Burkitt-Lymphome

Lymphozytentumor

Das Burkitt-Lymphom ist nach dem Chirurgen D. Burkitt benannt, der seine Symptome um die Mitte des 20. Jahrhunderts erstmals beschrieb. Ein Jahrzehnt später wurde das Burkitt-Lymphom in die Klasse der malignen Neubildungen aufgenommen.

Das Burkitt-Lymphom wird als ein von B-Lymphozyten stammender Tumor angesehen: Es ist ein seltenes Neoplasma mit einer hohen Inzidenz bei afrikanischen Kindern.

Ursachen

Das Burkitt-Lymphom wird als eine Form des Non-Hodgkin-Lymphoms angesehen, die sich durch ein schnelles Fortschreiten auszeichnet. Es tritt im Allgemeinen nach der Infektion durch das Epstein-Barr-Virus auf, das auch die durch infizierten Speichel übertragene Kusskrankheit (Mononukleose) verursacht. Es ist darauf hinzuweisen, dass das Virus bei gesunden Probanden leicht beseitigt werden kann, obwohl der Krankenhausaufenthalt relativ lang ist. Wenn das Virus bei unterernährten, benachteiligten oder immundefizienten Menschen auftritt, können die Folgen weitaus schwerwiegendere Folgen haben. Im letzteren Fall könnte das Virus Kettenreaktionen auslösen, die zum Ausbruch des Burkitt-Lymphoms führen würden.

Risikofaktoren

Statistiken zeigen, dass in den afrikanischen Äquatorialgruppen das durch das Epstein-Barr-Virus verursachte Burkitt-Neoplasma bei 95% der Lymphome auftritt; in anderen Fällen wurde das gleiche Virus nur bei 20% der Menschen mit Burkitt-Lymphom gefunden.

Ein weiterer prädisponierender Faktor ist die Knochenmarktransplantation bei Leukämikern : Die Kranken werden sehr konsequent chemotherapeutisch behandelt, was zu einer Abnahme und Schwächung der Immunabwehr führt. Infolgedessen scheint das Risiko, sich mit dem Burkitt-Lymphom zu infizieren, hoch zu sein.

Die Krankheit könnte auch bei angeborener Immunschwäche auftreten, nicht nur bei der erworbenen: AIDS und Malaria, Ataxie-Teleangiektasie und Wiskott-Aldrich-Syndrom (Erbkrankheit in Verbindung mit dem X-Chromosom, die mit Ekzemen, Infektionen, Piarstrinopenie und Durchfall einhergeht). könnte Burkitt-Lymphom auslösen.

Dr. Burkitt formulierte zu dieser Zeit eine andere Hypothese, die (fast) sofort widerlegt wurde, da er die Malariamücke als die am häufigsten als Ursache für Lymphome geltend gemachte Ursache ansah. Die Anopheles- Mücke überträgt das Protozoon, das Malaria verursacht, aber es ist sicherlich nicht das Insekt, das ein Stadium der Immunschwäche (insbesondere die Hemmung der Aktivität der T-Lymphozyten) bei dem betroffenen Subjekt verursacht. Tatsächlich ist es Malaria selbst, die eine fortschreitende Schwächung der Immunabwehr hervorruft, was wiederum die Grundlage für das Burkitt-Lymphom bildet.

Jedes Jahr sind in Italien 12.000 Menschen von diesem Neoplasma betroffen, was bedeutet, dass die Krankheit bei 1: 5.200 Betroffenen auftritt. Die rätselhafte Tatsache ist, dass das Phänomen zunehmend zunimmt.

Symptome des Burkitt-Lymphoms

Burkitt-Lymphom beginnt normalerweise in den oberen und zervikalen Lymphknoten; In seltenen Fällen tritt eine Neoplasie auch auf der Ebene des Ileums, des Mesenteriums und des Blinddarms auf. Während sich das Lymphom entwickelt, kann es sich in die Eierstöcke (oder Hoden), den Bauch, das Knochenmark und das Gehirn ausdehnen und Schmerzen verursachen. Im Anfangsstadium wird die Krankheit als beständige Schwellung wahrgenommen, gefolgt von einer Schwellung der Kieferknochen; Später verursacht das Lymphom reichlich Schwitzen (ein typisches Symptom für Lymphome im Allgemeinen), Geschwüre in der Schleimhaut, Unwohlsein, Halsschmerzen und Apathie.

Zelluläre und biochemische Analyse

Nach der Lymphombiopsie stellen wir fest, dass es sich um Makrophagen handelt, in die Zelltrümmer ( Sternenhimmel ) eingearbeitet sind: Tatsächlich erscheint der durch Röntgenstrahlen analysierte Oberkieferbereich gezackt, und die Zahnwurzeln in der Nähe der Lymphom, wurden resorbiert.

Aus genetischer Sicht verursacht das Burkitt-Lymphom eine Translokation zwischen Chromosom 8 und Chromosom 14 mit anschließender Beteiligung des Protonkogen-Gens MYC, eines Transkriptionsfaktors, dessen Ziel einige Gene darstellen, die die Zellreplikation steuern. Es ist klar, dass der Zellzyklus im Falle eines Transkriptionsfehlers verrückt wird und eine Reihe von Kettenereignissen verursacht, die beim Burkitt-Lymphom beginnen. Um das Konzept zusammenzufassen, Burkitts Neoplasma ist ein chromosomales Umlagerungsmodell, das eine zelluläre Veränderung nach einer neuen Platzierung eines Gens bestimmt.

Chemotherapie und Prognose

Obwohl das Burkitt-Lymphom ziemlich aggressiv und ungestüm ist, scheint es auf Polychemotherapie-Therapien positiv zu reagieren (Monochemotherapie scheint nicht besonders angezeigt zu sein); Es wird geschätzt, dass die Überlebensrate von Burkitt-Lymphom-Patienten, die mit Chemotherapie behandelt wurden, sehr hoch ist und 75% von ihnen sich vollständig erholen.

Zusammenfassung

Um die Konzepte zu korrigieren ...

Krankheit	Burkitt-Lymphom, von B-Lymphozyten abgeleiteter Tumor
Kategorie der Mitgliedschaft	Non- Hodgkin-Lymphom, eine seltene Krankheit
Einfall	Hohe Inzidenz in afrikanischen Äquatorialgruppen. In Italien kommen jedes Jahr 12.000 neue Fälle hinzu
Betroffene Bereiche	Oberkiefer, Gebärmutterhals, Ileus, Mesenterialbereich, blind. Es entwickelt sich in den Eierstöcken (oder Hoden), im Bauch, im Knochenmark und im Gehirn und verursacht Schmerzen
Symptome	Anfangsstadium: Schwellung der Lymphknoten Anschließend: Schwellung der Kieferknochen, starkes Schwitzen, Schleimhautgeschwüre, Unwohlsein, Halsschmerzen, Apathie, Schmerzen
Ursachen auslösen	Epstein-Barr-Virus, Leukämie, Chemotherapie (induzierte Immunschwäche), AIDS und Malaria, Ataxie-Teleangiektasie und Wiskott-Aldrich-Syndrom (angeborene Immunschwäche)
Genetische Sicht	Translokation zwischen Chromosom 8 und 14 mit anschließender Beteiligung des MYC-Protonkogens
Therapien zur Bekämpfung des Burkitt-Lymphoms	Poly-Chemotherapie. Überlebensrate nach 5 Jahren: 75%