I.Randis Stevens-Johnson-Syndrom

Allgemeinheit

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene und schwerwiegende Überempfindlichkeitsreaktion, an der Haut und Schleimhäute beteiligt sind.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist oft eine Folge der Einnahme bestimmter Arten von Medikamenten und kann manchmal durch Infektionen oder andere Faktoren verursacht werden.

Hautschuppung ist eines der charakteristischen Symptome des betreffenden Syndroms; Patienten, die sich dieser Entwicklung unterziehen, werden im Allgemeinen ins Krankenhaus eingeliefert und den erforderlichen Pflege- und Unterstützungsbehandlungen unterzogen. Wenn das Syndrom durch Medikamente verursacht wird, sollte die Einnahme sofort gestoppt werden.

Bei rechtzeitiger Diagnose ist die Prognose in der Regel gut.

Was ist das

Was ist Stevens-Johnson-Syndrom?

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine akute Überempfindlichkeitsreaktion, die im Allgemeinen (aber nicht immer) durch Medikamente ausgelöst wird. Es ist gekennzeichnet durch die Zerstörung und Ablösung des Hautepithels und der Schleimhäute (Nekrolyse), deren Folgen äußerst schwerwiegend sein können.

Die jährliche Inzidenz des Stevens-Johnson-Syndroms liegt bei etwa 1-5 / 1.000.000, daher ist dies zum Glück eine sehr seltene Reaktion.

In mehreren Quellen wird das Stevens-Johnson-Syndrom als eine begrenzte Variante der toxischen epidermalen Nekrolyse (oder des Lyell-Syndroms, einer bestimmten Art von polymorphem Erythem) angesehen, die sich durch eine ähnliche, aber umfangreichere und schwerwiegendere Symptomatik auszeichnet als das Stevens-Johnson-Syndrom.

Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse: Welche Unterschiede?

Die Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse sind sehr ähnlich. Beide sind durch die Zerstörung und anschließende Abschuppung der Haut gekennzeichnet, die jedoch begrenzte Körperbereiche ( weniger als 10% der gesamten Körperoberfläche) im Objektsyndrom betrifft. Bei der toxischen epidermalen Nekrolyse sind größere Hautbereiche betroffen ( über 30% der Körperoberfläche).

Die Beteiligung von 15% bis 30% der Hautoberfläche wird stattdessen als eine Überlappung zwischen dem Stevens-Johnson-Syndrom und der toxischen epidermalen Nekrolyse angesehen.

Ursachen

Was sind die Ursachen des Stevens-Johnson-Syndroms?

Wie bereits erwähnt, ist das Stevens-Johnson-Syndrom in den meisten Fällen die Folge einer durch Medikamente ausgelösten Überempfindlichkeitsreaktion. Letztere sind jedoch nicht die einzig mögliche Ursache des jeweiligen Syndroms.

In anderen Fällen ist es schließlich, obwohl selten, nicht möglich, die Ursache zu identifizieren.

Drogen

Unter den Medikamenten, von denen bekannt ist, dass sie möglicherweise das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen können, erinnern wir uns an:

• Antibakterielle Medikamente und Antibiotika wie:
  • Sulfonamide (wie beispielsweise Cotrimoxazol und Sulfasalazin);
  • Amoxicillin, Ampicillin und andere Penicilline;
  • Fluorchinolone;
  • Cephalosporine;
  • Usw.
• Antiepileptika (wie beispielsweise Carbamazepin, Lamotrigin, Valproat, Phenobarbital und Phenytoin);
• Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs);
• Barbiturate ;
• Piroxicam ;
• Allopurinol .

Andere Ursachen

Andere mögliche Ursachen für das Auftreten des Stevens-Johnson-Syndroms sind:

• Virale oder bakterielle Infektionen (insbesondere durch Mycoplasma pneumoniae unterstützt );
• Die Verabreichung einiger Arten von Impfstoffen ;
• Transplantationskrankheit gegen den Wirt (oder GVHD aus der englischen Graft-Versus-Host-Krankheit).

Welche Menschen sind gefährdet, ein Stevens-Johnson-Syndrom zu entwickeln?

Das Risiko eines Stevens-Johnson-Syndroms ist höher:

• Bei HIV-positiven und AIDS-Patienten;
• Bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem (zB durch Medikamente);
• Bei Patienten mit Infektionen aufgrund von Pneumocystis jirovecii ;
• Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes;
• Bei Patienten mit chronischen rheumatischen Erkrankungen;
• Bei Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom in der Vorgeschichte.

Pathophysiologie

Wie und warum manifestiert sich das Stevens-Johnson-Syndrom?

Der Mechanismus, der dem Auftreten des Stevens-Johnson-Syndroms zugrunde liegt, ist in Wirklichkeit immer noch unbekannt, obwohl die Hypothesen, die dazu aufgestellt wurden, unterschiedlich sind. Darunter erinnern wir uns an Folgendes:

• Theorie des veränderten Arzneimittelstoffwechsels : Nach dieser Theorie kommt es nach einem veränderten Arzneimittelstoffwechsel (der beispielsweise in einer unzureichenden Elimination reaktiver Metaboliten besteht) bei einigen Patienten zu einer durch T-Zellen vermittelten zytotoxischen Reaktion gegen der oben genannten reaktiven Metaboliten.
• Granulisin-Theorie : Nach dieser Theorie würde Granulisin aus T-Zellen und natürlichen Killerzellen freigesetzt, die eine Schlüsselrolle beim Tod von Keratinozyten und bei der Schwere von Manifestationen des Stevens-Johnson-Syndroms spielen.
• FAS-Rezeptortheorie und ihr Ligand : Diese Theorie geht davon aus, dass Zelltod und Blasenbildung, die für das betreffende Syndrom typisch sind, eng mit der Wechselwirkung des FAS-Membranrezeptors (eines Rezeptors, der bei Aktivierung die Zellapoptose induziert) zusammenhängen sein Ligand in löslicher Form.

Schließlich wurde auch die Hypothese des Vorhandenseins einer bestimmten genetischen Veranlagung für die Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms vorgebracht.

Symptome

Symptome, die durch das Stevens-Johnson-Syndrom hervorgerufen werden

Wie bereits erwähnt, besteht das charakteristische Symptom des Stevens-Johnson-Syndroms in der Zerstörung und der daraus resultierenden deutlichen Abschuppung des Hautgewebes, zu der die Beteiligung der Schleimhäute hinzukommt. Hautveränderungen sind jedoch nicht das erste Symptom, bei dem sich das Syndrom manifestiert. Letzteres beginnt in der Tat mit dem Auftreten systemischer und unspezifischer Symptome ( Prodromalsymptome ) und lässt dann erst im zweiten Moment Raum für die kutanen Manifestationen, die es auszeichnen.

Prodromale Symptome

Die prodromalen Symptome, mit denen das Stevens-Johnson-Syndrom normalerweise beginnt, sind systemisch und bestehen aus:

• Fieber;
• Kopfschmerzen;
• husten;
• Müdigkeit;
• Keratokonjunktivitis;
• Generalisierte Schmerzen.

In diesem Stadium können bei vielen Patienten auch ein Brennen und / oder unerklärliche Schmerzen auf der Haut auftreten.

Falls das Stevens-Johnson-Syndrom durch Medikamente verursacht wird, treten die oben genannten prodromalen Symptome innerhalb von 1-3 Wochen nach Therapiebeginn auf. Die nachfolgend beschriebenen Symptome von Haut und Schleimhäuten treten jedoch 4-6 Wochen nach Beginn derselben auf.

Symptome von Haut und Schleimhäuten

Nach dem Auftreten der vorgenannten prodromalen Symptome treten die Symptome von Haut und Schleimhäuten auf. Sie beginnen mit einem flachen und geröteten Ausschlag, der im Allgemeinen von Gesicht, Hals und Rumpf ausgeht und sich dann auf den Rest des Körpers ausbreitet. Im speziellen Fall des Stevens-Johnson-Syndroms betrifft diese Eruption weniger als 10% der Körperoberfläche.

Nachdem der Ausschlag aufgetreten ist , folgen Blasen und neigen dazu, sich innerhalb von 1-3 Tagen zu entfernen . Blasen können auch auf der Ebene der Genitalien, Hände, Füße auftreten; treten auf den Schleimhäuten (z. B. des Mundes, des Rachens usw.) auf und können sogar innere Epithelien wie die der Atemwege, der Harnwege usw. betreffen . Auch die Augen sind in der Regel von Blasen- und Krustenbildung betroffen: Sie wirken geschwollen, gerötet und schmerzhaft.

Neben einem ausgeprägten Hautpeeling kann es auch zu Nagel- und Haarausfall kommen.

Offensichtlich nimmt der Patient in einem solchen Zustand einen beträchtlichen Schmerz wahr, der mit einer ebenso wahrnehmbaren Schwellung verbunden ist . Abhängig von den Bereichen, in denen sich die Blasen bilden und in denen die Abschuppung auftritt, kann der Patient Atembeschwerden, Schwierigkeiten beim Wasserlassen, Schwierigkeiten beim Offenhalten der Augen, Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen, Essen und sogar Trinken entwickeln.

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms

Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms treten hauptsächlich aufgrund von Nekrose und dem sich daraus ergebenden Abschälen von Haut und Schleimhäuten auf. In Abwesenheit der Barrierefunktion, die typischerweise von der Haut ausgeübt wird, können wir tatsächlich treffen:

• Großer Verlust an Elektrolyten und Flüssigkeiten ;
• Kontraktion verschiedener Arten von Infektionen (Bakterien, Viren, Pilze usw.), die auch zur Sepsis führen können .

Eine weitere schwerwiegende Komplikation besteht in der beginnenden Insuffizienz verschiedener Organe (Multiorganversagen).

Diagnose

Wie wird das Stevens-Johnson-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Stevens-Johnson-Syndroms kann durch die einfache klinische Beurteilung des Patienten unter Beobachtung der Haut- und Schleimhautläsionen gestellt werden. Darüber hinaus ist es auch möglich, eine Hautbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung durchzuführen, obwohl dies kein häufig durchgeführter Eingriff ist.

Leider ist eine frühzeitige Diagnose, wenn sich das Syndrom noch in der Anfangsphase befindet und sich in prodromalen Symptomen manifestiert, nicht immer möglich. Da diese Symptome eher unspezifisch sind, könnte eine falsche Beurteilung vorgenommen werden, was zu einer Verzögerung bei der Ermittlung der tatsächlichen Ursache der Krankheit des Patienten führt.

Mit welchen Krankheiten sollte das Stevens-Johnson-Syndrom nicht verwechselt werden?

Die durch das Stevens-Johnson-Syndrom hervorgerufenen Manifestationen und Symptome könnten denen ähneln, die durch andere Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute hervorgerufen werden, mit denen es jedoch nicht verwechselt werden sollte. Genauer gesagt muss die Differentialdiagnose gestellt werden gegen:

• Polymorphes Moll- und Major-Erythem;
• Von toxischer epidermaler Nekrolyse oder Lyell-Syndrom, wenn Sie es vorziehen;
• Toxisches Schock-Syndrom;
• Der exfoliativen Dermatitis;
• Von Pemphigus.

Behandlungen und Behandlungen

Mögliche Heilmittel und Behandlungen des Stevens-Johnson-Syndroms

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms erfordert in der Regel einen Krankenhausaufenthalt, abhängig von der Aktualität der Diagnose - dh dem Ausmaß der gemeldeten Hautläsionen und -schuppen - in einer dermatologischen Abteilung oder auf der Intensivstation, um dies zu vermeiden das Einsetzen potenziell tödlicher Komplikationen (z. B. Infektionen und Sepsis).

Wenn das Syndrom durch die Einnahme von Medikamenten verursacht wird, sollte die Behandlung sofort abgebrochen werden.

Leider können wir nicht von einer wirklichen Heilung des Stevens-Johnson-Syndroms sprechen, auch wenn es einige Medikamente gibt, die verabreicht werden können, um das Fortschreiten des Syndroms zu stoppen. In jedem Fall müssen aufgenommene Patienten, die an dem betreffenden Syndrom leiden, eine angemessene unterstützende Behandlung erhalten .

Unterstützungstherapie

Eine unterstützende Betreuung ist unerlässlich, um das Überleben der Patienten sicherzustellen. Sie kann abhängig von den Bedingungen der letzteren variieren.

• Verlorene Flüssigkeiten und Elektrolyte müssen parenteral verabreicht werden . Ein ähnlicher Diskurs in Bezug auf die Ernährung, wenn der Patient dies aufgrund der Läsionen auf der Haut und den Schleimhäuten von Mund, Rachen usw. nicht selbstständig tun kann.
• Patienten mit Augenbeteiligung müssen einen Facharzt aufsuchen und sich gezielten Behandlungen unterziehen, um den durch das Syndrom verursachten Schaden zu verhindern oder zumindest zu begrenzen.
• Für das Stevens-Johnson-Syndrom typische Hautveränderungen sollten täglich behandelt und wie Verbrennungen behandelt werden.
• Bei sekundären Infektionen ist es notwendig, diese zu behandeln und geeignete Therapien gegen den auslösenden Erreger einzurichten (z. B. mit Antibiotika - sofern nicht bekannt ist, dass sie das betreffende Syndrom auslösen - Antimykotika usw.). .

Medikamente zur Reduzierung der Dauer des Stevens-Johnson-Syndroms

Bei dem Versuch, das Stevens-Johnson-Syndrom zu stoppen oder auf andere Weise seine Dauer zu verkürzen, können Medikamente wie die folgenden eingesetzt werden:

• Ciclosporin, verabreicht, um die Wirkung von T-Zellen zu hemmen .
• Kortikosteroide zur systemischen Anwendung, um die Wirkung des Immunsystems zu dämpfen, aber gleichzeitig zur Schmerzbekämpfung geeignet.
• Hochdosis- IV-Immunglobuline ( IgEV ); frühzeitig verabreicht. Sie sollten die Aktivität von Antikörpern stoppen und die Wirkung des FAS-Rezeptorliganden blockieren .

Die Verwendung dieser Arzneimittel ist jedoch Gegenstand widersprüchlicher Meinungen unter Ärzten .

Die Verwendung von Kortikosteroiden ist in der Tat mit einem Anstieg der Mortalität verbunden und kann das Auftreten von Infektionen begünstigen oder eine mögliche Sepsis maskieren. obwohl diese Medikamente eine gewisse Wirksamkeit bei der Verbesserung von Augenverletzungen gezeigt haben.

Obwohl die Verabreichung von IgEV nach klinischen Studien und retrospektiven Analysen gute erste Ergebnisse ermöglicht, sind die erzielten Endergebnisse in ähnlicher Weise gegensätzlich. Tatsächlich ergab sich aus diesen Experimenten und Analysen, dass IgEVs nicht nur unwirksam sein können, sondern möglicherweise mit einem Anstieg der Mortalität verbunden sind.

Andere Behandlungen

In einigen Fällen kann auch eine Plasmapherese durchgeführt werden, um Reste von reaktiven Arzneimitteln und Antikörpermetaboliten zu entfernen, die die auslösende Ursache des Stevens-Johnson-Syndroms darstellen könnten.

Die indizierteste Behandlung für jeden Patienten wird jedoch vom Arzt auf der Grundlage des Zustands des Patienten und der Phase festgelegt, in der das Stevens-Johnson-Syndrom zum Zeitpunkt der Diagnose festgestellt wird.

Prognose

Wie ist die Prognose des Stevens-Johnson-Syndroms?

Das Stevens-Johnson-Syndrom selbst weist daher bei einer Beteiligung von weniger als 10% der Körperoberfläche eine Sterblichkeitsrate von etwa 1 bis 5% auf . Bei vorzeitiger Behandlung werden diese Prozentsätze jedoch reduziert. Daher könnte die Prognose des Stevens-Johnson-Syndroms bei sofortiger Diagnose und Behandlung gut sein.