Definition
Die verrukiforme Epidermodysplasie ist eine seltene und erbliche dermatologische Erkrankung, die durch eine chronische Infektion mit dem humanen Papillomavirus (HPV) verursacht wird.
Diese Pathologie tritt bereits im Kindesalter auf und wird in den meisten Fällen autosomal-rezessiv übertragen (dh es müssen zwei veränderte Kopien des Gens von beiden Eltern geerbt werden). Es gibt keine Vorliebe für Sex.
Verrukiforme Epidermodysplasie kann durch Defekte der zellulären Immunität und Genmutationen in der 17q25.3-Region begünstigt werden, die die EVER1- und EVER2-Gene inaktivieren. Diese Aberrationen machen Patienten, die an einigen humanen Papillomavirus-Serotypen (einschließlich HPV-5, 8, 17, 20) leiden, anfällig.
Die verrukiforme Epidermodysplasie hat ein ausgeprägtes Potenzial für neoplastische Degeneration. Es dauert etwa 10 bis 20 Jahre, bis sich aus warzigen Läsionen Hautkrebs (insbesondere Plattenepithelkarzinome) entwickelt.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Verfärbung der Haut
- Erythem
- Makulae
- Knötchen
- Papeln
- Plaques
- Juckreiz
- Schuppen auf der Haut
- Hautgeschwüre
Weitere Hinweise
Die Warzen-Epidermodysplasie ist gekennzeichnet durch das fortschreitende Auftreten von polymorphen und disseminierten kutanen Zeichen wie:
- Flache, isolierte, hyperpigmentierte oder hypopigmentierte Papeln;
- Unregelmäßige rotbraune Plaques;
- Peeling oder hyperkeratotische Läsionen, die manchmal in psoriasiformen Flecken zusammenfließen;
- Erythematöse Makulae, manchmal atrophisch, pigmentiert oder achrom, ähnlich wie bei Pityriasis versicolor.
Diese kutanen Manifestationen können durch verschiedene Subtypen des humanen Papillomavirus verursacht werden (in 80% der Fälle wurden HPV-5 und HPV-8 gefunden).
Die Entwicklung der verrukiformen Epidermodysplasie ist chronisch und prädisponiert für die Entwicklung von anderen Hautkrebsarten als Melanomen (einschließlich Morbus Bowen, spinozellulärem Karzinom und Basalzellkarzinom) im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt. Diese Läsionen manifestieren sich besonders auf der photoexponierten Haut (Rumpf, Nacken, Gesicht, Handrücken und Füße).
Auf dem Foto Dede Koswara "The Tree of Indonesia", dessen Fall von mehreren Fernsehsendungen dokumentiert wurde. Der Mann starb am 30.01.2016 an den Folgen einer verrukiformen Epidermodysplasie. Copyright Jon Frank / Shutterstock.com
Die Diagnose basiert auf dem klinischen und histologischen Bild der Warzenelemente oder Tumorläsionen.
Derzeit gibt es keine endgültige Therapie für eine verrukiforme Epidermodysplasie, es können jedoch Behandlungen angezeigt sein, die auf einer Kryotherapie, systemischen Retinoiden, der topischen Anwendung von Imiquimod und 5-Fluorouracil, Interferon alpha und einer photodynamischen Therapie mit Aminolevulinsäure beruhen. Die chirurgische Entfernung ist die Behandlung der Wahl bei Plattenepithelkarzinomen.
Im Allgemeinen ist die Prognose günstig, da sich Hauttumoren nur langsam entwickeln und Metastasen selten sind.
Um die Entstehung einer verrukiformen Epidermodysplasie bei Hautkrebs zu verhindern, sind grundlegende vorbeugende Maßnahmen die Vermeidung von Sonneneinstrahlung und die Anwendung von Lichtschutzmaßnahmen.
