Was ist Kataplexie?
Kataplexie ist ein plötzlicher und vorübergehender Verlust des Muskeltonus, der durch starke Emotionen oder eine Reiskrise verursacht wird. Der Betroffene bricht plötzlich zu Boden, ohne das Bewusstsein zu verlieren.
Ursachen
Die genaue Ursache der Kataplexie ist nicht bekannt, aber der Zustand ist stark mit emotionalen Reizen verbunden. Zu den Emotionen, die ein Katapletikereignis auslösen können, gehören Lachen, Angst, Wut, Frustration, Verärgerung, Nervosität, Verlegenheit und Traurigkeit. Sobald die Stimulation reduziert ist, gewinnt die Person wieder die normale Muskelkontrolle. Emotionen können auch bescheiden sein, während zu anderen Zeiten ein Angriff spontan stattfindet, ohne dass eine offensichtliche Ursache vorliegt.
Der Verlust des Muskeltonus, der bei Kataplexie auftritt, ähnelt der Unterbrechung der Muskelaktivität, die auf natürliche Weise während des REM-Schlafs auftritt: Die plötzliche Schwäche der Körpermuskulatur könnte durch eine massive Hemmung der Motoneuronen im Rückenmark verursacht werden, verursacht durch eine Störung des Schlaf-Wach-Zyklus. Anhand eines Tiermodells erfuhren die Wissenschaftler, dass dieselbe Gruppe von Neuronen bei Kataplexie-Angriffen inaktiv ist.
Rolle des Hypocretins
Kataplexie ist mit einem signifikant verringerten Spiegel an Hypocretin, einem im Hypothalamus produzierten Neuropeptid, verbunden, das für die Regulierung des Schlafes sowie für Erregungszustände von vorrangiger Bedeutung ist. Nach Ansicht einiger Forscher wäre ein Autoimmunmechanismus die Grundlage für diese Erschöpfung
Andere Überlegungen
Kataplexie kann sich auch als Nebenwirkung des SSRI-Entzugssyndroms manifestieren (die "selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmer" gehören zur pharmazeutischen Klasse der nicht-trizyklischen Antidepressiva).
Narkolepsie und Kataplexie
Kataplexie tritt häufig in Verbindung mit Narkolepsie auf, einer chronischen neurologischen Störung, die durch übermäßige Tagesmüdigkeit (Hypersomnie) und plötzliche Schlafkrisen gekennzeichnet ist. Wenn Patienten unter beiden Bedingungen leiden, spricht man vom Gélineau-Syndrom .
Kataplexieanfälle machen die Diagnose von Narkolepsie sicherer, insbesondere wenn Symptome wie übermäßige Tagesmüdigkeit (EDS), Halluzinationen und andere unerwünschte Erscheinungen im Zusammenhang mit REM-Schlaf auftreten. Es ist jedoch wichtig zu bedenken, dass nicht alle narkoleptischen Patienten Kataplexie-Episoden aufweisen.
Verwandte Bedingungen
Kataplexie kann mit anderen pathologischen Zuständen verbunden sein. Insbesondere wird es als sekundär angesehen, wenn es durch spezifische Hirnläsionen verursacht wird, die sich hauptsächlich im lateralen Hypothalamus befinden (der für die Hypocretin-Erschöpfung verantwortlich ist). Andererseits können Läsionen des Hirnstamms Einzelfälle von Kataplexie bestimmen; Dazu gehören: enzephale Tumoren (z. B. Astrozytom, Glioblastom, Gliom und Subependimom) und arteriovenöse Missbildungen. Andere Erkrankungen, bei denen Kataplexie auftritt, sind: ischämische Ereignisse, Multiple Sklerose, Kopftrauma, paraneoplastische Syndrome und Infektionen wie Enzephalitis. Kataplexie kann auch vorübergehend oder dauerhaft durch chirurgisch bedingte Läsionen des Hypothalamus auftreten, insbesondere bei besonders komplexen Tumorresektionen.
Symptome
Kataplexie ist sowohl in Bezug auf die Schwerkraft als auch in Bezug auf die Häufigkeit äußerst unvorhersehbar. Der Verlust des Muskeltonus variiert von einer kaum wahrnehmbaren Schwächung der Gesichtsmuskulatur über das Versagen der oberen oder unteren Extremitäten bis hin zur vollständigen Muskelatonie. Diese plötzlichen Manifestationen können zu einem Zusammenbruch der Körperhaltung und zum Sturz des Patienten führen. Bei leichten und schweren Kataplexie-Anfällen bleibt die Person bei vollem Bewusstsein, daher ist sie sich über alles, was um sie herum passiert, im Klaren (daher die Hypothese einer Schlaf-Wach-Dysfunktion: Die Atonie der Muskeln wird wie in der Phase überprüft REM, aber das Thema ist wachsam). Kataplexie tritt häufiger bei emotionalem Stress und Schlafmangel auf.
Kataplexie ist eine leicht zu übersehende und oft nicht diagnostizierte Störung, die die grundlegendsten Aktivitäten des Alltags betreffen kann.
Kataplexie sollte nicht mit einem epileptischen Anfall verwechselt werden:
- Kataplektischer Anfall : Tritt schnell während emotionaler Stimulationsperioden auf. das Subjekt behält seinen Bewusstseinszustand unverändert bei und erholt sich fast sofort;
- Epileptische Krise : tritt in Perioden der Ruhe und Stimulation auf; Die Person erholt sich langsamer und kann sich nicht erinnern, was passiert ist.
Dauer der kataplektischen Anfälle
In den meisten Fällen sind Angriffe vorübergehend und hören nach einigen Sekunden oder Minuten abrupt auf. Eine kataplektische Episode gilt als "typisch", wenn sie nur von kurzer Dauer ist (<5 Minuten). In einigen Fällen können wiederholte Angriffe jedoch bis zu 30 Minuten andauern. In seltenen Fällen kann das Subjekt über einen längeren Zeitraum in den Schlaf fallen: Die Erkrankung wird als kataplektischer Zustand bezeichnet.
Kataplexie kann gelegentlich auftreten, mit ein oder zwei Episoden pro Jahr oder mehrmals pro Tag.
Behandlung
Eine Kataplexie tritt bei einem ambulanten Besuch selten auf, und die Diagnose kann von einem Spezialisten gestellt werden, der mit der Erkrankung vertraut ist. Die Messung des Hypocretinspiegels in der Cerebrospinalflüssigkeit kann die Diagnose bestätigen.
Kataplexie wird pharmakologisch behandelt. Das erste von der FDA zugelassene Produkt zur Behandlung von Kataplexie bei Narkolepsie ist Xyrem ® (Natriumoxybat). Symptome können mit Hilfe von trizyklischen Antidepressiva und Serotonin-Wiederaufnahmehemmern unterdrückt werden. Trotz seiner Beziehung zur Narkolepsie muss Kataplexie in den meisten Fällen separat behandelt werden.
Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) und Serotonin- und Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRIs)
SSRIs und SNRIs können verwendet werden, um die Symptome von Kataplexie und anderen mit REM-Schlaf verbundenen Manifestationen zu lindern, wie hypnagoge Halluzinationen (bestehend aus Halluzinationen, insbesondere visuellen, die zu Beginn oder am Ende des Schlafes auftreten) und Schlaflähmungen ( Störung, gekennzeichnet durch die vorübergehende Unfähigkeit, sich zu bewegen oder zu sprechen, bevor Sie einschlafen oder beim Erwachen). Dazu gehören Fluoxetin und Venlafaxin. Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) und Serotonin- und Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRIs) haben weniger Nebenwirkungen als Trizykliker.
Natriumoxybat (Xyrem ®)
Dieses Medikament ist hochwirksam bei Kataplexie im Zusammenhang mit Narkolepsie. Natriumoxybat verbessert die Nachtruhe und kann in hohen Dosen auch dazu beitragen, die Tagesmüdigkeit zu kontrollieren. Xyrem ® kann schwerwiegende Nebenwirkungen wie Übelkeit, Enuresis und eine Verschlechterung des Schlafwandelns haben. Die Einnahme von Natriumoxybat zusammen mit anderen Schlafmitteln, Betäubungsmitteln, Analgetika oder Alkohol kann zu Atembeschwerden, Koma und zum Tod führen.
Trizyklische Antidepressiva
Seit vielen Jahren wird Kataplexie mit Medikamenten wie Imipramin, Clomipramin oder Protriptylin behandelt. Das Hauptmerkmal von trizyklischen Antidepressiva ist ihre Fähigkeit, die Wiederaufnahme von Noradrenalin und Serotonin auf der Ebene der Nervenenden zu hemmen. Diese können jedoch unangenehme Nebenwirkungen haben (z. B. Mundtrockenheit und Benommenheit) und wurden daher durch neue Medikamente wie Venlafaxin ersetzt.
Neue Therapien
Vielversprechende Behandlungen für Kataplexie umfassen Gentherapie zur Förderung der Hypocretin-Expression und Immuntherapie, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um ihre Wirksamkeit zu bestätigen.
