Kraniostenose

Allgemeinheit

Craniostenosen sind eine Gruppe von Schädelfehlbildungen, die durch die vorzeitige Fusion von einem oder mehreren Schädelnähten gekennzeichnet sind.

Eine Craniostenose kann ein isoliertes Phänomen sein, ohne erkennbare Ursache, oder die Folge bestimmter genetischer Erkrankungen, wie zum Beispiel des Crouzon-Syndroms oder des Apert-Syndroms.

Kind mit vorzeitigem Verschluss (Craniostenose) der lambdoiden Naht. Beachten Sie die Schwellung auf der rechten Seite des Kopfes. Bild von wikipedia.org genommen

Das Vorhandensein von Kraniostenose entzieht den enzephalen Strukturen des Raumes, der dem letzteren dient, richtig zu wachsen. Dies kann schwerwiegende Folgen haben, einschließlich kognitiver Defizite, permanenter Augenveränderungen und niedrigem IQ.

Mit seltenen Ausnahmen erfordern Craniostenose-Episoden eine chirurgische Therapie, bei der die Knochen, aus denen das Schädelgewölbe besteht, umgebaut werden.

Erinnerungen an die Anatomie des menschlichen Schädels

Der Schädel umfasst Knochen und Knorpel und ist die Skelettstruktur des Kopfes, die das Gesicht bildet und das Gehirn, das Kleinhirn, den Hirnstamm und die meisten Sinnesorgane schützt.

Der Schädel ist strukturell recht komplex; An seiner Konstitution nehmen in der Tat zwischen 22 und 28 Knochen teil, einige Gleichaltrige und andere ungleiche, die eine unregelmäßige Form haben und von flachem Typ sind.

Um das Studium und das Verständnis des Schädels zu vereinfachen, haben die Anatomen darüber nachgedacht, ihn in zwei Kompartimente zu unterteilen, die mit den Begriffen Neurocranium und Splancnocranium bezeichnet werden .

neurocranium

Das Neurocranium ist der obere Bereich des Schädels, in dem sich das Gehirn und die Augen befinden.

Die wichtigsten Knochen sind die Frontal-, Temporal-, Parietal- und Occipitalknochen; Zusammen bilden diese knöchernen Elemente das sogenannte Schädelgewölbe .

Abbildung: menschlicher Schädel. Die Hauptknochen des Schädelgewölbes und die anatomische Unterteilung des Neurocraniums / Splancnocraniums sind angegeben (Anmerkung: Die rote Linie trennt das Neurocranium ideal vom Splancnocranium).

splanchnocranium

Das Splanchocranium, auch Gesichtsmassiv genannt, ist die antero-inferiore Region des Schädels.

Stellt die Skelettstruktur des Gesichts dar und enthält daher knöcherne Elemente wie Unterkiefer, Oberkiefer, Wangenknochen, Nasenknochen usw.

Was ist Kraniostenose?

Craniostenosis ist der medizinische Begriff, der eine Reihe von morphologischen Abnormalitäten des Schädels aufgrund der vorzeitigen Fusion von einem oder mehreren Schädelnähten anzeigt .

Die Schädelnähte sind die fibrösen Gelenke, die die Knochen des Schädelgewölbes miteinander verbinden (dh die frontalen, temporalen, parietalen und okzipitalen Knochen).

"Stenose" ist das Wort, das im medizinischen Fachjargon die abnormale Verengung eines Hohlorgans, einer hohlen Knochenstruktur, eines Blutgefäßes und all dieser röhrenförmigen anatomischen Strukturen (z. B. Harnröhre) bezeichnet.

Wann sollten die Schädelnähte geschlossen werden? Warum ist es wichtig?

Unter normalen Bedingungen tritt die Fusion der Schädelnähte in der Zeit nach der Geburt auf und endet bei einigen Schädelknochen bei der Schwelle von 20 Jahren. Dieser lange Prozess der Fusion ermöglicht es dem Gehirn, richtig zu wachsen und sich zu entwickeln.

Was sind die Folgen einer frühen Fusion von Schädelnähten?

Kommt es wie bei der Craniostenose während der pränatalen, perinatalen (*) oder frühen Kindheit zu einer Fusion der Schädelnähte, verändern sich auch enzephale Organe wie Gehirn, Kleinhirn und Hirnstamm sowie Sinnesorgane wie die Augen im Wachstum und in der Form.

* NB: Der Begriff "perinatal" bezieht sich auf den Lebensabschnitt eines Menschen, der von der 27. Schwangerschaftswoche bis zu den ersten 28 Tagen nach der Geburt reicht.

Synonyme für craniostenosis

In der Medizin ist das Wort Kraniosynostose gleichbedeutend mit Kraniostenose.

Ursachen

Die vorzeitige Verschmelzung der Schädelnähte kann ein isoliertes Phänomen sein - das von keinem Krankheitsbild abhängig ist - oder eine Folge bestimmter genetischer Schimmelpilzsyndrome .

Nach der populärsten Klassifikation sind Craniostenosen, die auf den ersten Umstand ansprechen, Beispiele für nicht-syndromale Craniostenose, während Craniostenosen, die auf den zweiten Umstand ansprechen, Beispiele für syndromale Craniostenose sind .

Nicht-syndromale Kraniostenose und syndromale Kraniostenose werden von Ärzten ausgewählt, um die möglichen Kraniostenosen, die den Menschen betreffen können, in zwei große Kategorien einzuteilen.

Dies ist eine Unterscheidung basierend auf den auslösenden Faktoren.

Nicht-syndromale Kraniostenose

Derzeit sind die genauen Ursachen des Phänomens der nicht-syndromalen Kraniostenose unbekannt.

Zu diesem Thema haben mehrere Ärzte und Forscher in der Vergangenheit unterschiedliche Theorien vorgeschlagen, die jedoch durch die experimentellen Ergebnisse nicht bestätigt wurden.

Die vorgenannten Theorien berücksichtigten den möglichen Einfluss von Umweltfaktoren oder hormonellen Problemen.

Syndromische Kraniostenose

Den neuesten medizinischen Studien zufolge würden die genetischen Syndrome, die mit dem Phänomen der syndromalen Kraniostenose zusammenhängen, mehr als 150 betragen.

Von all diesen Syndromen zeichnen sie sich durch ihre Bedeutung und Bekanntheit aus:

Crouzon-Syndrom . Es betrifft ein Neugeborenes alle 60.000;
Apert-Syndrom . Es betrifft ein Neugeborenes pro 100.000;
Pfeiffer-Syndrom . Es betrifft ein Neugeborenes alle 100.000 oder so;
Saethre-Chotzen-Syndrom . Es kommt bei einem Neugeborenen alle 50.000 vor.

Epidemiology

Craniostenosen sind seltene Missbildungen; Laut Statistik würde es tatsächlich alle 1.800-3.000 Neugeborene geben.

Aus noch unbekannten Gründen bevorzugen Craniostenosen das männliche Geschlecht (3 von 4 Patienten sind Männer).

Von den beiden Arten der erkannten Kraniostenose (nicht-syndromale und syndromale) ist die nicht-syndromale Kraniostenose mit einem prozentualen Anteil zwischen 80 und 90% (dh von 100 Neugeborenen mit Kraniostenose) mit Sicherheit die häufigste. 80-90 hängt die vorzeitige Fusion der Schädelnähte nicht von einer bestimmten Krankheit ab.

Risikofaktoren

Die Risikofaktoren für Kraniostenose sind:

Niedriges Geburtsgewicht;
Frühgeburt;
Das fortgeschrittene Alter des Vaters;
Mütterliches Rauchen während der Schwangerschaft.

Symptome und Komplikationen

Die charakteristischen Symptome der Kraniostenose hängen von einem Druckanstieg im Inneren des Schädels ab ; In der Medizin wird dieser Anstieg als intrakranielle Hypertonie oder intrakranielle Hypertonie bezeichnet .

Was verursacht intrakranielle Hypertonie?

Bei Vorhandensein einer Kraniostenose ist die intrakranielle Hypertonie das Ergebnis des abnormalen Drucks, den der wachsende Enzephalus von innen auf das Schädelgewölbe ausübt, das vorzeitig genäht wurde, enger als normal und nicht mehr formbar ist.

Denken Sie zum Verständnis an das Aufpumpen eines Gymnastikballs in einer kleinen starren Schachtel: Wenn der Ball bestimmte Abmessungen erreicht, drückt er gegen die Wände der Schachtel und übt einen bestimmten Druck aus (was im Fall einer Craniostenose eine intrakranielle Hypertonie ist) ).

Es ist wichtig darauf hinzuweisen, dass die Anzahl der vorzeitig fusionierten Schädelnähte einen entscheidenden Einfluss auf das Vorliegen einer intrakraniellen Hypertonie hat. Tatsächlich beobachteten die Ärzte, dass die Beteiligung einer einzelnen Schädelnaht bei 15% der Patienten für die intrakranielle Hypertonie verantwortlich ist, während die Beteiligung von mindestens zwei Schädelnähten den Anstieg des Innendrucks auf den Schädel bei mindestens 60% bestimmt. von Patienten.

Unter normalen Bedingungen machen die noch nicht verschmolzenen Schädelnähte den Schädel dem Wachstum des Gehirns entsprechend formbar. Aus diesem Grund bleibt der Druck im Inneren des Schädels unter solchen Umständen normal.

Symptome einer intrakraniellen Hypertonie

Nachdem der Mechanismus der intrakraniellen Hypertonie erklärt wurde, müssen nun die typischen Symptome gemeldet werden. diese sind:

Anhaltende Kopfschmerzen mit intensiveren Momenten morgens und abends;
Sehstörungen (Doppelsehen, verschwommenes Sehen, verschwommenes Sehen usw.);
erbrechen;
Gereiztheit;
Geschwollene Augen;
Schwierigkeiten beim Verfolgen der Bewegung von Objekten;
Hörprobleme;
Atemprobleme;
Veränderungen im mentalen Status;
papilledema;
Epileptische Anfälle.

Neugier

Bei Vorliegen einer nicht schweren Kraniostenose beginnt die intrakranielle Hypertonie erst nach 4 bis 8 Lebensjahren symptomatisch zu werden.

Craniostenosis Anzeichen

Craniostenosen sind auch für charakteristische Zeichen verantwortlich, wie zum Beispiel:

Vorhandensein von starren Graten entlang der Schädelnähte;
Anomalien der kranialen Fontanellen;
Kopf mit Abmessungen, die nicht dem Rest des Körpers entsprechen;
Ungewöhnlich geformter Kopf.

Morphologische Arten der Kraniostenose

Die Kopfform von Patienten mit Craniostenose hängt davon ab, welche Schädelnähte vorzeitig fusioniert wurden.

Basierend auf der Form des Kopfes - also basierend auf den vorzeitig fusionierten Schädelnähten - unterscheiden die Ärzte die Kraniostenose in mindestens 4 verschiedene morphologische Typen, die sie als:

Dolicocefalia (oder sagittale Kraniostenose ). Es ist die Kraniostenose aufgrund der vorzeitigen Verschmelzung der sagittalen Schädelnähte, dh der Schädelnähte, die sich im vorderen Teil des Schädels zwischen den Scheitelknochen befinden.
In etwa der Hälfte der klinischen Fälle handelt es sich um die häufigste morphologische Form der Kraniostenose.
Brachyzephalie (oder koronale Kraniostenose ). Seine Anwesenheit beinhaltet die vorzeitige Verschmelzung der koronalen Nähte, die zwischen dem Stirn- und dem Scheitelbein verlaufen.
Es kann in ungefähr einem klinischen Fall von 4 gefunden werden, was den zweithäufigsten morphologischen Typ der Kraniostenose darstellt.
Trigonozephalie (oder metopische Kraniostenose ). Es ist das Ergebnis der Anti-Zeit-Fusion der metopischen (oder frontalen) Naht, die von der Nase zum oberen Teil des Kopfes verläuft und den Frontalknochen in zwei Teile trennt.
Trigonozephalie ist eine sehr seltene Kraniostenose; in der Tat charakterisiert es nur 4-10% der klinischen Fälle.
Plagiozephalie (oder lambdoide Craniostenose ). Es ist die Kraniostenose, die auf die vorzeitige Verschmelzung des Lambdoid-Fadens im Hinterkopf zurückzuführen ist, der sich zwischen dem Scheitelbein und dem Hinterhauptbein befindet.
Nur in 2-4% der klinischen Fälle ist die Plagiozephalie die seltenste morphologische Form der Kraniostenose.

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Komplikationen

Verschiedene Komplikationen können von einer schweren oder unzureichend behandelten Kraniostenose abhängen, darunter:

Reduzierte Entwicklung der kognitiven Fähigkeiten und niedriger IQ;
Das Syndrom der obstruktiven Schlafapnoe;
Dauerhafte Gesichtsveränderungen, insbesondere an Augen und Ohren;
Bleibende Missbildungen an der Schädelbasis (z. B. Missbildung oder Arnold-Chiari-Syndrom);
Hydrocephalus.

Diagnose

Im Allgemeinen basiert die Diagnose einer Kraniostenose auf einer genauen körperlichen Untersuchung, einer gewissenhaften medizinischen Vorgeschichte und radiologischen Bildern, die durch instrumentelle Tests wie Röntgen- oder CT-Scans am Kopf erhalten werden können .

Für den Fall, dass der untersuchte Patient weitere Fehlbildungen aufweist, die typisch für die syndromale Kraniostenose sind, schreibt der diagnostische Arzt zusätzlich zu den oben genannten Untersuchungen eine Blutuntersuchung und eine genetische Untersuchung vor, um das genaue für das Ganze verantwortliche Syndrom zu ermitteln Symptombild.

Radiologische Untersuchungen

Röntgenstrahlen und CT am Kopf dienen dazu, die während der körperlichen Untersuchung und der Anamnese gesammelten Informationen zu bestätigen und endgültig zu klären, welche Schädelnähte den vorzeitigen Fusionsprozess durchlaufen haben.

Für die Therapieplanung ist die frühzeitige genaue Kenntnis fusionierter Schädelnähte von entscheidender Bedeutung.

Therapie

Außer in seltenen Fällen und nur bei milden Schädelfehlbildungen müssen die Schädelpfosten immer operiert werden, um die früh verschmolzenen Schädelnähte zu trennen .

Das letztendliche therapeutische Ziel des vorgenannten chirurgischen Eingriffs besteht darin, den enzephalen Strukturen und den Sinnesorganen, wie beispielsweise den Augen, den notwendigen Raum für ihr Wachstum und ihre korrekte Entwicklung zu verschaffen.

Was ist eine nicht-chirurgische Therapie?

Bei der nicht-chirurgischen Therapie von milden Craniostenosen wird ein spezieller Helm verwendet, der auf den Patienten zugeschnitten ist, um dessen Schädel zu modellieren und Missbildungen zu beseitigen.

Die Verwendung einer nicht-chirurgischen Behandlung ist für einige wenige klinische Fälle und nur bei milder Kraniostenose vorbehalten. Darüber hinaus muss es in den ersten Lebensjahren auftreten, wenn die Geschmeidigkeit der Schädelknochen größer ist.

Wann ist der beste Zeitpunkt für eine Operation?

Der beste Zeitpunkt für eine Craniostenose-Operation war schon immer Gegenstand von Debatten und Diskussionen.

Nach Ansicht einiger Experten wäre der ideale Zeitraum für die Operation die späte Kindheit (6 bis 12 Monate), da das Risiko für chirurgische Komplikationen geringer ist. Nach Ansicht anderer Experten wäre jedoch die Frühkindlichkeit (4 bis 6 Lebensmonate) aus Gründen, die mit einer höheren Plastizität der Schädelknochen zusammenhängen, die für eine Operation am besten geeignete Zeit.

In jedem Fall ist die gesamte medizinische Gemeinschaft damit einverstanden, die chirurgische Behandlung nicht nach dem Lebensjahr zu verschieben, da von diesem Moment an das Risiko eines Versagens der Intervention zunimmt.

Mögliche chirurgische Ansätze

Es gibt zwei verschiedene chirurgische Ansätze: die traditionelle Chirurgie, auch "offene" genannt, und die endoskopische Chirurgie.

Der "Open-Air" -Ansatz ist eine invasive, aber sehr effektive Praxis. Der endoskopische chirurgische Ansatz ist dagegen eine minimalinvasive Behandlung, die jedoch ein echtes Versagensrisiko darstellt

Der "offene" Ansatz ist für Kinder über 6 Monate geeignet, während der endoskopische chirurgische Ansatz nur für Kinder unter 6 Monaten möglich ist.

Post-Krankenhausaufenthalt

Unabhängig vom chirurgischen Ansatz sieht die Operation zur Beseitigung einer Kraniostenose immer einen Krankenhausaufenthalt von 4 bis 5 Tagen vor . Während dieser Zeit überwacht das medizinische Personal regelmäßig die Vitalfunktionen des Patienten und stellt mit verschiedenen Tests sicher, dass der Eingriff die gewünschten Ergebnisse erbracht hat.

Was passiert nach dem Rücktritt?

Nach der Entlassung muss ein Patient, der sich einer Operation zur Korrektur der Kraniostenose unterzieht, auf kranialer Ebene eine Reihe von regelmäßigen Überprüfungen seines Zustands durchlaufen.

Die Kontrollen erfolgen zunächst halbjährlich. danach werden sie jährlich.

Prognose

Die Prognose bei einer Kraniostenose hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter:

Die Ursache der Kraniostenose. Einige genetisch bedingte Krankheiten, die eine Kraniostenose verursachen, sind sehr schwerwiegend und manchmal mit dem Leben unvereinbar.
Die Position der Schädelnähte verschmolz vorzeitig. Wenn die vorzeitig fusionierten Schädelnähte eine für den Chirurgen schwer erreichbare Position einnehmen, ist der chirurgische Eingriff komplex und liefert möglicherweise nicht die gewünschten Ergebnisse.