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Definition
Die maligne Hyperthermie ist ein drogengenetisches Syndrom, das durch eine Erhöhung der lebensbedrohlichen Körpertemperatur gekennzeichnet ist.
Dieser pathologische Zustand ist im Allgemeinen sekundär zu einer hypermetabolischen Reaktion auf die gleichzeitige Verabreichung eines depolarisierenden Muskelrelaxans (wie Succinylcholin) und eines starken inhalativen Anästhetikums (halogenierte Gase wie Halothan, Sevofluran und Desfluran). Selten kommt es beim Menschen nach sekundären körperlichen Belastungen zu übermäßigem Training oder zu Hitze.
Die maligne Hyperthermie erkennt eine genetische Veranlagung und wird autosomal-dominant vererbt. In den meisten Fällen ist die Ursache der Störung eine Mutation, an der der Rianodinrezeptor (Calciumkanalprotein des sarkoplasmatischen Retikulums der muskuloskelettalen Faser) beteiligt ist, der in der q12-q13.2-Region von Chromosom 19 kodiert ist Es wurden mehr als 22 verschiedene genetische Veränderungen identifiziert, die am Syndrom beteiligt sind.
Bei prädisponierten Patienten kann der der malignen Hyperthermie zugrunde liegende Mechanismus mit einer unkontrollierten Zunahme des Kalziumaustritts aus dem sarkoplasmatischen Retikulum der Skelettmuskulatur zusammenhängen, die durch das Anästhetikum hervorgerufen wird.
Infolgedessen werden die durch Kalzium ausgelösten biochemischen Reaktionen beschleunigt, was zu starken Muskelkontraktionen und einer Erhöhung der Stoffwechselrate führt.
Die bösartige Hyperthermie kann tödlich sein.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Respiratorische Azidose
- Arrhythmie
- Koma
- Hyperkapnie
- Hyperkaliämie
- Hypokalzämie
- Hypoxie
- Rhabdomyolyse
- Steifheit in den Muskeln von Rücken und Nacken
- Muskelkrämpfe
- Tachykardie
- Tachypnoe
- Dunkler Urin
Weitere Hinweise
Bei genetisch prädisponierten Personen tritt eine bösartige Hyperthermie während der Anästhesie (von 10 Minuten bis zu einigen Stunden nach gleichzeitiger Gabe eines flüchtigen Anästhesiegases und eines depolarisierenden Muskelrelaxans) oder in der postoperativen Phase (unmittelbar nach der Anästhesie) auf Intervention).
Das Krankheitsbild ist variabel und hängt von der Wirkstoffkombination und der Veranlagung des Patienten ab.
Die Manifestationen umfassen Muskelsteifheit (insbesondere im Oberkieferbereich), Tachykardie, Arrhythmien und Tachypnoe. Hyperthermie ist ausgeprägt: Die Körpertemperatur liegt normalerweise über oder gleich 40 ° C und kann manchmal sehr hoch sein (dh> 43 ° C).
Typische Anzeichen sind auch der Anstieg des abgelaufenen Kohlendioxids (Hyperkapnie) und des Sauerstoffverbrauchs (Hypoxämie).
Bei Rhabdomyolyse (Zerstörung vieler Muskelfasern) kann der Urin braun oder offen ematurisch erscheinen.
Zu den möglichen Komplikationen einer malignen Hyperthermie zählen Atemwegs- und Stoffwechselazidose, Hyperkaliämie (erhöhter Kaliumspiegel im Blut), Hypokalzämie, Myoglobinurie und Gerinnungsstörungen (insbesondere disseminierte intravaskuläre Gerinnung).
Die Diagnose ist klinisch und basiert auf dem In-vitro-Nachweis der Muskelkontraktion bei Biopsien als Reaktion auf Halothan, Koffein und andere Substanzen.
Risikopatienten können auf der Grundlage einer familiären Vorgeschichte der Erkrankung oder einer früheren Nebenwirkung auf eine Vollnarkose einem Gentest unterzogen werden, bei dem die mögliche Anfälligkeit für bösartige Hyperthermie bewertet wird.
Im Falle einer malignen Hyperthermie besteht die Behandlung mit hoher Priorität in einer raschen Abkühlung, um eine Schädigung des Zentralnervensystems zu vermeiden, und in unterstützenden Maßnahmen zur Korrektur der vorhandenen Stoffwechselstörungen. Bei einigen Patienten sind eine Trachealintubation und ein pharmakologisches Koma erforderlich, um die Symptome zu kontrollieren und die notwendige Unterstützung für lebenswichtige Funktionen bereitzustellen.
Die bösartige Hyperthermie weist eine hohe Sterblichkeitsrate auf und spricht möglicherweise nicht auf die Therapie an, selbst wenn sie früh und aggressiv eingesetzt wird.
