Lepra

Allgemeinheit

Lepra ist eine chronische Infektionskrankheit, die durch Mycobacterium leprae verursacht wird und hauptsächlich die Haut, die peripheren Nerven, die Schleimhäute der oberen Atemwege und die Augen betrifft .

Einmal war Lepra eine weit verbreitete Krankheit auf allen Kontinenten. Gegenwärtig gibt es in Industrieländern sporadische Fälle, während einige endemische Gebiete bestehen bleiben, von denen sich die meisten in Afrika und Asien befinden.

Lepra ist auch als Hansen-Krankheit bekannt und eine der ältesten Krankheiten, die der Menschheit bekannt sind. Die alten Zivilisationen Chinas, Ägyptens und Indiens fürchteten Lepra, da es sich um eine unheilbare Krankheit handelte, die verstümmelt, ansteckend und oft von negativen Narben umgeben war. Tatsächlich ist Lepra eine leicht zu diagnostizierende und mit Antibiotika behandelbare Krankheit, die nur bei Vernachlässigung nach und nach schwere und dauerhafte Schäden an Haut, Nerven, Gliedmaßen und Augen verursachen kann.

Ansteckung

M. leprae vermehrt sich sehr langsam (zwölf oder mehr Tage) und die Symptome können mehrere Jahre dauern, bis sie auftreten. Lepra hat eine eher bescheidene Infektionsfähigkeit .

Die Übertragung erfolgt durch engen und längeren Kontakt mit infizierten Personen, auch wenn der Mechanismus noch nicht vollständig geklärt ist. Es wird angenommen, dass die Infektion durch die Exposition gegenüber Körperflüssigkeiten begünstigt werden kann, die von der kranken Person durch Diffusion in der Luft wie Nasensekrete oder durch Speicheltröpfchen, die durch Husten oder Niesen aus dem Mund ausgestoßen werden (Tröpfchenübertragung), ausgestoßen werden. Diese Partikel sollten ein Aerosol darstellen, das mit den Augen oder Schleimhäuten der oberen Atemwege in Kontakt kommen und in die Lunge eingeatmet werden kann.

Mycobacterium leprae kann auch von Hautläsionen infizierter Patienten in die Umwelt freigesetzt werden. Unter idealen Bedingungen kann der Infektionserreger auch Wochen außerhalb des menschlichen Körpers überleben.

Die meisten mit M. leprae exponierten und infizierten Personen entwickeln die Krankheit nicht, da ihre Immunantwort zur Bekämpfung des Erregers ausreicht. Menschen, deren Immunsystem durch chronische Begleiterkrankungen (Diabetes, HIV / AIDS oder Herzerkrankungen) geschwächt ist, sind einem höheren Risiko ausgesetzt, an Lepra zu erkranken, da ihre Abwehrkräfte nicht stark genug sind, um Mykobakterien wirksam anzugreifen und zu beseitigen.

Das Engagement der WHO

Frühe Diagnose und Multidrogentherapie (MDT) bleiben die Schlüsselelemente zur Lösung der Krankheit. Die multipharmakologische Therapiestrategie (MDT, Multi-Drug Therapy) wird seit 1995 von der WHO (World Health Organization) allen Patienten auf der Welt kostenlos zur Verfügung gestellt und bietet eine einfache, aber wirksame Heilung für alle klinischen Formen von Lepra.

Die weitverbreitete Verwendung von multipharmakologischen Behandlungen hat die Inzidenz der Krankheit weltweit drastisch reduziert. Derzeit konzentrieren sich die Bemühungen der WHO auf die Beseitigung von Lepra auf nationaler Ebene in den verbleibenden endemischen Ländern und von anderen auf subnationaler Ebene, so dass es kein Problem der öffentlichen Gesundheit mehr darstellt.

Symptome und klinische Formen

Weitere Informationen: Symptome Lepra

Der Verlauf der Lepra ist sehr langsam: Die durchschnittliche Inkubationszeit des Mykobakteriums beträgt etwa 5 bis 7 Jahre, kann jedoch zwischen einigen Monaten und 10 Jahren variieren. Das Auftreten von Symptomen hängt von der Form ab, in der die Krankheit auftritt. Mycobacterium leprae hat eine charakteristische Affinität zu peripheren Nerven; Bei 90% der Patienten ist das erste Anzeichen von Lepra in der Tat ein Gefühl der Taubheit aufgrund der Beteiligung von Nervenenden.

Die erste Hautläsion ist normalerweise vom "unbestimmten" Typ und verursacht einen oder mehrere hypopigmentierte Hautflecken (heller als normale Hautfarbe) oder erythematöse (leicht rot), bevor sie sich in die tuberkoloide, lepromatöse oder grenzwertige Form (dh mit Merkmalen) entwickelt Zwischenprodukt).

In Abhängigkeit von der Art der Lepra können Symptome auftreten:

• Hypopigmentierte oder erythematöse Hautveränderungen, die nach mehreren Wochen oder Monaten nicht mehr verheilen;
• Taubheit oder mangelnde Empfindlichkeit gegenüber Berührung, Hitze oder Schmerzen in den Extremitäten (Hände, Arme, Füße und Beine);
• Muskelschwäche.

Lepra kann nach und nach Nerven, Knochen, Gelenke und Muskeln schädigen. Darüber hinaus kann die Entwicklung der Krankheit mit dem Einsetzen von Makula, Papula, Blasen, Knötchen (sogenannten Lepromen) und isolierten oder konfluenten Plaques auf der Haut verbunden sein, die häufig auf Geschwüre und Gewebezerstörung folgen.

Es gibt verschiedene Formen der Lepra: Art und Schwere der sich entwickelnden Krankheit hängen von der Art der Immunantwort ab, die im Wirtsorganismus nach der Infektion aktiviert wird. In der Tat hat Lepra viele Methoden der klinischen Präsentation (mit verwandten weiteren Unterteilungen): Die häufigsten Formen sind tuberkoloide Lepra und lepromatöse Lepra. Beide Formen produzieren Hautläsionen, jedoch ist der lepromatöse Typ schwerer.

Lepra-Typ	Features
Tuberkoloidale Lepra	Auf Hautebene manifestieren sich einige wenige Makulae oder Plaques (oft eine einzelne Läsion), hypopigmentiert oder erythematös, manchmal mit gruppierten papulösen Läsionen. Die Läsionen sind immer gut abgegrenzt, mit einseitiger asymmetrischer Verteilung, trockenem, rauem Griff und alopezischer (ohne Haare) Oberfläche. Einige von diesen können hypoanästhetisch werden (Empfindlichkeit verlieren). Die Läsionen weisen ein charakteristisches Infiltrat auf, das auf die zellvermittelte Immunreaktion gegen M. Leprae hinweist ; Das betroffene Nervenende scheint ödematös und verdickt zu sein, was zu einem möglichen Funktionsverlust (neurologischen Schaden) und dem Auftreten von trophischen Geschwüren in der relativ innervierten Region führen kann. Die spontane Auflösung der tuberkoloiden Lepra kann in einigen Jahren eintreten oder sich (selten) zu einer Borderline- oder lepromatösen Form entwickeln.
Leprakranker	Die Lepra ist eine echte systemische Erkrankung, die viele Organe wie Nieren, Hoden, Augen und Nase befallen kann. Diese Art von Lepra ist die schwerwiegendste und ansteckendste Form. Die ersten Symptome sind eine verstopfte Nase mit häufigen Sekreten und Nasenbluten. Eine frühe nervöse Beteiligung kann unbemerkt bleiben. Zu Beginn der Erkrankung erscheinen hypochrome Makulae auf der Haut mit unscharfen Rändern, gefolgt von der raschen Ausbreitung zahlreicher Läsionen aller Art (Papeln, Knötchen, isolierte oder konfluente Plaques usw.), sowohl hinsichtlich der Kontiguität als auch des Blutflusses zu anderen Hautbereichen Nerven, Schleimhäute und alle Organe. Bei Nichtbeachtung können folgende Anzeichen auftreten: Die Gesichtsläsionen verdicken die Haut auf der Stirn ("Facies leonina"), mit Wimpern- und Augenbrauenalopezie, Verdickung der Ohrmuscheln, Deformation oder Zerstörung von Knorpel, Septum und Nasenknochen. Das Skelett ist direkt angebracht; Betroffen sind neben dem Alveolarfortsatz des Oberkieferknochens vor allem Finger und Zehen. Augenbeteiligung verursacht Photophobie (Lichtempfindlichkeit), Glaukom und Blindheit. Durch die Beteiligung des Kehlkopfes wird die Stimme heiser. Die Haut an den Beinen verdickt sich und ist von Geschwüren betroffen, wenn die Knötchen brechen. Bei Männern können Hodenschäden zu Sterilität und Gynäkomastie führen. Infektionen der inneren Organe verursachen eine Leber- und Lymphknotenvergrößerung. Nierenschäden können ebenfalls wichtig sein. Die langsame Vernarbung der peripheren Nerven mit daraus resultierenden Ödemen und Verdickungen führt zu einer sensorischen Beeinträchtigung, die wiederum das Auftreten von Ulzerationen verursacht, die mit Infektionen, Nekrosen und Deformationen kompliziert werden und notwendige Amputationen der Extremitäten erforderlich machen.

Komplikationen

Unbehandelt kann Lepra zu einer Verschlechterung des allgemeinen Gesundheitszustands führen. Die Beteiligung des peripheren Nervensystems kann bleibende Schäden hervorrufen und die Fähigkeit beeinträchtigen, Schmerzen und Temperaturen in Strukturen wahrzunehmen, die von beschädigten Ästen innerviert sind. Neurologische Ergebnisse können behindernd sein (ausgedehnte Deformitäten).

Andere Komplikationen der Lepra können sein:

• Entstellende Hautwunden (Wunden, Geschwüre usw.);
• Blindheit oder Glaukom;
• Entstellung des Gesichts;
• Muskelschwäche mit Unterfunktion der Gliedmaßen;
• Permanente Schädigungen in der Nase können zu häufigen Nasenbluten führen.
• Erektile Dysfunktion und Unfruchtbarkeit bei Männern (insbesondere bei Lepra);
• In schweren Fällen kann Lepra auch die Nieren schädigen und zu chronischem Nierenversagen führen.

Diagnose

Lepra weist klar definierte klinische Merkmale auf, die Diagnose muss jedoch mit Sicherheit bestätigt werden, da eine spezifische Antibiotikatherapie eingerichtet werden muss. Die Diagnose von Lepra ist klinisch und histologisch.

Es gibt drei grundlegende Anzeichen, die es ermöglichen, die Diagnose von Lepra zu definieren:

• Hypopigmentierte oder erythematöse Hautläsionen mit mangelnder Empfindlichkeit;
• Vergrößerte periphere Nerven;
• Positive bakteriologische Untersuchung auf den Hansen-Bazillus: Mycobacterium leprae ist ein grampositives Bakterium, alkoholresistente Säure (gefärbt nach der Ziehl-Neelsen-Methode), nicht in vitro kultivierbar (kann nicht in künstlichen Kulturmedien wachsen) ), aber morphologisch erkennbar durch bakteriologische Untersuchung (stäbchenförmiger Bazillus).

Zusätzliche Prüfungen sind verfügbar und umfassen:

• Intradermale Mitsuda-Hayashi- Reaktion: besteht aus einem Hauttest mit Lepromin (durch Hitze abgetötete M. leprae ), der zur Unterscheidung der lepromatösen Form vom Tuberkoloid verwendet werden kann, aber nicht zur direkten Diagnose der Krankheit verwendet wird;
• Hautbiopsie der Läsion : Bei Verdacht kann der Arzt eine kleine Probe abnormer Haut (Biopsie) entnehmen und zur histopathologischen Charakterisierung der Läsion an ein Labor senden. Der Test unterzieht die Gewebeprobe einer speziellen Färbung, um säureresistente Bakterien zu identifizieren und in der tuberkoloiden Form das Vorhandensein von Granulomen, die von Lymphozyten, Epithelzellen und Langhans-Zellen gebildet werden, hervorzuheben.

Behandlung

Lepra ist eine Krankheit, die behandelt werden kann. Dieses wichtige Ergebnis wurde dank der Einführung der multipharmakologischen Therapie (MDT, Multi-Drug-Therapie) erzielt:

• Der erste Schritt zur pharmakologischen Behandlung von Lepra erfolgte ab 1940 mit der Entwicklung von Dapson, einem Medikament, mit dem der Krankheitsverlauf gestoppt werden konnte. Das Therapieprotokoll dauerte jedoch viele Jahre (sogar ein Leben lang), was es schwierig machte, die Patienten zu behandeln. Im Jahr 1960 begann M. leprae, Resistenzen gegen Dapson zu entwickeln, das einzige bis dahin angewendete Medikament, das bei der Behandlung von Lepra als gültig angesehen wurde.
• In den frühen 1960er Jahren wurden Rifampicin und Clofazimin, die beiden anderen Komponenten der Polychemotherapie, entdeckt.
• 1981 empfahl eine WHO-Studiengruppe die MDT, die aus drei Medikamenten in Kombination bestand: Dapson, Rifampicin und Clofazimin . Diese Kombination ermöglicht die Eliminierung des Erregers und die wirksame Versorgung der infizierten Personen.
• Seit 1995 bietet die WHO allen Patienten weltweit kostenloses MDT an. In den letzten zwei Jahrzehnten wurden mehr als 14 Millionen Menschen mit Lepra behandelt. Die moderne multipharmakologische Therapie, die weltweit angewendet wird, hat eine indikative Dauer von 6 bis 24 Monaten.

Das therapeutische Management von Lepra zielt darauf ab, die Infektion zu blockieren und mögliche Komplikationen zu minimieren, damit die Person einen normalen Lebensstil führen kann. Heutzutage werden verschiedene Therapien angewendet, bei denen je nach Art der Lepra und Schwere der Infektion mindestens zwei Medikamente (MDT) kombiniert werden. Die Behandlungsdauer ist in Abhängigkeit von diesen Überlegungen variabel. Die Antibiotika der ersten Wahl, die zur Eliminierung von Infektionserregern eingesetzt werden, sind Dapson, Rifampicin und Clofazimin. Andere Antibiotika umfassen Minocyclin, Ofloxacin und Clarithromycin. Einige orale Kortikosteroide (Beispiel: Prednison) und Thalidomid eignen sich zur Bekämpfung von Entzündungen und zur Vorbeugung von Schädigungen des Nervensystems, da sie das Ödem in der verletzten Region verringern können.

Patientenaufklärung ist unerlässlich. Lepra kann geheilt werden, aber um wirksam zu sein, muss das Medikament über die gesamte Dauer des Therapieprotokolls eingenommen werden. Antibiotika können ihre Wirkung auf Mycobacterium leprae vom Wirtsorganismus ausüben, aber sie können die durch Lepra verursachten neurologischen Schäden (Anästhesie und Lähmungen) oder Deformitäten nicht rückgängig machen. Manchmal kann eine Operation durchgeführt werden, um Abszesse zu entfernen und das ästhetische oder funktionelle Erscheinungsbild der betroffenen Bereiche zu verbessern.

Um mehr zu erfahren: Medikamente gegen Lepra »

Vorbeugung

Auch wenn das Risiko, an Lepra zu erkranken, gering ist, kann die Möglichkeit einer Krankheitskontraktion immer noch verringert werden. Der beste Weg, um einer Infektion vorzubeugen, besteht darin, engen physischen Kontakt mit unbehandelten Personen zu vermeiden .

Lepra heute

Die Inzidenz von Lepra ist dank der Umsetzung globaler Programme durch die WHO erheblich zurückgegangen.

Derzeit gibt es in einigen Gebieten Brasiliens, Indonesiens, der Philippinen, der Demokratischen Republik Kongo, Indiens, Madagaskars, Mosambiks, Nepals und der Vereinigten Republik Tansania noch immer Regionen mit hoher Endemie.

Alle endemischen Länder setzen sich nachdrücklich für die Beseitigung der Krankheit und die weitere Intensivierung der Leprabekämpfung ein.