Wichtige Punkte
Die Behçet-Krankheit (oder das Behçet-Syndrom) ist eine seltene und komplexe multisystemische Erkrankung, an der kleine und große Blutgefäße beteiligt sind. Es handelt sich um eine chronische / rezidivierende Vaskulitis mit Beteiligung mehrerer Organe, die möglicherweise tödlich verläuft.
Behçet-Krankheit: Ursachen
Unbewiesene Hypothese: Die Behçet-Krankheit beruht auf einer abnormalen Autoimmunreaktion, die wiederum von einem (noch nicht identifizierten) infektiösen Erreger ausgelöst wird. Risikofaktoren: Umwelt- und genetische Faktoren, Zigarettenrauchen
Behçet-Krankheit: Symptome
Aphten und Mundgeschwüre; Katarakt, Glaukom und Uveitis; genitale Wunden / Narben; papulopustulöse Hautläsionen; Aneurysma, Arrhythmien, Ödeme der Beine und Arme und tiefe Venenthrombose; Durchfall, Dysphagie, Blähungen und Magengeschwüre; Entzündung des Gehirns und des Nervensystems; Arthritis und Arthralgie
Behçet-Krankheit: Drogen
Die derzeit verfügbare Behandlung zielt lediglich auf die Kontrolle der Symptome ab: Cortisonika, Colchicin, Antagonisten des Tumornekrosefaktors, NSAR.
Behçet-Krankheit
Die Behçet-Krankheit ist ein komplexes, seltenes Multisystem-Syndrom mit unbekannter Ätiologie, das durch eine Entzündung der Blutgefäße an jeder anatomischen Stelle gekennzeichnet ist. Obwohl nicht vollständig belegt, scheint die Behçet-Krankheit einen autoimmunen Ursprung zu haben. Es scheint jedoch, dass ein Netzwerk von Umwelt- und genetischen Faktoren den Ausbruch der Krankheit stark beeinflusst.
Die charakteristischen Symptome der Behçet-Krankheit, die das gesamte Retikulum der Blutgefäße betreffen, können vielfältig und heterogen sein: Mundgeschwüre, Augenentzündungen, ZNS-Störungen, Hautausschläge, Genitalschmerzen und Gelenkschmerzen. Das symptomatische Bild von Morbus Behçet ist jedoch von Subjekt zu Subjekt unterschiedlich.
Die spezifische Behandlung des Morbus Behçet zielt im Wesentlichen auf die Prävention schwerwiegender Komplikationen, einschließlich Blindheit, ab.
Morbus Behçet trägt den Namen des Entdeckers. Der türkische Dermatologe H. Bechet beobachtete 1937 bei vielen Patienten das Wiederauftreten einer symptomatischen Triade: Mundgeschwüre, häufige Geschwüre im Genitalbereich und Augenentzündungen (Uveitis) wurden als drei charakteristische Aspekte derselben Krankheit angesehen.
Einfall
Morbus Behçet tritt häufiger bei Patienten im Alter zwischen 15 und 45 Jahren auf; Insbesondere bei Personen unter 25 Jahren scheint das Auge das Ziel der Krankheit zu sein. Trotz allem, was gesagt wurde, kann das Behçet-Syndrom auch im pädiatrischen Alter und im Alter auftreten.
Jüngste Statistiken, die in der Fachzeitschrift Scientific Journal veröffentlicht wurden, zeigen, dass die Behçet-Krankheit in China, Japan und im Nahen Osten mit einer Prävalenz von 0, 3 bis 6, 6 Fällen pro 100.000 gesunden Einwohnern auftritt Art. Männer scheinen stärker betroffen zu sein als Frauen.
Ursachen
Wie eingangs erwähnt, wurde eine spezifische Ursache für die Behçet-Krankheit noch nicht identifiziert. Das Syndrom ist weder ansteckend noch ansteckend und kann nicht durch sexuellen Kontakt übertragen werden. Es scheint jedoch, dass die Ätiopathogenese des Syndroms von einer abnormalen Autoimmunreaktion herrührt: Der Organismus, der irrtümlich einige (gesunde) Zellen als "fremd und potentiell gefährlich" erkennt, löst eine übertriebene Abwehrreaktion gegen sie aus und verursacht Schaden. Es wird angenommen, dass ein Infektionserreger - oder ein anderes Element, das noch nicht bekannt ist - diese übertriebene autoimmune Entzündungsreaktion auslösen kann, deren Hauptziel die Gefäßwand ist.
Es sollte nicht vergessen werden, dass einige umweltbedingte und genetische Faktoren den Patienten für die Behçet-Krankheit prädisponieren können: Die Hypothese, dass es eine genetische Korrespondenz mit dem HLA-B51-Antigen und - im kaukasischen Geschlecht - mit HLA-B57 gibt, scheint bestätigt zu sein.
Zu den Faktoren, die für das Behçet-Syndrom prädisponieren, gehört das Rauchen: Die darin enthaltenen chemischen Substanzen können die DNA auf irgendeine Weise schädigen und den Patienten für die Krankheit prädisponieren.
Allgemeine Symptome
Als systemische Erkrankung kann sich das Behçet-Syndrom auch auf alle viszeralen Organe ausbreiten - Lunge, Magen, Darm usw. - Bis hin zu Muskeln und Nerven.
Die charakteristischen Symptome der Behçet-Krankheit sind von Subjekt zu Subjekt unterschiedlich. Darüber hinaus ist auch die Häufigkeit des Auftretens der Anzeichen rein subjektiv: Einige Patienten klagen ständig über das Vorhandensein der Krankheit, während in anderen Fällen die Symptome seltener auftreten.
Die Lokalisation der Krankheit beeinflusst die Intensität der Symptome in hohem Maße: Die am häufigsten betroffenen anatomischen Stellen sind Mund, Augen, Genitalien, Haut, Gefäßsystem, Verdauungssystem, Gehirn und Gelenke.
Tabelle der Symptome
| ORT DER ENTZÜNDUNG | MERKMALE |
| Mund | Geschwüre im Mund (charakteristisches Zeichen der Behçet-Krankheit), die zu schmerzhaften Geschwüren im Mund führen. Die Läsionen heilen nach 1-3 Wochen ab und treten häufig wieder auf |
| Augen | Uveitis (→ Augenrötung, lokale Schmerzen, Photophobie, verschwommenes Sehen), ipopion (Eiteransammlung in der vorderen Augenkammer), Katarakt, Glaukom, Netzhautablösung, Erblindung (schwere Komplikationen) |
| Genitalien | Wunden im Hodensack / Vulva-Bereich → gerötete, schmerzhafte, ulzerative und vernarbte Läsionen |
| niedlich | Gerötete, schmerzhafte subkutane Knötchen, akneartige Knötchen (Follikulitis), papulopustulöse Läsionen |
| Gefäßsystem | Venen- und Arterienentzündung (Vaskulitis) → Rötung, Schmerzen und Ödeme in den unteren und oberen Extremitäten. Wenn der entzündliche Prozess die Hauptarterien einbezieht, besteht für den Patienten das Risiko für Aneurysma, Thrombophlebitis und tiefe Venenthrombose. Arrhythmien, Perikarditis, Vaskulitis der Herzkranzgefäße sind ebenfalls möglich |
| Verdauungs- und Darmsystem | Durchfall, Dysphagie, Bauchschmerzen, Blähungen, Magen-Darm-Blutungen, Magengeschwüre |
| Gehirn | Entzündung des Gehirns und Nervensystems → Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Gleichgewichtsstörungen, Schlaganfall, Meningoenzephalitis |
| Gelenke | Arthritis, Arthralgien → Lokalisierte Schwellung und Schmerzen in Knien, Ellbogen, Knöcheln, Handgelenken und Rücken |
Patienten mit Behçet-Syndrom erleiden Anfälle, obwohl sie seltener sind als die oben aufgeführten Symptome.
Die Behçet-Krankheit kann eine schlechte Prognose liefern: Tatsächlich kann der mögliche Bruch von Gefäßaneurysmen und schwere neuronale Läsionen das Leben des Patienten ernsthaft gefährden.
Diagnose
Die diagnostische Beurteilung des Morbus Behçet ist angesichts der Heterogenität der Symptome und der Affinität zu vielen anderen Pathologien recht komplex.
Die Besonderheiten dieser Krankheit - Mundgeschwüre und Geschwüre im Genitalbereich - können auf diesen Zustand hindeuten. Der Nachweis einer Entzündung der Lungenarterien kann auch ein Hinweis auf das Behçet-Syndrom sein.
Besonders hervorzuheben ist die diagnostische Analyse, die als "patergischer Test" ( Pathergietest ) bezeichnet wird: Der Arzt injiziert eine physiologische Lösung intradermal oder sticht einfach mit einer sterilen Nadel in die Haut des Patienten. Bildet sich genau nach 48 Stunden ein Knoten, ist das Behçet-Syndrom denkbar. Der von der Nadel ausgeübte mechanische Reiz begünstigt die Bildung einer Pustelverletzung: Unter diesen Umständen wird der Patient als positiv für die Behçet-Krankheit eingestuft. Eine zusätzliche Biopsie kann die Diagnose unterstützen.
Kein diagnostischer Test kann die Behçet-Krankheit mit absoluter Sicherheit definitiv feststellen oder widerlegen. Die Hypothese kann durch die symptomologische Untersuchung und die Überprüfung einiger Tests nachgewiesen werden.
Therapie
Da es sich leider um eine seltene Krankheit handelt, scheinen große Pharmaunternehmen das Behçet-Syndrom nicht als interessantes Ziel für Forschungsinvestitionen zu betrachten.
Die derzeit verfügbare Behandlung zielt jedoch darauf ab, die Symptome zu kontrollieren, WENN UND WANN sie auftreten. Die in der Therapie verwendeten Medikamente wirken rein entzündungshemmend. Colchicin, Kortikosteroide, Immunsuppressiva und NSAR scheinen die Symptome hervorragend abzuschwächen:
- Kortison: Wird direkt auf geschädigte Haut aufgetragen (Mundgeschwüre, Genitalläsionen, Augenkrankheiten usw.) und reduziert Entzündungen. Sie sind wahrscheinlich die am häufigsten verwendeten Medikamente in der Therapie der Behçet-Krankheit. Es gibt jedoch keine nachgewiesenen Beweise für die Wirksamkeit dieser Arzneimittel bei der Verringerung des Fortschreitens der Krankheit.
- Colchicine (zB COLCHICINA LIRCA): ein Arzneimittel zur Behandlung von Gicht. Bei der Behçet-Krankheit ist das Medikament nützlich, um Gelenkschmerzen zu lindern.
- Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Chlorambucil oder Cyclophosphamid): üben ihre therapeutische Aktivität aus, indem sie das Immunsystem unterdrücken (hyperaktiv) und dadurch Entzündungen reduzieren.
- Antagonisten des Tumornekrosefaktors (z. B. Etanercept oder Infliximab): Die Anwendung dieser Medikamente sollte bei Patienten mit Behçet-Krankheit mit schwerer kutaner, genitaler / oraler (Geschwüre und Papeln) und Augenbeteiligung untersucht werden .
- NSAIDs: vorübergehend Schmerzen und Entzündungen lindern
Die Verabreichung von Antikoagulanzien oder Thrombozytenaggregationshemmern scheint keine positiven Auswirkungen auf die Vorbeugung von Gefäßkomplikationen (z. B. tiefe Venenthrombose) im Zusammenhang mit der Behçet-Krankheit zu haben.
