Mioclonie: Was ist das? Eigenschaften und Ursachen von G.Bertelli

Allgemeinheit

Myoklonus sind unwillkürliche Muskelkontraktionen, ähnlich wie bei einem Schock, die blitzschnell auftreten . Diese Bewegungsstörung hängt von einer Überstimulation ab, die vom Nervensystem erzeugt wird.

Der Myoklonus kann sowohl in physiologischen Situationen als auch im Zusammenhang mit vielen pathologischen Bildern unterschiedlicher Ausdehnung und Natur gefunden werden.

Erkennungsmerkmale des Myoklonus sind das plötzliche Auftreten (schockartig) und die relativ kurze Dauer . Diese Art von Muskelerschütterungen mit einem unregelmäßigen oder rhythmischen Muster kann einzeln oder wiederholt auftreten, mit einer durchschnittlichen Häufigkeit von 10-50 Kontraktionen pro Minute. Myoklonus betrifft gleichzeitig einen oder mehrere Muskeln in einer einzigen Körperregion, in angrenzenden oder entfernten Gebieten.

Myoklonische Episoden können durch ein äußeres Ereignis wie eine bestimmte Bewegung oder einen sensorischen Reiz ausgelöst werden. Tatsächlich bleibt der Myoklonus jedoch spontan und unkontrollierbar (unwillkürlich).

Massive (oder generalisierte) Myoklonien betreffen den gesamten Körper und treten häufiger bei Erkrankungen des Zentralnervensystems degenerativen Ursprungs und bei einigen Formen der Epilepsie auf . Myoklonische Schocks können auch bei traumatischen Hirnschäden, ischämischem Schlaganfall, Virusinfektion des Gehirns, Tumoren, Alzheimer, toxischen Stoffwechselstörungen und unerwünschten Reaktionen auf Medikamente auftreten .

Beispiele für physiologischen Myoklonus sind stattdessen das Schluckauf, das Flackern der Augenlider und die Rucke der Beine, die auftreten können, bevor sie einschlafen .

In Bezug auf die Behandlung ist ein medizinischer Eingriff nicht immer erforderlich. Wenn das diagnostische Verfahren das Vorhandensein einer grundlegenden Pathologie feststellt, kann das therapeutische Management der letzteren nützlich sein, um die Symptome, einschließlich Myoklonus, unter Kontrolle zu halten. Wenn die Ursache unbekannt ist oder die Störung nicht von einer bestimmten Heilung profitiert, ist die Behandlung symptomatisch und zielt ausschließlich darauf ab, die Folgen für die Lebensqualität des Patienten zu lindern.

Was sind sie

Definition von Mioclonus

Myoklonus ist eine Bewegungsstörung, die durch eine schnelle, plötzliche und unwillkürliche Reihe von Muskelkontraktionen gekennzeichnet ist . Ihre Manifestation betrifft einen oder mehrere Muskeln gleichzeitig.

Myoklonus kann einzeln (d. H. Isoliert) oder nacheinander auftreten, selten oder wiederholt pro Minute. In den meisten Fällen sind die Muskeln der Extremitäten oder des Rumpfes betroffen .

Myoklonus kann sich sowohl in positiver als auch in negativer Form manifestieren:

• POSITIVE MYCHLONIEN : In den meisten Fällen tritt der Myoklonus in positiver Form auf, dh als aktive Muskelkontraktionen;
• NEGATIVE MIOCLONIA : Weniger häufig manifestiert sich Myoklonus als Unterbrechung oder Hemmung der laufenden Muskelaktivität, die als plötzliche Entspannung oder Abnahme des Haltungstons wahrgenommen wird.

Myoklonus: Eigenschaften

Per Definition ist Myoklonus eine kurzfristige, plötzliche und plötzliche (schockartige) Bewegungsstörung. Diese unwillkürlichen und blitzschnellen Muskelkontraktionen werden vom Nervensystem erzeugt. Myoklonien weisen Modalitäten variabler Präsentation und heterogener Ätiologie auf.

Aus klinischer Sicht kann Myoklonus klassifiziert werden nach:

• Aussehen Methode :
  • Spontaner Myoklonus : Sie treten auf, wenn keine auslösenden Faktoren vorliegen.
  • Myoklonus induziert durch einen Reiz :
    • Aktionsmyoklonus : Sie werden durch eine bestimmte Bewegung ausgelöst, die Muskelkoordination erfordert. In extremen Fällen kann die alleinige Absicht, die Bewegung auszuführen, für das Auftreten eines Myoklonus ausreichend sein. Die Ursachen der Myoklonuswirkung sind im Allgemeinen Hirnschäden, die durch Hypoxie verursacht werden, dh Sauerstoffmangel während des Atmens oder vorübergehender Mangel an Blutfluss zum Gehirn aufgrund einer Herzschwäche.
    • Reflexmyoklonien : Sie werden durch emotionale, mentale und / oder sensorische Reize (taktil, visuell oder auditiv) induziert.
  • Räumliche Verteilung :
    • Fokale Myoklonien : Beeinflussen die Muskulatur einer einzelnen Körperregion, meist distal verteilt;
    • Segmentale Myoklonien : Sie treten in zwei oder mehr zusammenhängenden Regionen auf.
    • Multifokaler Myoklonus : Sie betreffen asynchron verschiedene Körperregionen.
    • Generalisierter Myoklonus: Wird auch als massiver Myoklonus bezeichnet und betrifft auf scheinbar synchrone Weise viele Bereiche oder den gesamten Körper. Generalisierte Myoklonien treten hauptsächlich bei Epilepsie, Virusenzephalitis und Gehirnanoxie nach Herzstillstand auf (im letzteren Fall sind myoklonische Schocks kontinuierlich).
  • Frequenz :
    • Unregelmäßig : Myoklonus kann einzeln oder nicht repetitiv auftreten.
    • Periodisch : Myoklonus tritt mit einer bestimmten Häufigkeit auf, im Durchschnitt mit 10-50 Kontraktionen pro Minute.

Aufgrund der zeitlichen Verteilung kann der Myoklonus als synchron oder asynchron klassifiziert werden.

Terminologie und Synonyme

Wenn wir über Myoklonus sprechen, beziehen wir uns auf ein klinisches Zeichen und nicht auf eine Krankheit; Insbesondere handelt es sich um eine Reihe von Muskelkontraktionen, die vom Patienten als schnelle, plötzliche und unwillkürliche Schocks empfunden werden. Myoklonus gehört zu der breiteren Kategorie von Bewegungsstörungen, dh der Gruppe von Zuständen, die durch eine Dysfunktion der freiwilligen Muskulatur gekennzeichnet sind.

Myoklonus werden auch als myoklonische oder myochemische Krämpfe bezeichnet .

Neben Myoklonien gehören auch Tremor, Bradykinesie, Choreoathetose, Tics, Synkinese und Dystonie zur Kategorie der Bewegungsstörungen.

Ursachen

Physiologische Mechanismen des Myoklonus

Myoklonus wird vom Nervensystem erzeugt und hängt von einem Zustand neuronaler Übererregung ab .

Aus neurophysiologischer Sicht kann unterschieden werden:

• Kortikaler Myoklonus;
• Kortiko-subkortikaler Myoklonus;
• Subkortikal-supraspinaler Myoklonus;
• Spinaler Myoklonus;
• Peripherer Myoklonus.

Kortikale Myoklonien sind durch sehr kurzes Zittern gekennzeichnet, während die subkortikalen relativ lang sind.

Die Mechanismen, die einigen Formen des Myoklonus zugrunde liegen, sind noch nicht vollständig bekannt. Gegenwärtig ist die Hypothese aufgestellt worden, dass einige Arten von stimulusempfindlichem Myoklonus mit einer Übererregbarkeit von Teilen des Gehirns und des Rückenmarks zusammenhängen können, die für die Steuerung der Bewegung freiwilliger Muskeln verantwortlich sind.

Bei der Bestimmung dieses Überstimulationszustands spielen wahrscheinlich einige Neurotransmitter eine Rolle, wodurch einige Zellen empfindlicher werden. Serotonin und Gamma-Aminobuttersäure (GABA) scheinen in das Myoklonus-Phänomen verwickelt zu sein, das dem Gehirn hilft, die Muskeln zu kontrollieren.

Mioclonus: Arten

In Anbetracht der zahlreichen Pathologien, die eine klinische Manifestation darstellen können, wurde der Myoklonus herkömmlicherweise in vier Kategorien unterteilt:

1. Physiologischer Myoklonus : Dies sind unwillkürliche Kontraktionen im Zusammenhang mit bestimmten Ereignissen wie Schluckauf, Angstzuständen, längerer Anstrengung, Schlaf, übermäßigem Koffeinkonsum und Müdigkeit. In den meisten Fällen sind physiologische Myoklonien vorübergehend und haben keine pathologische oder besorgniserregende Bedeutung.
2. Essentielle Myoklonien: Sie treten als isolierte Manifestation auf, wenn keine Degeneration des Zentralnervensystems vorliegt (Anmerkung: Essentielle Myoklonien sind normalerweise nicht mit epileptischen Anfällen und neurologischen Defiziten verbunden).
3. Epileptische Myoklonien : Sie treten in äußerst heterogenen Krankheitsbildern auf, bei denen das vorherrschende Element eine bestimmte Form der Epilepsie ist.
4. Symptomatische Myoklonien : Sie manifestieren sich in Erkrankungen des Zentralnervensystems (ZNS) degenerativen, toxisch-metabolischen Ursprungs, die auf hypoxischen oder traumatischen Schäden beruhen. Symptomatische Myoklonien sind auch solche, die im Verlauf von systemischen Stoffwechsel- oder toxischen Erkrankungen auftreten, wie Hypoglykämie, Leberdekompensation, Nierenversagen, Elektrolytstörung oder Drogenvergiftung.

Myoklonus: Hauptursachen der Erkrankung

Unter pathologischen Bedingungen tritt Myoklonus auf in:

• Erkrankungen des Zentralnervensystems (ZNS) degenerativen Ursprungs:
  • Parkinson-Krankheit;
  • Huntington Korea;
• Einige Formen von Demenz:
  • Alzheimer;
  • Creutzfeldt-Jakob-Krankheit;
• Hirnschaden durch:
  • Ischämie (z. B. Schlaganfall, Tumoren usw.);
  • Hypoxie (längere Verringerung der Sauerstoffversorgung des Gehirns);
  • Traumata mit Verletzungen des Gehirns oder des Rückenmarks (insbesondere Bereiche, die für die Kontrolle der von der Störung betroffenen Muskulatur zuständig sind);
• Multiple Sklerose;
• Epilepsie (einige Formen, insbesondere: idiopathische generalisierte Epilepsie mit Myoklonus, kontinuierliche partielle Epilepsie, infantile myoklonische, progressive oder benigne myoklonische Epilepsie usw.);
• Virale Enzephalopathien:
  • Herpes simplex-Enzephalitis;
• Toxische Enzephalopathien:
  • Exposition gegenüber DDT und Schwermetallen;
• Stoffwechselstörungen oder systemische Toxikose wie:
  • Hyperkapnie (Erhöhung der Blutkonzentration von Kohlendioxid);
  • Hypoglykämie (niedrige Blutzuckerkonzentration);
  • Leberdekompensation;
  • Nierenversagen;
  • Urämie;
  • Nebenwirkung oder Drogenvergiftung.

Beispiele für physiologischen Myoklonus

Eines der bekanntesten Beispiele für Myoklonus sind die zitternden Augenlider : Das Flackern der Palpebrallinien wird durch die unwillkürliche Kontraktion eines der Augenmuskeln hervorgerufen, beispielsweise durch übermäßige Müdigkeit, Stress und Schlafmangel.

Unter physiologischen Bedingungen kann Myoklonus in der Anfangsphase des Schlafs vor dem Einschlafen auftreten ( hypnischer Myoklonus ).

Myoklonus durch Medikamente oder andere Substanzen induziert

Myoklonus kann iatrogen sein, was durch Nebenwirkungen einiger Substanzen und Medikamente in hohen Dosen verursacht wird, wie zum Beispiel:

• Antihistaminika;
• Einige Antidepressiva (zB Amitriptylin);
• Bismuth;
• Levodopa;
• Opiate.

Symptome und Komplikationen

Myoklonus wird als schneller, plötzlicher und unkontrollierter Schock empfunden. Diese Bewegungen können einen Muskel oder eine Gruppe von Muskeln unabhängig von ihrer funktionellen Assoziation betreffen (dh nicht notwendigerweise an derselben Bewegung beteiligt sein). Massive Myoklonien können den gesamten Körper betreffen.

In ihrer einfachsten Form wechseln diese Krämpfe Phasen der Kontraktion (positiver Myoklonus) mit Relaxationsphasen (negativer Myoklonus) ab. In den meisten Fällen betrifft der Myoklonus die Muskeln der Extremitäten oder des Rumpfes.

Häufigste Präsentationsmethode

• Die typische Darstellung des Myoklonus ist in Form von Paroxysmen in unregelmäßigen Abständen, während der Funktionsruhe oder nicht. Die typische Muskelbewegung ist eine plötzliche Kontraktion (positiver Myoklonus) oder eine Schwächung des Muskeltonus (negativer Myoklonus), es können aber auch Asterissi oder "flatternde Zittern" auftreten, dh kurze Kontraktionshemmungen.
• Myoklonus tritt in einer einzelnen Episode auf oder wiederholt sich häufiger in Serie, sogar 10-50 Kontraktionen in einer Minute;
• Der Myoklonus wird während der freiwilligen Bewegung reduziert und während der Muskelentspannung erhöht. Das Ausmaß dieser Aktivität ist im Allgemeinen ausreichend, um eine Nettobewegung der Gelenke mit Krämpfen an den Enden zu erzeugen.
• Normalerweise verschwindet der Myoklonus im Schlaf, aber eine Reihe solcher Kontraktionen kann auch zu Beginn des Schlafes auftreten ( hypnischer Myoklonus ).

Symptome im Zusammenhang mit Myoklonus

Physiologische Myoklonien treten normalerweise als isoliertes und kurzlebiges Phänomen auf (von einigen Sekunden bis zu einigen Stunden). Gelegentlich können einige Tage lang Episoden auftreten, die ziemlich ärgerlich sind.

Generalisierte oder massive Myoklonien betreffen den gesamten Körper oder den größten Teil des Körpers, meist spontan und zeitweise oder kontinuierlich. Offensichtlich können diese Erschütterungen den Alltag stören und Aktivitäten wie Essen, Schlafen, Sprechen und Gehen behindern.

Die mit Myoklonus verbundenen Symptome variieren je nach Ursache und betroffenem Bezirk.

Im Allgemeinen können diese Episoden im Zusammenhang stehen mit:

• Muskelschwäche;
• Tachykardien;
• schwitzend;
• Schlaflosigkeit;
• Muskelkrämpfe;
• Hyporeflexie (verminderte Reflexe).

Myoklonus kann aufgrund eines leicht zu lösenden Zustands ein harmloses und vorübergehendes Phänomen sein. Das Problem ist jedoch besorgniserregend, wenn es in Häufigkeit und Dauer konsistent dargestellt wird.

Diagnose

Der Myoklonus ist ein objektiver Befund, dessen Erkennung der Arzt während der körperlichen Untersuchung des Patienten vornehmen kann. Die Identifizierung der genauen Ursache, die myoklonische Episoden auslöst, ist jedoch nicht immer so unmittelbar; Das diagnostische Verfahren umfasst mehrere diagnostische Untersuchungen, um den klinischen Verdacht auszuschließen oder zu bestätigen.

Myoklonus: Welche Tests sind für die Diagnose erforderlich?

Die Beurteilung des Myoklonus umfasst eine sorgfältige Anamnese (Angaben zu den erkrankten Krankheiten, zu den Modalitäten des Symptombeginns usw.) und eine körperliche (neurologische) Untersuchung, um die Ursachen zu ermitteln und / oder das Vorhandensein zugrunde liegender Pathologien festzustellen.

Basierend auf dem Ergebnis dieser ersten Untersuchungen kann der Arzt weitere Untersuchungen verschreiben, wie zum Beispiel:

• Blutuntersuchungen : Messen Sie den Blutspiegel von Zucker, Kalzium, Magnesium oder Natrium. Abnormale Konzentrationen dieser Substanzen können darauf hinweisen, dass die Ursache des Myoklonus eine Stoffwechselstörung ist. Im Rahmen von blutchemischen Tests können auch Leber- und Nierenfunktionstests sowie toxikologische Untersuchungen durchgeführt werden, um eine Organinsuffizienz oder einen Substanzmissbrauch auszuschließen.
• Magnetresonanztomographie (MRT) : diagnostische bildgebende Untersuchung, mit der das Zentralnervensystem (Enzephalon und Rückenmark) untersucht und das Vorhandensein von Läsionen, Tumoren und Kompromissen in Bereichen, die einen Myoklonus auslösen können, beurteilt werden kann;
• Elektromyographie (EMG) : Sie ermöglicht die Verifizierung der Muskelkontraktion unter elektrischer Stimulation mittels Elektroden und liefert Details zur korrekten Funktionsweise sowohl der Skelettmuskeln als auch der peripheren Nerven (dh außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks). Die Elektromyographie ist nützlich, um die Nervenenden zu identifizieren, die am Myoklonus beteiligt sind und an denen der Patient leidet.
• Elektroenzephalogramm (EEG) : Kann angezeigt werden, um das Vorhandensein von Myoklonus bei Patienten mit Anfallsleiden zu überprüfen.

Behandlung

Um richtig eingreifen zu können, ist es wichtig, die genaue Ursache zu ermitteln, die den Myoklonus auslöst. In jedem Fall ist es ratsam, Ihren Arzt zu konsultieren, um die am besten geeigneten Indikationen für die jeweilige Situation zu erhalten.

• Physiologische Myoklonien sind vor allem als vorübergehendes und nicht pathologisches Phänomen zu betrachten; In seltenen Fällen sind diese Krämpfe so schwerwiegend, dass eine Notfallbehandlung erforderlich ist.
• Wenn Myoklonus Ausdruck einer bestimmten und reversiblen Erkrankung ist - normalerweise mit äußerem Ursprung im Nervensystem, wie bei Stoffwechselstörungen -, richtet sich die Behandlung nach der zugrunde liegenden Krankheit.
• Der Myoklonus, der unter bestimmten pathologischen Bedingungen auftritt , kann durch konservative Therapien oder gezielte chirurgische Eingriffe gelindert werden. Beispielsweise kann bei Vorhandensein eines Hirntumors oder einer Rückenmarksverletzung eine chirurgische Behandlung erforderlich sein.

Pharmakologische Therapie des Myoklonus

Einige Ursachen des Myoklonus können derzeit nicht endgültig geklärt werden: In diesen Fällen ist eine symptomatische Therapie wichtig, dh sie neigt dazu, abzunehmen und das Problem unter Kontrolle zu halten.

Der Arzt kann einige Arzneimittel verschreiben, die auf der Grundlage von Kriterien ausgewählt werden, die mit der Art des Myoklonus oder der Grunderkrankung zusammenhängen. In den meisten Fällen sind zur Kontrolle von myoklonischen Episoden Antikonvulsiva, Muskelrelaxantien oder Antiepileptika angezeigt.