Allgemeinheit
Das Ewing-Sarkom ist ein besonderer bösartiger Tumor der Knochen, auf den eine genaue Ursache für den Beginn noch nicht zurückgeführt wurde. Es betrifft normalerweise den Oberschenkelknochen, die Tibia oder den Humerus und kann Lungenmetastasen verursachen, wenn es nicht frühzeitig diagnostiziert wird.
Nur mit einer genauen Diagnose kann die am besten geeignete Behandlung festgelegt werden. Behandlung bestehend aus Chemotherapie, Strahlentherapie und Operation.
Kurze Erinnerung daran, was Sarkome sind
Sarkome sind seltene bösartige Tumoren, die verschiedene Bereiche und Gewebe des Körpers betreffen können: Knochen, Knorpel, Fettgewebe, Muskeln, Sehnen, Blut- und Lymphgefäße, hämatopoetische Zellen und Nerven.
Aus histologischer Sicht werden Sarkome in Knochensarkome und Weichteilsarkome unterteilt . Die ersten sind, wie man dem Namen entnehmen kann, bösartige Tumoren, die ihren Ursprung in den Knochen haben. die letzteren sind stattdessen diejenigen, die für alle oben genannten Stoffe berechnet werden, ausgenommen Knochen.
In Anbetracht der zahlreichen betroffenen Körperteile gibt es eine Vielzahl von Sarkomen, sogar etwa 100 Arten.
In Italien erkranken jährlich rund 3.000 Menschen an Sarkomen.
Was ist Ewings Sarkom?
Das Ewing-Sarkom ist ein primärer (oder primärer) bösartiger Tumor der Knochen. Der primitive Begriff bedeutet, dass das Neoplasma im Knochengewebe beginnt und nicht das Ergebnis einer Metastasierung (Sekundärtumor) ist.
Alle Knochen können ein Ewing-Sarkom entwickeln. Am häufigsten sind jedoch lange Beine und Arme ( Femur, Tibia und Humerus ), Beckenbereich, Rippen und Schlüsselbeine betroffen.
Das Ewing-Sarkom ist nach Dr. James Ewing benannt, der es 1920 zum ersten Mal beschrieb.
Knochen, die bei weitem am meisten vom Ewing-Sarkom betroffen sind:
- Knochen des Beckens
- Femur
- Tibia
Anmerkung: In der Onkologie sind alle primitiven Knochentumoren Knochensarkome. Diese Abklärung ist ein Muss, da es sekundäre Knochentumoren oder das Ergebnis von Metastasen gibt, bei denen es sich überhaupt nicht um Sarkome handelt. Vor diesem Hintergrund ist es dasselbe, primitiven Knochentumor oder Knochensarkom zu sagen.
VERSCHIEDENE ARTEN VON KNOCHENSARKOMEN
Das Ewing-Sarkom ist nicht der einzige existierende primitive Knochentumor . Tatsächlich gibt es basierend auf den Knochenzellen, aus denen die Neoplasie stammt, auch:
- Osteosarkom . Es ist der am weitesten verbreitete Knochenkrebs. Es betrifft vorzugsweise Jugendliche und junge Menschen; es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass es auch im Erwachsenenalter auftreten kann. Die am meisten betroffenen Knochen sind der Oberschenkelknochen und die Tibia.
- Chondrosarkom . Seltener als Osteosarkom und Ewing-Sarkom, entwickelt es sich zunächst im Knochenknorpel und wirkt sich erst später auf das eigentliche Knochengewebe aus. Obwohl der Ausgangspunkt nicht wirklich ein Knochen ist, wird er immer noch als Knochensarkom angesehen. Die am meisten betroffenen Knochen sind: Femur, Becken, Schulterblatt, Humerus und Rippen.
- Postzell-Sarkom . Aus symptomatologischer Sicht ist es dem Osteosarkom sehr ähnlich, tritt jedoch normalerweise im Alter von etwa 40 Jahren auf, anstatt in jungen Jahren aufzutreten.
- Das Chordom . Es ist ein Tumor der Knochen, die die Wirbelsäule bilden. Die am stärksten betroffenen Wirbel sind die Sakralwirbel. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 40 und 50 Jahren.
Epidemiology
Ewing-Sarkom, das 16% aller primitiven Knochentumoren ausmacht, ist ziemlich selten: Laut einer italienischen Studie erkranken weniger als 100 Menschen pro Jahr.
Bei diesen Personen handelt es sich in den meisten Fällen um Jugendliche und junge Erwachsene im Alter zwischen 10 und 20 Jahren.
Das Ewing-Sarkom ist bei Kindern ungewöhnlich (etwa zwei Fälle pro Million) und wird bei Erwachsenen als fast außergewöhnliches Ereignis angesehen.
Epidemiologischen Daten zufolge scheinen Männer einem höheren Risiko ausgesetzt zu sein als Frauen.
Ursachen
Am Ursprung von Tumoren liegen eine oder mehrere genetische Mutationen von DNA vor. Diese Veränderungen verursachen an der Stelle, an der sie auftreten, das schnelle und unkontrollierte Wachstum einer Zellmasse ( Tumor oder neoplastische Masse genannt ).
Bei etwa 85% der Ewing-Sarkome stammt die Tumormasse aus einer Translokation oder einem gegenseitigen Austausch von DNA-Stücken zwischen Chromosom 11 und 22. Die beteiligten Gene sind EWS auf Chromosom 22 und FLI1 . auf Chromosom 11 platziert.
Aber wie kommt es plötzlich zu diesem schädlichen Austausch zwischen den Chromosomen?
Abgesehen von der Identifizierung einer Reihe von Umständen, die Knochensarkome begünstigen, ist diese Frage noch immer nicht präzise und zufriedenstellend beantwortet.
Andere beobachtete Translokationen:
- Zwischen den Chromosomen 21 und 22
- Zwischen den Chromosomen 7 und 22
RISIKOFAKTOREN VON KNOCHENSARKOMEN
Dank der Analyse der klinischen Anamnese derjenigen, die an Knochensarkomen litten, konnten einige begünstigende Faktoren identifiziert werden.
Hier ist, worum es geht:
- Paget-Knochenkrankheit . Es ist eine sehr seltene Erkrankung, die die Knochen des Körpers schwächt. Durchschnittlich jeder 100. Betroffene erkrankt im Laufe seines Lebens an einem Knochensarkom.
- Li-Fraumeni-Syndrom . Es ist eine weitere sehr seltene Krankheit, von der jeder 140.000ste Mensch betroffen ist.
- Veranlagung zum Retinoblastom . Das Retinoblastom ist ein Augenkrebs, der typischerweise bei Kindern auftritt. Diejenigen, die krank werden, sind einem hohen Risiko ausgesetzt, Knochensarkome zu entwickeln.
- Strahlenbelastung . Wie alle Krebsarten werden auch Knochensarkome durch Strahlenexposition und Strahlentherapie begünstigt.
- Nabelbruch . Es scheint, dass Kinder mit Nabelbruch im Vergleich zu gesunden Kindern dreimal häufiger dem Ewing-Sarkom ausgesetzt sind. Trotzdem ist die Gefahr noch recht gering.
- Schnelles Knochenwachstum in der Pubertät. Bei einigen jungen Menschen ist ein bemerkenswertes und plötzliches Wachstum der Knochen zu beobachten. Dies scheint das Einsetzen genetischer Mutationen in Knochenzellen zu begünstigen.
Grad und Stadium eines Knochensarkoms
Die Schwere von Knochensarkomen hängt von der medizinischen Analyse zweier miteinander verbundener Parameter ab: Grad und Stadium (oder Stadium).
Der Grad gibt die Wachstumsrate des Tumors an : Wenn er hoch ist, bedeutet dies, dass das Wachstum sehr schnell ist; Umgekehrt bedeutet ein niedriger Wert, dass das Wachstum langsam ist. Ein langsam wachsender Tumor ist weniger schwerwiegend als ein schnell wachsender Tumor, da es weniger wahrscheinlich ist, dass er sich ausdehnt und ausbreitet. Es gibt jedoch Ausnahmen von dieser Aussage, da einige Tumoren eine langsame Wachstumsrate haben, aber die gleiche Metastasierung verursachen. oder sie können plötzlich ihre Wachstumsrate erhöhen.
Das Stadium oder die Inszenierung ist ein Index für die Größe der Tumormasse und ihre Verbreitung im Körper. Die Unterscheidung von 4 verschiedenen Evolutionsstadien ermöglicht die Beschreibung der Merkmale eines Knochensarkoms (siehe folgende Tabelle).
Entwicklungsstadien eines Knochensarkoms
Stufe 1 :
- Der Tumor hat eine geringe Wachstumsrate und misst weniger als 8 cm.
- Der Tumor hat eine geringe Wachstumsrate und ist größer als 8 cm (oder der Knochen, in dem er gebildet wird, ist an mehreren Stellen vom Tumor betroffen).
Stufe 2 :
- Knochensarkom hat eine hohe Wachstumsrate und misst weniger als 8 cm.
- Das Knochensarkom weist eine hohe Wachstumsrate auf und ist größer als 8 cm.
Stufe 3 :
- Das Knochensarkom weist eine hohe Wachstumsrate auf und hat mehr Teile desselben Knochens befallen, in dem es gebildet wird.
Stufe 4 :
- Der Tumor breitete sich vom Knochen aus, wo er sich bildete, und erreichte die Lunge (Lungenmetastasen). Der Wachstumsgrad kann sowohl langsam als auch schnell sein.
- Der Tumor hat neben der Lunge auch die Lymphknoten und andere Organe des Körpers befallen. Wie im vorherigen Fall kann die Wachstumsrate sowohl langsam als auch schnell sein.
Symptome und Komplikationen
Das Hauptsymptom des Ewing-Sarkoms sind Schmerzen im vom Tumor betroffenen Knochen. Dieser Schmerz ist anhaltend und hat eine Besonderheit: Er verschlechtert sich nachts.
Die Intensität des Schmerzempfindens hängt von der Größe der Tumormasse und dem Bereich ihres Auftretens ab.
ANDERE SYMPTOME UND ZEICHEN
Manchmal kann die schmerzhafte Stelle anschwellen und ein brennendes Gefühl übertragen. Wie bei Schmerzen hängt das Ausmaß der Schwellung und des Brennens von der Größe und dem Ort der Tumormasse ab.
Darüber hinaus wird der betroffene Knochen brüchiger und kann auch nach einem leichten Trauma leicht reißen.
Schließlich kann das Ewing-Sarkom, obwohl es sich um sehr seltene pathologische Manifestationen handelt, Folgendes verursachen:
- Fieber
- Unerklärlicher Rückgang des Körpergewichts
- Übermäßiges Schwitzen
- Motorische Schwierigkeiten (wenn sich der Tumor in der Nähe der Gelenke befindet)
KOMPLIKATIONEN
Komplikationen treten auf, wenn sich das Ewing-Sarkom auf den Rest des Körpers ausbreitet, dh wenn es zu Metastasen führt .
Wenn dieser Prozess auftritt, sind zunächst die Lungen ( Lungenmetastasen ) betroffen, was zu Atemproblemen wie Atemnot, Hämoptyse, Husten und Brustschmerzen führt. Danach kann es auch andere Organe betreffen.
WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?
Eine ärztliche Konsultation ist ein Muss, wenn die Schmerzen eines bestimmten Knochens plötzlich und ohne ersichtliche Erklärung auftreten, andauern und sich nachts verschlimmern.
Neben den Schmerzen sind weitere nicht zu übersehende Anzeichen: unerklärliches hohes Fieber und eine ungerechtfertigte Abnahme des Körpergewichts.
Diagnose
Um das Ewing-Sarkom zu diagnostizieren, sind verschiedene Arten von Kontrollen erforderlich.
Wie so oft beginnt es mit einer objektiven Untersuchung, bei der die Symptome und die Krankengeschichte des Patienten bewertet werden. Danach werden mehrere radiologische und nuklearmedizinische Untersuchungen sowie eine Knochenbiopsie durchgeführt . Alle diese Tests, die den Ursprung und die Merkmale der Störung endgültig verdeutlichen, ermöglichen es uns, die am besten geeignete Behandlung zu planen.
PRÜFUNGSZIEL
Die Untersuchungen des Arztes zur Symptomatik und Anamnese sind notwendig, um zu verstehen, ob die Beschwerden des Patienten tatsächlich auf das Ewing-Sarkom zurückzuführen sind.
Abbildung: Zwei Ewing-Sarkome mit Kernspinresonanz. Links ist der betroffene Knochen der Oberschenkelknochen; rechts ist jedoch der Oberarmknochen betroffen.
Sehr oft liefert eine gründliche körperliche Untersuchung wertvolle Informationen und gibt eine genaue Adresse für die Diagnose.
RADIOLOGISCHE PRÜFUNGEN
Radiologische Untersuchungen, denen ein Patient mit Ewing-Verdachtssarkom unterzogen werden kann, sind zwei:
- Kernspinresonanz ( RMN ): liefert klare Bilder des schmerzenden Knochens. Wenn es eine Tumormasse gibt, ist dies leicht erkennbar. Die Grenze wird durch die Tatsache dargestellt, dass es nicht möglich ist, die Art des Knochenkrebses festzustellen. Die Prüfung ist nicht invasiv.
- Computerized Axial Tomography ( TAC ): Bietet ein detailliertes Bild mehrerer Körperregionen. Es wird geübt, um festzustellen, ob sich der Tumor an anderer Stelle ausgebreitet hat (Metastasierung). TAC verwendet schädliche ionisierende Strahlung, auch in kleinen Dosen.
Nukleare Medizin
In der Nuklearmedizin werden radioaktive Substanzen (oder Radiopharmaka ) sowohl in der Diagnostik als auch in der Therapie eingesetzt.
Die folgenden Prüfungen liefern nützliche Informationen:
- Knochenszintigraphie . Durch die intravenöse Injektion eines Radiopharmakons können Bilder erhalten werden, die sich auf die Anatomie und die Stoffwechselaktivität der Knochen beziehen. Dies ist ein sehr sensitiver diagnostischer Test, da deutlich wird, ob pathologische Veränderungen vorliegen; Gleichzeitig erscheint jedoch eine unspezifische Untersuchung, da die Art der hervorgehobenen Störungen nicht geklärt wird.
- Positronenemissionstomographie ( PET ). Visualisieren Sie die Aktivität der Zellen, aus denen die verschiedenen Gewebe und Organe des Körpers bestehen. Eine Tumormasse oder Metastasen sind sehr aktive zelluläre Einheiten, daher für PET sichtbar. Wie bei der Knochenszintigraphie wird ein Radiopharmazeutikum intravenös injiziert.
Biopsie
Dabei werden einige Zellen, aus denen sich die Tumormasse zusammensetzt, entnommen und unter dem Mikroskop beobachtet.
Normalerweise wird es durch eine Nadel und unter örtlicher Betäubung durchgeführt; In bestimmten Situationen sind jedoch eine Operation unter freiem Himmel und eine Vollnarkose erforderlich ( offene Biopsie ).
WARUM EIN DIAGNOSTISCHER WEG SO LANG?
Die Symptome des Ewing-Sarkoms sind denen anderer Krankheiten, wie Infektionen ( Osteomyelitis ) und Unfallverletzungen der Knochen, sehr ähnlich. Dies bedeutet, dass zahlreiche Tests und Überprüfungen erforderlich sind, um eine korrekte Diagnose zu erstellen.
Behandlung
Zur Behandlung des Ewing-Sarkoms werden Chemotherapie, Operation und Strahlentherapie kombiniert. Die Stadien des therapeutischen Pfades werden basierend auf den Eigenschaften des Tumors (Größe, Position, Grad und Stadium) festgelegt.
Im Allgemeinen beginnt man mit der Einnahme von Chemotherapeutika, setzt sich mit der chirurgischen Entfernung und Strahlentherapie fort und endet wieder mit der Chemotherapie. Änderungen liegen im Ermessen des behandelnden Onkologen und hängen von der Entwicklung des Tumors ab.
CHEMOTHERAPIE
Die Chemotherapie besteht aus der Verabreichung von Arzneimitteln, mit denen alle schnell wachsenden Zellen, einschließlich Krebszellen, abgetötet werden können.
Beim Ewing-Sarkom wird diese Therapie, die den Behandlungsverlauf öffnet und schließt, praktiziert, um das Wachstum der Tumormasse zu verlangsamen und die Ausbreitung von Metastasen zu verhindern.
Die Dauer der Erstbehandlung beträgt ca. 8-12 Wochen; Die Dauer der postoperativen Operation ist variabel.
Hauptnebenwirkungen der Chemotherapie:
- Übelkeit
- Erbrechen
- Haarausfall
OPERATION
In der Vergangenheit, als das Arzneimittel noch sehr rückständig war, war die Operation die einzige verfügbare Behandlung und bestand in der drastischen Amputation der vom Tumor betroffenen Extremität (eindeutig, wenn sich die betroffenen Knochen von denjenigen der Arme und Beine unterschieden, nicht einmal die eine Amputation war möglich).
Heute ist die Amputation jedoch zu einer zweitrangigen Wahl geworden, da dank des fortschreitenden chirurgischen Eingriffs Verfahren entwickelt wurden, mit denen der Tumor entfernt und der betroffene Teil des Knochens durch eine Prothese oder ersetzt wird eine Knochentransplantation .
Der Erfolg der heutigen Operation hängt von der Schwere und dem Ort des Tumors ab.
Strahlentherapie
Bei der Strahlentherapie wird der Patient verschiedenen Zyklen ionisierender Strahlung (hochenergetische Röntgenstrahlung) ausgesetzt, um die Tumorzellen zu zerstören.
Bei Ewing-Sarkomen werden Strahlentherapien in der Regel am Ende der Operation durchgeführt, um die letzten Krebszellen dauerhaft zu eliminieren. Es ist jedoch nicht ausgeschlossen, dass sie in Verbindung mit einer Chemotherapie noch früher implementiert werden können.
Die Intensität und der Erfolg der Strahlentherapie hängen vom Schweregrad des Tumors ab.
Die Nebenwirkungen bestehen aus: Müdigkeit, Kopfschmerzen, Hautreizungen und einem erhöhten Risiko, andere Krebsarten zu entwickeln.
KONTINUIERLICHE ÜBERWACHUNG
Während des gesamten Therapieverlaufs wird der Patient regelmäßig überprüft und diagnostiziert.
Durch diese kontinuierliche Überwachung kann der Arzt bewerten, wie der Tumor auf die Behandlung anspricht. Die Daten, die auftauchen, sind von grundlegender Bedeutung, da sie es uns ermöglichen, festzustellen, ob wir die laufenden Therapien ändern müssen oder nicht.
Prognose
Für diejenigen, die an einem Ewing-Sarkom leiden, hängt die Prognose von folgenden Faktoren ab:
- Frühe oder späte Diagnose . Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht den Beginn der Behandlung, wenn der Tumor noch klein und nicht weit verbreitet ist. Dies stellt eine gute Heilungschance sicher.
- Tumorstadium . Fortgeschrittene Krebsarten haben eine schlechte Prognose, obwohl die Diagnose nicht so spät ist.
- Qualität und Nebenwirkungen der Therapie . Wenn sich das Ewing-Sarkom in einer unbequemen Position befindet und / oder besonders schwer ist, kann eine Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie auch sehr invasiv sein. In der Tat sind Amputation und das Auftreten anderer Tumoren mögliche Umstände, die die Prognose negativ machen.
- Metastasierung . Sie sind die natürliche Folge einer späten Diagnose oder eines sehr schweren Tumors. Ihr Auftreten verläuft fast immer tödlich, sodass die Prognose eines Ewing-Sarkoms bedrohlich ist.
Es wurde berechnet, dass die Überlebensrate des Ewing-Sarkoms 5 Jahre nach seinem Auftreten bei günstigen Bedingungen (dh frühzeitige Diagnose, Fehlen von Metastasen, nicht schwerwiegenden Tumoren und wirksamen Behandlungen) 70-80 beträgt %.
