Die idiopathische Lungenfibrose ist aufgrund unbekannter Ursachen eine besondere Form der Lungenfibrose .
Lungenfibrose ist eine schwere und unheilbare Atemwegserkrankung, die auftritt, wenn das normale Lungengewebe durch Narbengewebe (oder Fibrotikum) ersetzt wird. Das Narbengewebe "quetscht" die Lungenalveolen und verhindert, dass diese das Blut mit Sauerstoff versorgen.
Jüngsten Schätzungen zufolge würden jedes Jahr zwischen 14 und 43 Personen pro 100.000, überwiegend männliche, von idiopathischer Lungenfibrose betroffen sein.
Darüber hinaus scheint die Diagnose im Allgemeinen sehr spät zu erfolgen (etwa ein oder zwei Jahre nach den ersten Symptomen) und der Tod tritt in 50% der Fälle zwei bis drei Jahre nach der Diagnose ein.