Was ist das
Die follikuläre Keratose ist eine dermatologische Erkrankung, die zu Veränderungen bei der Verhornung der Haarfollikel führt.
"Follikuläre Keratosen" und "Pilatus-Keratosen" sind synonym und weisen auf eine Hyperkeratose hin, dh eine abnormale Verdickung des Stratum corneum der Epidermis: In diesem Artikel werden wir zunächst eine seltene Variante der Erkrankung untersuchen - die so genannte spinulosische follikuläre Keratose von Siemens - Anschließend wird die reverse follikuläre Keratose kurz untersucht und schließlich der Zusammenhang zwischen follikulärer Keratose und Darier-Krankheit kurz analysiert.
Follikuläre Keratose Spinulosa Setting von Siemens
Die Entkalkung der follikulären Keratose von Siemens ist eine seltene Variante der Keratose, die in verschiedenen Körperteilen auftritt. Im Detail gehört die Follikelkeratose von Siemens zu der Gruppe der Hautkrankheiten, die als seltene Genodermatosen definiert werden.
Getriebe
Die dekalvante follikuläre Keratose wird genetisch als rezessives Merkmal im Zusammenhang mit dem X-Chromosom übertragen. Aus diesem Grund sind betroffene Frauen im Allgemeinen gesunde Überträger (dasselbe Konzept, das wir bei der Farbenblindheit analysiert haben). Diese Theorie der genetischen Übertragung wurde jedoch durch einige neuere Forschungen in Frage gestellt: Es scheint tatsächlich, dass die follikuläre Keratose von Siemens in einigen Fächern als autosomal dominantes Merkmal übertragen wird; Folglich kann sich die Krankheit sowohl bei Männern als auch bei Frauen mit der gleichen Wahrscheinlichkeit manifestieren.
Anzeichen und Symptome
Die follikuläre Keratose beginnt in der Pubertät mit der Bildung von keratotischen Papeln in den Follikeln: Es handelt sich um eine Krankheit, die Haut-, Augen- und Haarfollikel auf der Ebene von Ohren, Handflächen, Fußsohlen, Nacken und Gesicht befällt. In den betroffenen Bereichen gehen Wimpern, Augenbrauen, Bart und Haare nach und nach verloren (aus diesem Grund geht die follikuläre Keratose häufig mit einer generalisierten Alopezie einher). Sogar die Augenlider werden verletzt, wenn sie dicker werden. auf Augenhöhe kommt es auch zu einer langsamen, aber fortschreitenden Degeneration der Hornhaut.
Andere Symptome, die mit dieser Form der follikulären Keratose verbunden sind, sind: Photophobie, Gesichtsrötung, Entzündung des Gesichts durch bakterielle Infektionen, Atopie und palmoplantare Keratodermie.
Behandlung
Leider hat die Wissenschaft noch kein geeignetes Heilmittel für die vollständige Lösung der Störung gefunden: Es ist jedoch sicher, dass die Anzeichen der follikulären Keratose von Siemens durch die Anwendung von Salben auf Corticosteroidbasis gelindert und unter Kontrolle gehalten werden können. Darüber hinaus spricht der Zustand in einigen Fällen, jedoch nicht in allen Fällen, positiv auf die Therapie mit systemischen Retinoiden an.
Für den Fall, dass die follikuläre Keratose auch mit bakteriellen Infektionen und entzündlichen Wunden einherging, wird die Verwendung von Antibiotika empfohlen, offensichtlich auf ärztliche Verschreibung.
Vor jeder Therapie ist jedoch die Biopsie des betroffenen Hautgewebes aus medizinischer Sicht unerlässlich, um die follikuläre Keratose von Siemens zu entkalken.
Reverse follikuläre Keratose
Diese Krankheit wird auch als "gereizte seborrhoische Keratose" bezeichnet: Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die das Gesicht betrifft. Aufgrund seiner histologischen Eigenschaften im Zusammenhang mit seborrhoischer Keratose wird es als "seborrhoisch" bezeichnet. Bei der reversen follikulären Keratose gibt es jedoch auch Plattenepithelbereiche, die in einem Wirbel angeordnet sind und sich progressiv über die Oberfläche der Epidermis erstrecken. Es manifestiert sich mit Papillomen auf Augenlidebene: Sie sind nicht pigmentiert und können sich in ernsteren Formen entwickeln, um eine korrekte Sicht auf das Subjekt zu verhindern.
Die einzig mögliche Behandlung zur Heilung der invertierten follikulären Keratose ist die chirurgische Entfernung des Papilloms.
Darier-Krankheit
Beziehung zwischen follikulärer Keratose und Darier-Krankheit
Follikuläre Keratosen treten auch bei der Darier-Krankheit auf, einer autosomal-dominanten Hauterkrankung von Interesse, die sich in fetten, gelben oder braunen keratotischen Papeln manifestiert. Die Darier-Krankheit ist auch als "follikuläre Keratose oder Darier-White-Krankheit" bekannt und gehört ebenfalls zur Gruppe der seltenen Genodermatosen.
Diese Form der follikulären Keratose tritt hauptsächlich in den seborrhoischen Bereichen des Gesichts und des Rumpfes auf und betrifft insbesondere die Stirn, die Kopfhaut, die Ohren, den Hals, den Rücken und den oberen Teil der Brust.
Darier-Krankheit bezieht sich auf follikuläre Keratose, weil sie bullöse Papeln verursacht, die denen bei Keratose ähneln: In dieser Hinsicht werden beide kutanen Manifestationen als Varianten des verrukiformen Ausschlags (seltene Form der Dermatose) angesehen.
Aufgrund der besonderen Merkmale der Papeln, mit denen sich die Pathologie manifestiert, könnte die Darier-Krankheit jedoch als seborrhoische Dermatitis fehlinterpretiert werden.
Anzeichen und Symptome
Wie bereits erwähnt, ist die Darier-Krankheit durch die Bildung von fetten, gelben oder braunen keratotischen Papeln gekennzeichnet, die mit charakteristischen Nagelveränderungen verbunden sind.
Die Papeln können sich zu echten Plaques verbinden, die ausgesprochen unästhetisch sind. Diese Läsionen können gereizt und infiziert werden, stinken und sind daher ein großes Problem für den Patienten. Andererseits sind die Nägel zerbrechlich und besitzen eine charakteristische und abnormale "V-Form".
Darüber hinaus befinden sich auf dem Hand- und Fußrücken gepunktete Keratosen, die ein typisches Zeichen dieser Pathologie darstellen.
Die Symptome der Darier-Krankheit können durch Sonneneinstrahlung oder künstliche UVB-Strahlen verschlechtert werden, ebenso wie sie durch Hitze oder Schwitzen negativ beeinflusst werden können.
Behandlung
Die Behandlung mit Isotretinoin kann nützlich sein, um der mit dieser Krankheit verbundenen typischen Hyperkeratose sowie Produkten auf der Basis von Milchsäure oder Harnstoff entgegenzuwirken. Die Verwendung topischer Kortikosteroide kann dagegen helfen, Reizungen entgegenzuwirken. In schweren Fällen kann der Arzt auch die Verabreichung von oralen Retinoiden verschreiben.
Als Alternative zur medikamentösen Behandlung können chirurgische Maßnahmen, Laserentfernung und Dermabrasion eingesetzt werden, um die für die Darier-Krankheit und die follikuläre Keratose typischen bullösen Papeln zu beseitigen.
