwerwiegende Nebenwirkungen aufgetreten sind, kann der Arzt die folgenden Alternativen vorschlagen:

• Periodische Plasmaapherese: Sie besteht darin, das für die Krankheit charakteristische IgG durch geeignete Trenntechniken aus dem Plasma des Patienten zu entfernen. Das Plasma wird dann erneut in den Patienten infundiert, nachdem es mit Lösungen von Humanalbumin und Gammaglobulin ergänzt wurde. Dies führt zu einer Verringerung des Grades an Autoantikörpern mit einer Verbesserung der mukokutanen Läsionen. Die Plasmapherese kann mit einem Immunsuppressivum kombiniert werden. Die Unterdrückung von Autoantikörpern setzt den Patienten jedoch einem höheren Infektionsrisiko aus.
• Biologische Therapie mit Rituximab: beinhaltet die Verabreichung eines monoklonalen Anti-CD20-Antikörpers, der kürzlich bei der Behandlung von Pemphigus eingeführt wurde und Rituximab heißt. Dies bindet selektiv an B-Lymphozyten, die möglicherweise Anti-Desmoglein-Autoantikörper produzieren, indem es eine Reihe von Reaktionen auslöst, die zur Lyse der zuvor genannten Zellen führen.
• IVIg (intravenöses Immunglobulin): induziert eine dauerhafte Reduktion der Anti-Desmoglein-Autoantikörpertiter bei gleichzeitiger Kontrolle der Krankheitsaktivität.

Krankenhausaufenthalt

Wenn Pemphigus einen ausgedehnten Bereich des Körpers nicht beeinträchtigt und nicht zu weit verbreitet ist, kann der Patient auf eine Behandlung zu Hause zurückgreifen. Auf der anderen Seite können einige schwerwiegendere Zustände Krankenhausaufenthalte und Isolierungsmaßnahmen erforderlich machen: Offene Wunden machen den Patienten anfällig für Infektionen, die tödlich sein können, wenn sie sich in den Blutkreislauf ausbreiten. Die schwersten Fälle von Pemphigus werden ähnlich wie schwere Verbrennungen behandelt.

Hygienisch-diätetische Standards

Während der aktiven Krankheitsphasen müssen die Patienten Aktivitäten einschränken, die Haut und Schleimhäute traumatisieren können. Hier sind die Schritte, die Sie unternehmen müssen, um bei der Behandlung von Pemphigus zu helfen und die allgemeinen Gesundheitsbedingungen zu verbessern:

• Minimieren Sie Hautverletzungen. Vermeiden Sie Situationen, in denen die Haut berührt oder getroffen werden kann, z. B. bei Kontaktsportarten.
• Fragen Sie Ihren Arzt nach Anweisungen für ein angemessenes Verletzungsmanagement. Das Pflegen von Wunden kann helfen, Infektionen und Narben zu vermeiden.
• Verwenden Sie Talk. Talkumpuder ist nützlich, um das Nässen und Anhaften von Laken und Kleidungsstücken zu verhindern.
• Vermeiden Sie scharfe oder saure Speisen. Diese Nahrungsmittel können die Mundschleimhaut reizen oder weiter schädigen.
• Sonneneinstrahlung minimieren. Durch ultraviolettes Licht können neue Blasen entstehen.
• Einnahme von Kalzium- und Vitamin-D-Nahrungsergänzungsmitteln Kortikosteroid-Medikamente zur Behandlung von Pemphigus können die Aufnahme von Kalzium und Vitamin D beeinträchtigen.