Dermatomyositis

Allgemeinheit

Dermatomyositis ist eine idiopathische entzündliche Erkrankung, die die Muskeln und die Haut befällt und Muskelschwäche (Schwäche, Schmerzen und Atrophie) sowie einige typische Hautzeichen (Hautausschlag und Sklerodermie) verursacht.

Abbildung: Hautzeichen im Zusammenhang mit Dermatomyositis. Von der Website: twicsy.com

In einem fortgeschrittenen Stadium kann Dermatomyositis auch die inneren Organe (Speiseröhre, Lunge und Herz) betreffen und zu schwerwiegenden Folgen führen (Schluckbeschwerden, Atemprobleme und Herzinsuffizienz).

Gegenwärtig sind die Ursachen der Dermatomyositis nicht bekannt, es wird jedoch ein immunologischer Ursprung angenommen.

Die Diagnose basiert auf einer gründlichen körperlichen Untersuchung, gefolgt von mehreren Labor- und Instrumententests.

Die derzeit verfügbaren Behandlungsmethoden können nur die Symptome lindern und das Fortschreiten der Dermatomyositis verlangsamen.

Was ist Dermatomyositis?

Dermatomyositis ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, die durch Haut- ( Hautausschlag und Sklerodermie ) und Muskelerkrankungen (Schwäche, Schmerzen und Atrophie) gekennzeichnet ist. Es überrascht nicht, dass sich der Name Dermatomyositis von der Vereinigung der Begriffe "Dermato", die sich auf die Haut bezieht, und "Myositis", die sich auf eine Entzündung der Muskeln bezieht, ableitet.

Betrifft die Dermatomyositis neben der freiwilligen Skelettmuskulatur auch die quergestreiften Muskeln des Herzens und die glatte Muskulatur des Verdauungs-, Kreislauf- und Atmungssystems, kann dies das Leben der Betroffenen ernsthaft gefährden.

WAS IST EINE MYOSITIS?

Myositis ist die medizinische Bezeichnung für einen bestimmten pathologischen Zustand, der durch eine Entzündung der Körpermuskulatur gekennzeichnet ist.

Wenn eine Person an Myositis leidet, leiden die Muskelfasern, aus denen sich seine Muskeln zusammensetzen, unter einer Verschlechterung.

Abhängig von den auslösenden Ursachen kann Myositis unterschieden werden in:

• Idiopathische entzündliche Myositis (Anmerkung: In der Medizin bedeutet der Begriff "idiopathisch" "ohne erkennbare Ursachen")
• Infektiöse Myositis
• Myositis im Zusammenhang mit anderen Krankheiten
• Ossifying Myositis
• Arzneimittelinduzierte Myositis

Epidemiology

Laut US-amerikanischer statistischer Forschung liegt die Häufigkeit von Dermatomyositis bei 5 bis 6 Fällen pro Million Menschen. Daher ist es eine seltene Krankheit.

Es kann sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen: Im Erwachsenenalter tritt es normalerweise im Alter von etwa 40 bis 50 Jahren auf, während es in der Kindheit / Jugend im Allgemeinen zwischen 5 und 15 Jahren auftritt.

Aus einem noch unklaren Grund erkranken Frauen häufiger als Männer an Dermatomyositis.

Ursachen

Die genauen Ursachen für die Entstehung der Dermatomyositis sind derzeit nicht bekannt.

Einige Forscher haben versucht, diese Krankheit als Folge einer Virusinfektion (Epstein-Barr-Virus) oder einer bakteriellen Infektion ( Chlamydia pneumoniae und Chlamydia psittaci ) zu erklären. Andere Wissenschaftler gehen davon aus, dass die Dermatomyositis eine pathologische Manifestation (und damit ein Symptom) einiger Autoimmunerkrankungen ist, wie z das Immunsystem eines Menschen, anstatt ihn vor Bedrohungen von außen zu schützen, sich dagegen wendet, indem es seine Organe angreift).

Da die Ursachen unbekannt sind, wird Dermatomyositis von Ärzten als idiopathische entzündliche Myositis angesehen .

Symptome und Komplikationen

Die fortschreitende Verschlechterung der Muskelfasern aufgrund von Dermatomyositis ist die Ursache von:

• Myalgie . Es ist der Schmerz in den Muskeln zum Zeitpunkt ihrer Kontraktion.
• Muskelasthenie . Synonym für Muskelschwäche, tritt es hauptsächlich aufgrund der freiwilligen proximalen Muskulatur auf (es betrifft die Muskeln, die direkt vom Rumpf abgehen). Die am stärksten betroffenen Bereiche sind daher der Nacken, die Schultern, die Hüften und die Oberschenkel.
• Abbildung: Die ersten von Dermatomyositis betroffenen Muskeln. Von der Website: //mda.org Abbildung: Die mit der Dermatomyositis einhergehende Rötung ist durch gleichmäßige rotviolette Plaques gekennzeichnet. Der Ansturm beginnt in der Regel an den Augenlidern und verläuft dann symmetrisch zu Gesicht, Armen, Unterarmen und unteren Gliedmaßen. Von der Website: huidarts.com Muskelatrophie . Es ist die Verringerung der Muskelmasse (oder des Muskeltonus). Eine atrophische Muskulatur ist weniger leistungsfähig und weniger stark. Anfänglich betrifft Muskelatrophie die dem Rumpf am nächsten liegenden Muskeln (die gleichen, die von Asthenie betroffen sind); erst später betrifft es die distale Muskulatur und die der inneren Organe.
• Muskelkater

In Bezug auf die kutanen Manifestationen besteht der typische Ausbruch der Dermatomyositis im Auftreten von rot-violetten Flecken an Augenlidern, Brustkorb, Gesicht, Rücken, Händen und / oder Gelenken (insbesondere an Knien und Schultern). .

Das andere charakteristische Zeichen von Dermatomyositis oder Sklerodermie betrifft im Allgemeinen Arme und Beine, kann aber auch innere Organe wie Nieren, Herz, Speiseröhre, Darm und Lunge betreffen. Sklerodermie bedeutet wörtlich " harte Haut "; Tatsächlich ist diese Krankheit durch eine abnormale Verdickung der Haut gekennzeichnet, die auf eine übermäßige Synthese und Ablagerung von Kollagen zurückzuführen ist.

WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?

Der Beginn ohne Grund von Muskelschmerzen und das damit einhergehende Auftreten von rotvioletten Flecken auf der Haut muss den Betroffenen veranlassen, unverzüglich mit dem Arzt Kontakt aufzunehmen, um die Situation zu klären.

KOMPLIKATIONEN

Wenn sich Muskelschwund und Sklerodermie auf die inneren Organe (Speiseröhre, Lunge, Herz usw.) auswirken, besteht für den an Dermatomyositis leidenden Patienten Lebensgefahr, da er

• Schluckbeschwerden ( Dysphagie ), gefolgt von Ernährungsproblemen und der sogenannten ab ingestis Pneumonie . Diese Schwierigkeiten entstehen alle durch eine Veränderung der glatten Muskulatur des Verdauungssystems (insbesondere der ersten Traktate). Die daraus resultierenden Ernährungsprobleme führen zu einer starken Abnahme des Körpergewichts und einem schwerwiegenden Mangelernährungszustand.

  NB: Ab-ingestis-Pneumonie ist die Entzündung der Lunge, die durch das Eindringen von Nahrungsmitteln, Speichel oder Nasensekreten in den Bronchialbaum verursacht wird. Die typischen Symptome sind: Husten, Fieber, Kopfschmerzen, Atemnot und allgemeines Unwohlsein.

• Atemprobleme . Wenn die Interkostalmuskeln, die das Atmen ermöglichen, betroffen sind und wenn die Sklerodermie die Atemwege betrifft, atmen Menschen mit Dermatomyositis mit enormen Schwierigkeiten.
• Herzprobleme . Aufgrund einer Entzündung des Herzmuskels (dh des Myokards) können sie aus Arrhythmien verschiedener Art und Herzinsuffizienz bestehen.

Darüber hinaus können insbesondere bei jungen Patienten ungewöhnliche Calciumansammlungen in Haut und Muskel ( Kalzinose ) auftreten.

ASSOZIIERTE KRANKHEITEN

Dermatomyositis kann mit anderen Krankheitszuständen assoziiert sein. Zusätzlich zu den oben genannten Autoimmunerkrankungen kann diese Pathologie kombiniert werden mit:

• Raynauds Phänomen . Es ist ein übermäßiger Krampf der peripheren Blutgefäße, der zu einer Verringerung des Blutflusses in die betroffenen Regionen führt.

  Die Reaktion kann durch Kälte und / oder sehr starken emotionalen Stress ausgelöst werden. Am stärksten betroffen sind die Finger und Zehen, die Nasenspitze, die Ohrläppchen, die Zunge und im Allgemeinen alle Körperteile, die von kleinen Gefäßen durchquert werden, die sehr anfällig für Temperaturänderungen sind.

  Die typischen Symptome von Raynauds Phänomen sind: Schmerz, Brennen, Taubheit und Kribbeln.

• Pulmonale interstitielle Erkrankung . Es handelt sich um eine Veränderung des Auskleidungsgewebes der Lungenbläschen, dh der Hohlräume, in denen der Gasaustausch stattfindet. In den fortgeschrittensten Stadien ist die interstitielle Erkrankung die Ursache für Lungenfibrose.
• Tumoren in verschiedenen Organen des Körpers . Bei erwachsenen Probanden (Spezies im fortgeschrittenen Alter) scheint Dermatomyositis das Auftreten von Tumoren im Gebärmutterhals, in der Lunge, in der Bauchspeicheldrüse, in der Brust, in den Eierstöcken und im Magen-Darm-Trakt zu begünstigen.

Diagnose

Um festzustellen, ob bestimmte Anzeichen und Symptome auf Dermatomyositis zurückzuführen sind, verwendet der Arzt eine objektive Untersuchung sowie einige Instrumenten- und Labortests.

Unter den verschiedenen Arten von Myositis ist Dermatomyositis möglicherweise die am einfachsten zu diagnostizierende Form, da sie Muskelschmerzen (die bei vielen anderen Krankheiten häufig sind) mit detaillierten Anzeichen auf der Haut kombiniert.

PRÜFUNGSZIEL

Während der körperlichen Untersuchung bittet der Arzt den Patienten, die aufgetretenen Symptome und den genauen Ort der Schmerzen zu beschreiben. Danach widmet er sich der Beobachtung der Hautzeichen (Hautausschlag) und der Palpation der schmerzenden Muskeln (Anmerkung: Bei Dermatomyositis und Myositis im Allgemeinen sind die Muskeln oft weich und als ob sie Granulat enthalten). Schließlich wird die Krankengeschichte des Patienten analysiert und das mögliche Vorhandensein aktueller und früherer Krankheiten untersucht.

Laboruntersuchungen

Laboruntersuchungen bestehen aus:

• Quantifizierung der Blutspiegel von Kreatinkinase, Aldolase, Autoantikörpern und Tumorantigenen . Ihre Dosierung in einer kleinen Blutprobe ist für diagnostische Zwecke sehr nützlich, da sie bei einer Person mit Dermatomyositis der Norm überlegen sind. Zum Beispiel ist die Kreatinkinase sehr hoch, sogar 50-mal höher als normal (Hinweis: Erhöhte Kreatinkinase ist ein Zeichen für Muskelschäden).
• Hautbiopsie . Es besteht in der Sammlung und anschließenden Analyse einer kleinen Probe von Hautzellen aus dem von dem Ausbruch betroffenen Gebiet im Labor.

  Dieser Test stellt eine der zuverlässigsten Methoden dar, um Dermatomyositis zu diagnostizieren und Pathologien mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

• Muskelbiopsie . Es besteht in der Sammlung und anschließenden Analyse einer kleinen Probe von Muskelzellen aus den schmerzenden Bereichen im Labor.

  Obwohl es zur Erkennung von Muskelschäden oder Infektionen nützlich ist, ist es weniger zuverlässig als eine Hautbiopsie.

INSTRUMENTELLE PRÜFUNGEN

Mögliche Instrumentalprüfungen sind:

• Elektromyographie . Es wird verwendet, um die elektrische Aktivität der Muskeln zu messen. Es ist überhaupt nicht invasiv.
• Kernspinresonanz (RMN) . Dank der Erzeugung von Magnetfeldern liefert die MRT ein detailliertes Bild der Muskeln. Es ist keine invasive Untersuchung.
• RX-Brust . Es wird verwendet, um den Gesundheitszustand der Lunge zu beurteilen. Dies ist wichtig, wenn der Verdacht auf eine Lungenbeteiligung besteht. Es wird als invasive Untersuchung angesehen, da der Patient einer minimalen Dosis ionisierender Strahlung ausgesetzt wird.

Behandlung

Derzeit gibt es noch keine spezifische Heilung für Dermatomyositis.

Gegenwärtige Behandlungen, die Patienten zur Verfügung stehen, verbessern nur die Symptome (einschließlich Komplikationen) und verlangsamen das Fortschreiten der Krankheit.

Unter den verschiedenen Behandlungen spielen Kortikosteroid- und Immunsuppressiva eine wichtige Rolle, ebenso wie Rehabilitation und Chirurgie.

Nach einigen wissenschaftlichen Studien beginnt zuerst die symptomatische Therapie und je größer der Nutzen für den Patienten ist.

PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE

Wie erwartet, sind Kortikosteroide und Immunsuppressiva die bei Dermatomyositis am häufigsten verwendeten Medikamente.

Die ersteren sind starke entzündungshemmende Medikamente, während die letzteren verwendet werden, um das Immunsystem zu senken . Beide werden in der Absicht verabreicht, Entzündungen und Autoimmunreaktionen zu reduzieren (Hinweis: Kortikosteroide sind auch zur Aufrechterhaltung der Muskelkraft und zur Vermeidung einer Atrophie von Muskeln, die einer Verschlechterung unterliegen, nützlich).

Wenn sich die oben genannten Medikamente als unwirksam herausstellen, können Ärzte auf eine dritte Möglichkeit zurückgreifen, die durch intravenöse Immunglobuline repräsentiert wird. Diese Medikamente wirken, wie die vorherigen, so, dass sie die Autoimmunreaktion reduzieren, sind aber viel teurer.

Was sind die Nebenwirkungen von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva?

Corticosteroide können bei längerer Einnahme und / oder in hohen Dosen schwerwiegende Nebenwirkungen wie Diabetes, Osteoporose, Bluthochdruck, erhöhtes Körpergewicht, Katarakte usw. verursachen.

Immunsuppressiva dagegen machen die Person, die sie verwendet, anfälliger und anfälliger für Infektionen.

REHABILITATIONSTHERAPIE

Abhängig von der Schwere der Symptome müssen sich Patienten mit Dermatomyositis möglicherweise unterziehen:

• Physiotherapie . Dank der Hilfe eines erfahrenen Physiotherapeuten kann der Patient trotz der fortschreitenden Verschlechterung der Muskulatur einen diskreten Muskeltonus aufrechterhalten. Es ist unerlässlich, dass die Patienten lernen, motorische Übungen in voller Autonomie durchzuführen, damit sie sie zu Hause in ihrer Freizeit ausführen können.
• Sprachtherapie . Es wird für Patienten mit Schluckbeschwerden empfohlen, da es deren Schwere verringert.
• Richtige Ernährung . Wenn Sie Probleme mit dem Essen haben, ist es gut zu wissen, welche Lebensmittel Sie für eine korrekte Nahrungsaufnahme zu sich nehmen müssen. Daher wird ein Diätassistent eine Diät vorbereiten, die dem Alter und den Bedürfnissen des Patienten entspricht.

OPERATION

Die einzige chirurgische Behandlung, die bei Dermatomyositis angewendet werden kann, ist die Entfernung von Kalziumablagerungen in Haut und Muskeln (Kalzinose).

EINIGE TIPPS

Dermatomyositis schwächt die Haut, insbesondere die vom Ausschlag betroffenen Stellen.

Die Ärzte empfehlen daher, sich nicht zu sehr der Sonne auszusetzen oder dies erst zu tun, nachdem sie die erforderlichen Vorsichtsmaßnahmen getroffen haben (Sonnenschutzmittel, geeignete Kleidung usw.), da UV-Strahlen die Situation weiter verschlechtern können.

Darüber hinaus ist es eine gute Praxis:

• Wenden Sie sich an Ihren Arzt, um Informationen zu Dermatomyositis und möglichen Begleiterkrankungen zu erhalten.
• Bleiben Sie aktiv, um die Muskeln des Körpers zu stärken.
• Bei extremer Müdigkeit ruhen Sie sich aus und lassen Sie Ihren Körper wieder zu Kräften kommen.
• Wenn jemals zuvor Anzeichen oder Symptome aufgetreten sind, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.
• Wenn Sie aufgrund der Krankheit depressiv sind, vertrauen Sie Freunden und Verwandten an. In der Tat ist eine Annäherung an sich selbst für Therapien nicht vorteilhaft.

Prognose

Zu einer Zeit, als es noch keine aktuellen Therapien gab, war die Prognose negativ und die 5-Jahres-Überlebensrate ab Auftreten der Symptome war sehr niedrig.

Dank der Fortschritte in der Medizin hat sich die Prognose heute jedoch erheblich verbessert, und die Überlebensraten nach 5 und 10 Jahren seit Ausbruch der Dermatomyositis liegen bei 70% bzw. 57% (2012).