Motoneuron-Erkrankungen

Allgemeinheit

Erkrankungen des Motoneurons ist der Oberbegriff für eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die sich speziell auf die Gesundheit und die Funktionsfähigkeit der Motoneuronen auswirken.

Motoneuronen sind Nervenzellen, die für die Steuerung der Muskeln, Drüsen, eines Teils des Herzens und der glatten Muskulatur verantwortlich sind.

Die bekanntesten Motoneuronerkrankungen sind: ALS, primäre Lateralsklerose, progressive Muskelatrophie, progressive Bulbarparalyse und Pseudobulbarparalyse.

Derzeit kennen die Ärzte die genauen Ursachen all dieser Krankheiten nicht.

Die Liste der Symptome einer Motoneuronerkrankung ist sehr unterschiedlich und hängt davon ab, welche Aufgaben die beteiligten Motoneuronen ausführen. Beispielsweise ist bei ALS die Beteiligung von Motoneuronen total, daher klagt der Patient über Schwierigkeiten in verschiedenen Bereichen, vom Gehen und Sprechen über die Atmung bis zur Kaukapazität.

Die Diagnose einer Motoneuronerkrankung erfordert mehrere Tests, da es keinen speziellen Diagnosetest gibt.

Im Moment gibt es keine spezifischen Behandlungen, sondern nur symptomatische Behandlungen.

Was ist eine Motoneuronerkrankung?

Motoneuron-Krankheit ist der medizinische Begriff für jeden fortschreitenden neurologischen degenerativen Zustand, der speziell Nervenzellen betrifft, die als Motoneuronen oder Motoneuronen bekannt sind .

In der Medizin wird eine fortschreitende degenerative neurologische Erkrankung wie eine generische Neuronenkrankheit als neurodegenerative Erkrankung bezeichnet .

WAS SIND SIE UND WELCHE FUNKTIONEN HABEN DIE MOTONEURONE?

Motoneuronen, die ihren Ursprung im Gehirn oder Rückenmark haben, sind die speziellen Nervenzellen, die mit ihrem Netzwerk von Axonen die willkürlichen Muskeln, Drüsen, das Herz und die glatten Muskeln steuern.

Das menschliche Nervensystem umfasst zwei Klassen von Motoneuronen : die oberen Motoneuronen (oder ersten Motoneuronen ) und die unteren Motoneuronen (oder zweiten Motoneuronen ).

Diese beiden Klassen von Motoneuronen sind vergleichbar mit zwei Läufern, die an einem Paar-Staffellauf teilnehmen. Tatsächlich stellen die oberen Motoneuronen den ersten Athleten dar ( dh denjenigen, der das Rennen mit dem Zeugen beginnt), da sie die Punkte sind, an denen die Nervensignale für die willkürlichen Skelettmuskeln, die Drüsen usw. ausgearbeitet und abgesetzt werden. Die unteren Motoneuronen hingegen repräsentieren den zweiten Athleten ( dh denjenigen, der den Staffelstab vom ersten Athleten erhalten hat und das Rennen beendet), da sie die Empfangs- und Auslieferungszentren für die von den oberen Motoneuronen kommenden Nervensignale sind.

Daher sind die oberen Motoneuronen im Wesentlichen die Schöpfer jener Nervensignale, deren endgültige Abgabe an freiwillige Muskeln, Drüsen usw. erfolgt. Es liegt an den unteren Motoneuronen.

Um den Vergleich mit den beiden Staffelläufern wiederherzustellen, ist der Abgabepunkt des Zeugen zwischen den oberen Motoneuronen und den unteren Motoneuronen das Rückenmark .

Wichtige Funktionen hängen von der Gesundheit der menschlichen Motoneuronen ab, wie z. B. Atmen, Gehen, Schlucken, Sprechen, Halten von Objekten, Freisetzen von Drüsensekreten usw.

Arten

Unter dem Begriff "Motoneuron-Krankheit" fallen mehrere Pathologien, die alle durch die Beteiligung von Motoneuronen deutlich akkumuliert werden.

Zu den Pathologien, die zur Gruppe der Motoneuronerkrankungen gehören, gehören:

• Amyotrophe Lateralsklerose, besser bekannt als ALS . Es ist die häufigste und bekannteste Motoneuronerkrankung.
• Primäre Lateralsklerose, auch als SLP bekannt ;
• Progressive Muskelatrophie oder AMP ;
• Progressive Bulbarparese, auch als PBP bekannt ;
• Pseudobulbäre Lähmung ;
• Muskelatrophie der Wirbelsäule, auch SMA genannt . Seine Aufnahme in die Liste der Motoneuronerkrankungen war seit jeher ungewiss und Anlass für kontinuierliche Debatten seitens der medizinisch-wissenschaftlichen Gemeinschaft.

Einige dieser Arten von Motoneuronerkrankungen sind schwerwiegender als andere.

Absolut die schwerste Motoneuronerkrankung ist ALS.

WICHTIGER HINWEIS ZUR TERMINOLOGIE "MOTONEURONE-KRANKHEIT"

In der Medizin kann der Begriff "Motoneuronerkrankung" als Bezeichnung für eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen - die oben genannten - oder als eines der vielen Synonyme für ALS verwendet werden. Es gibt keine richtigere Bedeutung als eine andere; In diesem Artikel wurde jedoch die erste Option ausgewählt.

Ursachen

Eine Motoneuronerkrankung entsteht aufgrund der Degeneration und Atrophie der Motoneuronen . Die Degeneration und Atrophie der Motoneuronen beeinträchtigt zunehmend ihren Gesundheitszustand und ihre Fähigkeit, willkürliche Muskeln, Drüsen usw. zu kontrollieren.

Trotz zahlreicher Studien zu diesem Thema sind die Ursachen der Degenerations- und Atrophieprozesse der Motoneuronen (daher die Ursachen einer generischen Motoneuronenkrankheit) bis auf die pathologischen Formen der genetischen Vererbung (z. B .: SMA, einige Untertypen von SLAs usw.).

SLA

Bei ALS wirken sich Degeneration und Atrophie von Motoneuronen sowohl auf die oberen als auch auf die unteren Motoneuronen aus.

PRIMÄRE SEITLICHE SKLEROSE

Bei der primären Lateralsklerose wirken sich die Degeneration und Atrophie der Motoneuronen nur auf die oberen Motoneuronen aus.

PROGRESSIVE MUSKULÄRE ATROPHIE

Bei der progressiven Muskelsklerose sind nur die unteren Motoneuronen am Prozess der Degeneration und Atrophie der Motoneuronen beteiligt.

PROGRESSIVE BULBAL PARALYSE

Bei der progressiven Lähmung des Bulbus zeigen die meisten wissenschaftlichen Erkenntnisse, dass die Degeneration und Atrophie von Motoneuronen hauptsächlich die unteren Motoneuronen betrifft.

PSEUDOBULBAR PARALYSE

Bei der pseudobulbären Lähmung betrifft der Prozess der Degeneration und Atrophie der Motoneuronen die oberen Motoneuronen des Hirnstamms, die Teil des sogenannten kortikobulbären Trakts sind.

SMA

Bei SMA zielen Degeneration und Atrophie von Motoneuronen auf einige niedrigere Motoneuronen.

Symptome, Anzeichen und Komplikationen

Mögliche Symptome und Anzeichen einer Motoneuronerkrankung sind:

• Gefühl von Schwäche und Weichheit, die in verschiedenen Körperteilen verstreut sind (z. B. Rumpf, Arme, Hand, Kiefer, Beine, Füße usw.);
• Probleme beim Kauen und Schlucken und Spastik der Zunge;
• Probleme beim Gehen, Gleichgewichtsstörungen und Vorhandensein von Spastik in den Gliedmaßen;
• Zittern in den Armen;
• Unfähigkeit, mit den Händen zu greifen;
• Wiederkehrende Muskelkrämpfe und Faszikulationen;
• Schwierigkeiten, den Kopf hoch zu halten;
• Schwierigkeiten beim Aufrechterhalten der aufrechten Haltung;
• Verschwommene Sprache (Dysarthrie);
• Verlust der Reflexe;
• Atembeschwerden.

Um Zweifel zu vermeiden, ist es wichtig, darauf hinzuweisen, dass das Ausmaß des symptomatischen Bildes von der Art der vorliegenden Motoneuronerkrankung abhängt. Zum Beispiel umfasst ALS alle oben aufgeführten klinischen Manifestationen, während die pseudobulbäre Paralyse nur die klinischen Manifestationen umfasst, die sich auf die Schluckkapazität, die Kaubarkeit, die Sprache und die Sprache beziehen.

KOMPLIKATIONEN

Aufgrund der fortschreitenden und unvermeidlichen Degeneration von Motoneuronen führt jede Motoneuronerkrankung in mehr oder weniger langer Zeit zum Auftreten schwerwiegender Komplikationen, von denen einige fatale Folgen haben.

Die fraglichen Komplikationen entsprechen in der Tat einer deutlichen Verschlimmerung der verschiedenen oben genannten Symptome .

Daher werden Gehschwierigkeiten zu einer völligen Unfähigkeit, die Beine zu benutzen (Patienten in diesem Zustand benötigen in der Tat einen Rollstuhl); Bei der Dysarthrie fehlt die Verwendung des Wortes vollständig (um zu kommunizieren, verwenden einige Patienten bestimmte elektronische Geräte). Kau- und Schluckprobleme werden immer schlimmer, bis der Patient medizinische Unterstützung für die künstliche Ernährung benötigt. Atembeschwerden können nicht mehr atmen (Patienten benötigen kontinuierliche Unterstützung für die spontane Atmung); und so weiter.

Jede Motoneuronerkrankung weist sehr unterschiedliche Zeitpunkte und Modi der Symptomentwicklung auf.

Zum Beispiel tritt im Fall von ALS das Endstadium der Krankheit nach 1-3 Jahren ab dem Auftreten der ersten Symptome auf; bereits nach 6 Monaten bei Bulbaren-Progressiv-Lähmung; bei primärer Lateralsklerose nach ein oder zwei Jahrzehnten; im WAP nach 2-4 Jahren; usw.

Haupttodesursache

Bei den meisten Patienten mit einer potenziell letalen Neuronenkrankheit (z. B. ALS oder progressive Bulbarenlähmung) tritt der Tod aufgrund eines schweren Atemversagens oder einer schweren Pneumonie auf .

Diagnose

Derzeit gibt es keinen hochspezifischen diagnostischen Test, mit dem eine bestimmte Motoneuronerkrankung mit Sicherheit identifiziert werden kann.

Um eine Motoneuronerkrankung zu diagnostizieren, müssen Ärzte daher auf verschiedene Tests zurückgreifen, von denen einige auch darauf abzielen, Pathologien mit ähnlichen Symptomen auszuschließen (Differenzialdiagnose).

Die Tests zur Diagnose einer Motoneuronerkrankung umfassen:

• Die körperliche Untersuchung;
• Elektromyographie und Tests zur Nervenleitgeschwindigkeit;
• Laboruntersuchungen an Blut und Urin;
• Magnetresonanztomographie und / oder CT des Gehirns und des Rückenmarks (zur Differentialdiagnose);
• Muskelbiopsie (zur Differentialdiagnose);
• Lumbalpunktion (zur Differentialdiagnose).

Therapie

Gegenwärtig ist jede Motoneuronerkrankung ein unheilbarer Zustand in dem Sinne, dass es weder Heilmittel gibt, die die fortschreitende Degeneration von Motoneuronen aufhalten können, noch Behandlungen, die die degenerierten Motoneuronen heilen können.

Die einzigen Behandlungen, auf die sich Menschen mit einer Motoneuronerkrankung verlassen können, sind symptomatische (oder symptomatische ) Therapien . Wie zu vermuten ist, ist eine symptomatische Therapie eine Therapie zur Linderung eines oder mehrerer Symptome, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Die symptomatischen Therapien für Motoneuronerkrankungen variieren je nach den vorliegenden Symptomen. Wenn beispielsweise eine Motoneuronerkrankung das Gehen, Kauen und Schlucken beeinträchtigt, benötigt der Patient eine Unterstützung zum Gehen oder Bewegen (z. B. Krücken oder Stühle) auf Rädern ) und eine Unterstützung der Ernährung (zB künstliche Ernährung )

Die Wirksamkeit symptomatischer Therapien hängt von der Schwere der vorliegenden Motoneuronerkrankung ab: Es gibt Motoneuronerkrankungen, deren Symptomatik besser behandelbar ist als in anderen Fällen.

Prognose

Motoneuronerkrankungen verursachen irreversible und unheilbare Schäden am Nervensystem, beeinträchtigen die Lebensqualität der Patienten erheblich und sind in bestimmten Formen tödlich.

All dies erklärt, warum Ärzte bei Vorliegen einer generischen Motoneuronerkrankung in der Regel eine ungünstige Prognose skizzieren.