Hepatische Enzephalopathie

Allgemeinheit

Hepatische Enzephalopathie ist eine Art von Enzephalopathie, die Personen mit Leberversagen betrifft. Tatsächlich haben diese Patienten eine Leber, die nicht in der Lage ist, Abfallstoffe aus dem Blut zu entfernen, deren Anreicherung zu einer Verschlechterung der Nervenzellen führt.

Es gibt verschiedene Arten von hepatischer Enzephalopathie, die mit A (oder akut), B (vom transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt) und C (oder chronisch) identifiziert werden. Der Beginn eines Typs hängt eher von den Krankheitszuständen ab, die den Zustand des Leberversagens auslösen.

Die Behandlungen variieren je nach Schwere der auslösenden Ursachen: Beispielsweise erfordert eine akute hepatische Enzephalopathie die Durchführung einer Lebertransplantation (unter anderem in begrenzter Zeit).

Kurze Erinnerung an Enzephalopathien

Enzephalopathien stellen eine Gruppe von neurologischen Erkrankungen dar, die nach strukturellen Veränderungen des Gehirns eine deutliche Veränderung des Geisteszustands bestimmen.

Eine angeborene oder erworbene Enzephalopathie kann ein Leben lang anhalten ( permanente Enzephalopathie ) oder einen mehr oder weniger großen Heilungsspielraum aufweisen ( vorübergehende Enzephalopathie ).

Die verschiedenen Arten der Enzephalopathie unterscheiden sich durch die auslösenden Ursachen - denen sie üblicherweise ihren Namen verdanken - für die Symptome, die Komplikationen, die Behandlung und die Prognose.

Im Allgemeinen entwickeln Menschen mit Enzephalopathie Gedächtnisstörungen (insbesondere Amnesie), Depressionen, Persönlichkeitsveränderungen, die Unfähigkeit, einfache Probleme des täglichen Lebens, Lethargie, Myoklonus, Zittern usw. zu lösen.

Liste einiger Enzephalopathien:

Chronische traumatische Enzephalopathie
Hashimoto-Enzephalopathie
Glycin-Enzephalopathie
Diabetische Enzephalopathie
Wernicke-Enzephalopathie
Hypoxische Enzephalopathie
Hypertensive Enzephalopathie
Übertragbare spongiforme Enzephalopathie

Was ist eine hepatische Enzephalopathie?

Die hepatische Enzephalopathie ist eine Art von Enzephalopathie, die aufgrund eines schwerwiegenden pathologischen Zustands auftritt, der als Leberversagen bezeichnet wird .

Um das Auftreten dieser bestimmten neurologischen Erkrankung zu bestimmen, muss daher eine schwerkranke und nicht mehr funktionsfähige Leber vorhanden sein.

WAS IST HEPATIC DEFICIENCY UND WIE BEEINFLUSSEN SIE ES?

Der Begriff Leberversagen weist auf einen schweren Krankheitszustand hin, bei dem die Leber unwiederbringlich geschädigt ist und die meisten ihrer Funktionen nicht erfüllen kann.

Unter den letzteren fallen sie:

Produktion von essentiellen Proteinen und Hormonen
Die Produktion von Gerinnungsfaktoren, um den Blutverlust zu stoppen
Die Regulierung des Cholesterinspiegels im Blut
Die "Reinigung" des Blutes von Toxinen und Infektionserregern
Versorgt den Körper mit Energie, wenn er ein Defizit hat

Der entscheidende Faktor beim Ausbruch der hepatischen Enzephalopathie ist das Versagen, Blut von Abfallstoffen und Infektionserregern zu reinigen . Langfristig nehmen diese unerwünschten Vorkommen sogar erheblich zu, was zu einer fortschreitenden Verschlechterung der Nervenzellen im Gehirn führt.

Beispielhaft ist es, als ob in einer Stadt plötzlich die städtischen Mülldienste eingestellt würden: Die Abfallanhäufung, die folgt, riecht schlecht, verbreitet Krankheiten und so weiter.

IST ES VORÜBERGEHEND ODER DAUERHAFT?

Eine hepatische Enzephalopathie kann je nach Auslösebedingungen vorübergehend, dauerhaft oder sogar tödlich sein.

In der Regel gilt, je schwerwiegender die Ursachen sind, desto mehr hat die Erkrankung bleibende Folgen oder ist sogar tödlich.

Ursachen

Entsprechend den Ursachen für die Leber haben die Ärzte zwei Arten von hepatischer Enzephalopathie erkannt: eine akute Form (oder Typ A) und eine chronische Form (oder Typ C).

AKUTE HEPATISCHE ENZEPHALOPATHIE

Bei plötzlichem Auftreten und sehr schnellem Fortschreiten ist eine akute hepatische Enzephalopathie das Ergebnis einer schweren Lebererkrankung mit gleichem akuten Charakter .

Laut dem Bericht der Canadian Liver Foundation sind die wichtigsten Krankheitsbilder, die mit einer akuten hepatischen Enzephalopathie einhergehen:

Akute fulminante Virushepatitis . Es handelt sich um eine sehr gefährliche Virushepatitis, deren Auswirkungen sehr schnell festgestellt werden.
Toxische Hepatitis . Es handelt sich um eine Form der Hepatitis, die nach Exposition gegenüber bestimmten Substanzen, einschließlich Alkohol, Drogen, bestimmten Chemikalien usw., auftritt.
Reye-Syndrom . Es ist eine schwerwiegende Erkrankung, die Kinder betrifft und eine Entzündung der Leber und des Gehirnödems verursacht.

Akute hepatische Enzephalopathien sind potenziell tödliche Zustände.

CHRONISCHE HEPATISCHE ENZEPHALOPATHIE

Eine chronische hepatische Enzephalopathie ist normalerweise mit einer Leberzirrhose verbunden .

Leberzirrhose ist eine schwerwiegende degenerative Erkrankung der Leber, die auftritt, wenn letztere als Reaktion auf Verletzungen und Beleidigungen die normalen Zellenbestandteile durch knappe funktionelle Zellen ersetzt. Mit anderen Worten, die Leberzirrhose ist in ihrer Struktur verändert und das "neue" Zellgewebe, aus dem sie besteht, kann keine wirksame Funktion ausüben.

Im Gegensatz zur akuten Version wird die chronische hepatische Enzephalopathie langsamer und subtiler festgestellt. Darüber hinaus kann es vorübergehend (oder episodisch), anhaltend (oder dauerhaft) oder minimal sein (dh sehr milde Symptome verursachen).

GÜNSTIGE FAKTOREN

Obwohl sie noch keine genauen wissenschaftlichen Beweise zu diesem Thema haben, glauben Ärzte und Forscher, dass das Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie durch bestimmte Faktoren und Situationen begünstigt wird.

Denken Sie daran, dass an der Basis immer noch eine schwere Erkrankung der Leber vorliegen muss. Solche Faktoren und Situationen sind:

Eine Stickstoffüberladung, die zu erhöhten Ammoniakwerten im Blut führt . Beispielsweise tritt es auf: wenn zu viele Proteine eingenommen werden; bei schweren Nierenproblemen; aufgrund von Magen-Darm-Blutungen; nach einem Zustand anhaltender Verstopfung; usw.
Zustand der Dehydration
Vorhandensein von elektrolytischen oder metabolischen Ungleichgewichten verschiedener Art . Beispielsweise sind Hyponatriämie (niedrige Natriumspiegel im Blut), Hypokaliämie (niedrige Kaliumspiegel im Blut) oder Alkalose (überschüssige Basen in Körperflüssigkeiten) gefährlich.
Unsachgemäße Einnahme von Benzodiazepinen (Beruhigungsmitteln), Betäubungsmitteln (Schmerzmitteln) und Antipsychotika .
Alkoholvergiftung
Hypoxie oder Sauerstoffmangel im Körpergewebe
Infektionen verschiedener Art, wie Lungenentzündung, Harnwegsinfektionen, spontane bakterielle Bauchfellentzündung usw.
Bestimmte medizinische Eingriffe, sowohl chirurgische als auch interventionelle Radiologie . Wir stellen insbesondere die transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt- Operation (TIPS) fest, die auf die Behandlung der portalen Hypertonie und ihrer Komplikationen (Ösophagusvarizen und Aszites) abzielt. Durch diese interventionelle Radiologietechnik verbindet der Operateur die Pfortader mit der Lebervene und schafft so einen künstlichen Kanal zwischen den beiden Gefäßen.
Jüngsten Forschungsergebnissen zufolge würden 25 bis 30% der TIPS zu einer vorübergehenden Form der hepatischen Enzephalopathie führen.

Wichtiger Hinweis

Das transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunt- Verfahren kann auch in Abwesenheit einer schweren Lebererkrankung eine hepatische Enzephalopathie verursachen.

Angesichts dieser Möglichkeit und der enormen Zahl von Fällen, die sich aus TIPS ergeben, hielten es die am Weltkongress für Gastroenterologie 1998 (Wien) beteiligten Ärzte für angebracht, die Existenz einer dritten Art von hepatischer Enzephalopathie anzuerkennen: der so genannten Typ B ( Der Buchstabe B steht für "Bypass" und bezieht sich auf die Konstruktion des künstlichen Kanals zwischen der Pfortader und der Lebervene.

PATHOGENESIS: WAS ENTHALTEN SIE DEN NICHT ENTFERNTEN ABFALL?

Die Pathogenese ist ziemlich komplex und für ihr Verständnis sind einige Begriffe der Neurobiologie erforderlich, die hier zu lang wären, um diskutiert zu werden.

Einfach ausgedrückt, in den nicht von der Leber ausgeschiedenen Abfällen befinden sich zahlreiche Moleküle auf Stickstoffbasis - insbesondere Ammoniak -, die die Struktur von Nervenzellen und die Signalmechanismen des Gehirns verändern.

All dies beeinträchtigt daher die normalen Gehirnfunktionen und bestimmt die fortschreitende Etablierung der Krankheit.

Epidemiology

Nach einigen statistischen Erhebungen würden 30-45% der Menschen mit Leberzirrhose von einer hepatischen Enzephalopathie betroffen sein. Dies bedeutet, dass von 1.000 Patienten mit Leberzirrhose etwa 300-450 an einer hepatischen Enzephalopathie leiden.

Die am meisten betroffenen Personen sind zwischen 50 und 60 Jahre alt; es muss jedoch angegeben werden, dass die Krankheit in jedem Alter auftreten kann.

Beide Geschlechter sind gleichermaßen beteiligt und alle Rassen sind gleichermaßen gefährdet.

Symptome und Komplikationen

Wie jede andere Enzephalopathie führt auch die Leber zu Veränderungen des Geisteszustands, des Bewusstseinszustands und des Verhaltens.

Die typischen Symptome und Anzeichen solcher Veränderungen sind zahlreich und variieren je nach Schwere der Erkrankung. Das heißt: Je weiter fortgeschritten die hepatische Enzephalopathie ist, desto schwerwiegender sind die Symptome.

STADIEN ODER GRAD DER KRANKHEIT

Um die Konsultation des symptomatischen Bildes zu vereinfachen, haben Ärzte und Experten der Pathologie vier Stufen oder Grade zugeordnet ( West-Haven- Kriterien ):

Im Stadium 1 leidet der Patient unter leichter Unaufmerksamkeit, mäßiger Verwirrung, Bewusstlosigkeit, Albträumen, Schlafstörungen, die zu Schläfrigkeit, Unruhe, Angstzuständen, Reizbarkeit, Depressionen und / oder Angstzuständen führen.
Im Stadium 2 manifestiert der Patient Persönlichkeitsveränderungen, eine Verschlechterung der Schläfrigkeit, die Unfähigkeit, selbst triviale mentale Berechnungen zu lösen, Amnesie, eine verlangsamte Reaktion auf Reize, Ungehorsamkeitserscheinungen, Trübsinn und / oder Orientierungslosigkeit im Zeit- und Raumverlauf.
Für die Kranken in diesem Stadium der Krankheit spricht man auch von Lethargie und Apathie.
Im Stadium 3 leidet der Patient unter plötzlicher und ungerechtfertigter Wut, schwerer geistiger Verwirrung, bizarrem Verhalten, Gebrauch unverständlicher Sprache, Paranoia, starker Schläfrigkeit und / oder anhaltender Reizbarkeit.
In dieser Krankheitsphase zeigt die körperliche Untersuchung das Vorhandensein von Myoklonus (das sind unwillkürliche Bewegungen einer oder mehrerer Muskeln) und des Babinski-Zeichens (das eine anormale Bewegung des großen Zehs ist, die durch eine bestimmte Stimulation auf der Ebene der Pflanze ausgelöst wird) Fuß).
In Stadium 4 tritt der Patient in ein Koma ein und zeigt keine Reaktion mehr auf einen externen Reiz.

ANDERE MÖGLICHE ZEICHEN DER KRANKHEIT

Aufgrund der Lebererkrankung weisen Patienten mit hepatischer Enzephalopathie sehr häufig auch typische Anzeichen einer schweren Lebererkrankung auf: Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle), Ikterus (eine Reaktion auf erhöhte Bilirubinspiegel im Blut), periphere Ödeme ( im Allgemeinen zu den Beinen) und zum Fetor hepaticus (Atem mit dem süßen Geruch).

Diagnose

Bei der Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie stützen sich die Untersuchungen der Ärzte auf zwei gleich wichtige Aspekte:

Erkennung und Beobachtung neurologischer Störungen e
Das Vorliegen einer Lebererkrankung oder eines früheren portosystemischen Shunts .

Sobald diese beiden Punkte geklärt sind, gehen sie unter Ausschluss ähnlicher symptomatischer Bedingungen, wie zum Beispiel Gehirnblutung oder Epilepsie, über.

Dieser Ansatz - auch Differentialdiagnose genannt - umfasst die Durchführung eines Gehirn-CT-Scans (bei Blutungen) und eines Elektroenzephalogramms (bei Epilepsie).

TAC-GRENZWERTE UND EEG

Andere Krankheiten mit Symptomen ähnlich der hepatischen Enzephalopathie:

Meningitis
Gehirnentzündung
Wernicke-Enzephalopathie
Wilson-Krankheit

Obwohl CT und Elektroenzephalogramm (EEG) wesentlich sind, um das Vorhandensein von Gehirnblutungen oder Epilepsie auszuschließen, reicht ihre Durchführung nicht aus, um den Status einer hepatischen Enzephalopathie zu bestimmen.

Die Gründe sind unterschiedlich:

Erstens zeigt der Gehirn-CT-Scan keine bestimmte Anomalie, es sei denn, der Patient liegt im Koma, mit anderen Worten, die Krankheit hat die Gesundheit des Patienten bereits irreparabel beeinträchtigt.
Zweitens unterscheidet das EEG nicht zwischen Störungen der Gehirnaktivität, die durch hepatische Enzephalopathie hervorgerufen werden, und solchen, die durch andere ähnliche neurologische Erkrankungen hervorgerufen werden.
Daher ist es für die Zwecke der Differentialdiagnose nützlich, jedoch nicht für den Zweck einer spezifischen Diagnose der aktuellen Krankheit.

BLUTTESTS UND ANDERE TESTS

Die Entnahme und Analyse einer Blutprobe kann Informationen liefern, die für diagnostische Zwecke durchaus zutreffend sind, da sie das Vorliegen einer möglichen Hyperammonämie nachweisen können .

Hyperammonämie - dh eine hohe Ammoniakkonzentration im Blut - ist ein klinisches Zeichen, das etwa 90% der Patienten mit hepatischer Enzephalopathie auszeichnet und auf eine verminderte Leberfunktion zurückzuführen ist.

Andere nützliche Tests:

Urinanalyse
RX-Brust
Diagnostische Parazentese (bei Aszites)

Behandlung

Um die am besten geeignete Behandlung zu planen, müssen die Ärzte zunächst auf die genaue Art der Leberenzephalopathie zurückgreifen (um zu verstehen, ob es sich um einen akuten, chronischen oder portosystemischen Shunt handelt ). Daher müssen sie die begünstigenden Faktoren identifizieren und diese sofort beheben.

Beispielhaft bedeutet dies, dass der Patient rechtzeitig und angemessen rehydriert werden muss, wenn eine dazu beitragende Ursache die Dehydratisierung ist; Wenn es sich um Benzodiazepine handelt, müssen Sie die Einnahme dieser Medikamente sofort beenden. Wenn es sich um eine eiweißreiche Diät handelt, muss die Art der Diät usw. radikal geändert werden.

Sobald diese ersten beiden Schritte abgeschlossen sind, kommt die Notwendigkeit ins Spiel, die Ernährung zu korrigieren und bestimmte Medikamente zu verabreichen.

BEHANDLUNG UND ART DER LEBERENZEPHALOPATHIE

Hepatische oder akute Enzephalopathien vom Typ A erfordern (oder besser) eine sofortige Lebertransplantation, da die Entwicklung einer Lebererkrankung schnell und tödlich verläuft.

Leber vom Typ C oder chronische Enzephalopathien lassen mehr Zeit als die vorherigen, erfordern jedoch immer noch eine Lebertransplantation, da die Lebergesundheit des Patienten definitiv beeinträchtigt ist.

Eine ballaststoffreiche Ernährung begünstigt die Darmpassage und das Wachstum probiotischer Arten zum Nachteil der Fäulnisflora. All dies führt zu einer geringeren Produktion und einer geringeren Stickstoffaufnahme, was insbesondere bei hepatischer Enzephalopathie von Nutzen ist.

Schließlich werden hepatische Enzephalopathien vom Typ B, die nicht mit einer schweren Lebererkrankung in Verbindung stehen (Anmerkung: Dieser Punkt ist von grundlegender Bedeutung), fast immer spontan gelöst.

DIET

Der Ernährungsratschlag, dem eine Person mit hepatischer Enzephalopathie folgen sollte, besteht aus:

Vermeiden Sie proteinreiche Mahlzeiten .
Durch eine Erhöhung des Stickstoffgehalts (insbesondere Ammoniak) würden proteinreiche Mahlzeiten die Situation verschlechtern.
Die in der Diät enthaltenen Proteine müssen normal sein (normoproteische Diät) und für die Aufrechterhaltung der Muskelmasse von hoher Qualität sein. Schließlich kann die Diät mit einer Ergänzung der verzweigten Aminosäuren angereichert werden.
Essen Sie viel Gemüse und Lebensmittel, die reich an Ballaststoffen sind .
Gemüse und ballaststoffreiche Lebensmittel beschleunigen den Transport von aufgenommenen Nahrungsmitteln in den Verdauungstrakt. Dies bedeutet, dass die Absorption einiger Moleküle, einschließlich der auf Stickstoff basierenden Moleküle wie Ammoniak, verringert wird.

Drogen: Lactulose und Antibiotika

Die verabreichten Medikamente sind Lactulose und Antibiotika .

Lactulose ist ein unverdaulicher Zucker synthetischen Ursprungs, der oral verabreicht wird, um den pH-Wert des Dickdarms zu senken und die Umwandlung von Ammoniak in Ammoniumionen zu begünstigen.

In der Tat ist Ammoniumion weniger gefährlich als Ammoniak.

Die Antibiotikabehandlung - üblicherweise bestehend aus Neomycin, Metronidazol und Rifaximin - dient der Begrenzung des Wachstums von Ammoniak produzierenden Bakterien, die normalerweise im menschlichen Verdauungssystem vorhanden sind. Für den gleichen Zweck kann auch die Einnahme von probiotischen Milchenzymen nützlich sein.