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Definition
Morbus Paget ist eine chronische Erkrankung des Skeletts, die durch einen beschleunigten und gestörten Knochenumsatz gekennzeichnet ist. Daraus folgt, dass einige Skelettbereiche metabolisch hyperaktiv und stark vaskularisiert werden, sodass die normale Knochenmatrix durch einen neuen Knochen ersetzt wird, der nicht ausreichend mineralisiert, geschwächt und bruchsicher ist. Der neu gebildete Knochen kann allmählich an Volumen zunehmen, seine biomechanische Effizienz und seinen Belastungswiderstand verringern, was sich auch auf angrenzende Strukturen auswirkt (z. B. kompressive Neuropathie und Arthrose).
Die genaue Ursache der Paget-Knochenkrankheit ist immer noch unbekannt, obwohl nicht ausgeschlossen werden kann, dass die Entstehung der Krankheit multifaktoriell sein kann. Das Risiko, dass die Pathologie auftritt, hängt mit der Zunahme des Alters zusammen: Bei Menschen unter 40 Jahren wird sie selten diagnostiziert. Darüber hinaus sind mehrere genetische Anomalien, wie Mutationen im Sequestrum 1-Gen (Chromosom 6), mit Morbus Paget verbunden.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Tinnitus
- Asthenie
- Nierensteine
- Nackenschmerzen
- Knieschmerzen
- Hüftschmerzen
- Knochenschmerzen
- Gelenkschmerzen
- Muskelschmerzen
- Knochenbrüche
- Hyperkalzämie
- Hörverlust
- Makrozephalie
- Rückenschmerzen
- Kopfschmerzen
- Paraplegie
- Parästhesien
- Wirbelsäulenstenose
- Spastische Tetraparese
- Knochenschwellung
- Schwindel
Weitere Hinweise
Die Krankheit kann über einen langen Zeitraum asymptomatisch sein und dann allmählich zu Schmerzen, Gelenksteifheit, Schwächung, Skelettdeformationen (Vergrößerung der betroffenen Segmente, Beugung der Knochen usw.) und erhöhtem Frakturrisiko führen. Knochenschmerzen sind langweilig, tief und die meiste Zeit präsent. In einigen Fällen kann die Hauttemperatur in Gebieten, in denen die Krankheit aktiv ist, ansteigen.
Paget-Krankheit ist in der Regel lokalisiert und betrifft nur einen oder wenige Knochen (im Gegensatz zu Osteoporose). Es kann jeden Knochen betreffen, am häufigsten jedoch Becken, Femur, Schädel, Tibia, Wirbel, Schlüsselbein und Humerus.
Andere Symptome hängen vom betroffenen Knochensegment ab und können Knochenbrüche, Beugen langer Knochen, Arthrose und Kompression von Nerven, Gelenken und anderen Strukturen umfassen. Wenn der Schädel betroffen ist, können Kopfschmerzen und Hörstörungen (Hörverlust und Tinnitus) auftreten. Darüber hinaus können sichtbare Deformitäten auftreten, einschließlich der Hervorhebung der Frontalzüge und der Vergrößerung der Schädelknochen. Im Laufe der Zeit können neurologische, kardiale, metabolische oder rheumatologische Komplikationen auftreten. Einige kardiovaskuläre Erkrankungen wie ventrikuläre Hypertrophie und Herzinsuffizienz können auf Morbus Paget mit einer Skelettbeteiligung von mehr als 15% zurückzuführen sein.
Bei einigen Patienten kann eine erhöhte Knochenbildung und ein erhöhter Kalziumbedarf zu sekundärem Hyperparathyreoidismus führen. In seltenen Fällen entsteht eine sarkomatöse Degeneration (bösartiger Knochentumor). In den meisten Fällen entwickelt sich die Paget-Knochenkrankheit langsam, obwohl sich Stabilitätsperioden mit Perioden schnellen Fortschreitens abwechseln können.
Derzeit ermöglichen eine frühzeitige Diagnose und medikamentöse Therapie, insbesondere wenn sie vor Auftreten von Komplikationen angewendet werden, eine wirksame Kontrolle der Krankheit. Typischerweise wird die Diagnose mit einer radiologischen Untersuchung oder einer routinemäßigen biochemischen Bewertung definiert. Die Knochenszintigraphie bestimmt den Grad der Knochenbeteiligung, während eine Knochenbiopsie nur bei Verdacht auf ein Osteosarkom erforderlich ist. Paget-Therapie umfasst symptomatische Maßnahmen und Medikamente, in der Regel Bisphosphonate.
