Definition
Blutgerinnungsstörungen sind die Folge einer veränderten Funktion des Blutgerinnungssystems. Unter physiologischen Bedingungen führt dieses System dazu, dass die Blutung in einem beschädigten Blutgefäß stoppt (Blutstillung). Dies ist möglich dank der kombinierten Aktivität von Gefäß-, Thrombozyten- und Plasmafaktoren. Sehr wichtige Regulationsmechanismen halten normalerweise das Blut im flüssigen Zustand, während sie die Bildung des hämostatischen Gerinnsels nur bei Vorhandensein einer Gefäßschädigung auslösen (nur an der Stelle der Läsion und nur für die erforderliche Zeit). Je nach Fall kann die Veränderung dieses empfindlichen Gleichgewichts zu einer leichten Blutung (die Blutung wird spontan und nicht sekundär zu signifikanten Wunden oder Traumata) oder zu einer übermäßigen Koagulation führen. Mit anderen Worten, Anomalien der Blutstillung können zu Situationen führen, in denen Blut nur schwer gerinnen kann, wie dies bei Hämophilie der Fall ist, oder in entgegengesetzten Situationen, in denen eine Blutgerinnung auftritt, auch wenn dies nicht der Fall sein sollte. Im letzteren Fall bilden sich Blutgerinnsel, die die Blutgefäße an ihrem Entstehungsort (arterielle oder venöse Thrombose) oder in entfernten Gefäßen (Embolie) verstopfen können. Die Verstopfung eines arteriellen Gefäßes, beispielsweise im Gehirn oder im Herzen, kann schwerwiegende Folgen haben (z. B. Schlaganfall und Schlaganfall).
Gerinnungsstörungen können erworben oder erblich bedingt sein.
Die Hauptursachen für erworbene Gerinnungsstörungen sind Vitamin-K-Mangel, Diabetes, disseminierte intravaskuläre Gerinnung (abnormale Aktivierung des Blutgerinnungsprozesses) und Überdosierung von oralen Antikoagulanzien wie Warfarin oder Heparin. Selbst schwere Lebererkrankungen (z. B. Leberzirrhose und fulminante Hepatitis) können die Blutstillung stören und die Synthese von Gerinnungsfaktoren beeinträchtigen (normalerweise in der Leber synthetisiert).
In Bezug auf die erblichen Formen ist die bekannteste Erkrankung die Hämophilie, eine typisch männliche Erkrankung (obwohl Frauen gesunde Überträger sein können), die auf einen Mangel an Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B) zurückzuführen ist. Andere erbliche Koagulopathien sind die Von-Willebrand-Krankheit und einige Formen von Thrombozytenstörungen aufgrund intrinsischer Veränderungen der Thrombozytenfunktion.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Quetschungen
- Hämarthrosen
- Postpartale Blutung
- Hämatothorax
- Livedo Reticularis
- Menorrhagie
- metrorrhagia
- Priapismus
- Rheumatismus
- Nasenbluten
- Blut aus dem Anno
- Blut im Ejakulat
- Blut im Speichel
- Vaginalblutung
- Zahnfleischbluten
- Thrombozytose
Weitere Hinweise
Erwartungsgemäß sind bei Störungen mit vermindertem Gerinnungsvermögen hämorrhagische Manifestationen typisch: Ekchymosen (blaue Flecken) und subkutane Hämatome können auch nach geringfügigen Traumata auftreten.
Bei den Schleimhautblutungen erinnern wir uns an Nasenbluten (häufig reichlich und wiederholt auftretende Blutungen aus der Nase) und Blutungen in der Mundhöhle (Zunge, Wangen und Zahnfleisch). Weniger häufig sind Bluterkrankungen (Blut im Urin) und noch seltener Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
Die Diagnose wird durch Blutbild mit Thrombozytenzahl und morphologischer Untersuchung, Untersuchungen der Gerinnungsfunktion, des von Willebrand-Faktors und anderer Gerinnungsfaktoren gestellt. Die Behandlung hängt eindeutig von der Grunderkrankung ab, die das abnormale Gerinnungsphänomen unterstützt.
Im Allgemeinen können lokale Interventionen (z. B. Nasentamponade in der Epistaxis), die Behandlung von thrombotischen Ereignissen (Heparin, Coumadin und andere Antikoagulantien) und Ersatztherapien mit Plasma- und / oder Thrombozytenkonzentraten (Plasma-abgeleitet oder rekombinant) angewendet werden.
