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Definition
Sirigomyelie ist eine neurologische Erkrankung, die durch die Bildung von Zysten oder Hohlräumen im zentralen Teil des Rückenmarks gekennzeichnet ist. Diese intramedullären Läsionen enthalten im Allgemeinen eine klare Flüssigkeit, ähnlich der zerebrospinalen Flüssigkeit.
Syringomyelische Zysten haben sehr unterschiedliche Formen und Größen, aber auf lange Sicht führt ihr Vorhandensein zu einer Schädigung des Rückenmarks, da es das Nervengewebe streckt.
Die Krankheit kann von einer bekannten Ursache herrühren (sekundäre Syringomyelie) und ist in den meisten Fällen mit einer angeborenen Anomalie des kranio-zervikalen Übergangs verbunden, die als Chiari-Malformation bekannt ist (die in der Herniation des Kleinhirngewebes im Wirbelkanal besteht) ) oder Encephalon (z. B. Encephalocele und Spina bifida). Es wäre daher eine Abnormalität der Knochenmarksentwicklung, und auf dieser angeborenen Basis ist es möglich, dass erworbene Faktoren wie Wirbelsäulentrauma, Infektionen, Durchblutungsstörungen, Markgeschwülste und andere Läsionen auftreten, die den Liquorfluss teilweise blockieren. Seltener ist keine prädisponierende Ursache (primäre Syringomyelie) bekannt.
Syringomyelie entsteht gewöhnlich im zervikalen Bereich, kann sich aber entlang fast des gesamten Rückenmarks nach unten erstrecken. Syringobulbia hingegen ist eine seltenere Erkrankung, die normalerweise als Riss (Riss) im unteren Teil des Hirnstamms auftritt und die unteren Hirnnerven unterbrechen oder komprimieren oder aufsteigende oder motorische sensorische Bahnen herabführen kann.
Die Schwere der Erkrankung hängt von der Lokalisation im Rückenmark und der Entfernung der syringomyelischen Höhle ab. Jeder Patient erfährt daher eine andere Kombination von Symptomen und ein äußerst unterschiedliches Krankheitsbild. Das Fortschreiten der Krankheit ist im Allgemeinen langsam.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Asthenie
- Muskelatrophie und Lähmung
- Muskelatrophie
- Dysarthrie
- Dysphagie
- Blasenfunktionsstörung
- Nackenschmerzen
- Hand- und Handgelenksschmerzen
- Armschmerzen
- Gesichtsschmerzen
- Muskelkollation
- Wunde Beine
- Stuhlinkontinenz
- Hypertonus
- Hypoästhesie
- Schwäche
- Muskelhypotrophie
- Rückenschmerzen
- Nystagmus
- Lähmung der Stimmbänder
- Paraplegie
- Parästhesien
- Heiserkeit
- Gelenksteifigkeit
- Skoliose
- Schluckauf
- Muskelkrämpfe
- Nacht schwitzt
- Spastische Tetraparese
- Schwindel
- Doppelte Vision
Weitere Hinweise
Syringomyelie tritt normalerweise bei jungen Erwachsenen auf. Typischerweise verursacht die Krankheit Schwäche, Atrophie und schlaffe Lähmung in Händen und Armen, häufig mit Faszikulationen, Parästhesien und Reflexverlust. Darüber hinaus gibt es Schluckstörungen und ein Defizit in der Empfindlichkeit gegen Thermoschmerzlinderung (die erste festgestellte Anomalie kann aus einer Verbrennung oder einem Schnitt bestehen, der keine Schmerzen verursacht).
Später entwickeln sich chronische Schmerzen (insbesondere in Nacken, Armen, Händen und Rücken) und spastische Hypostenie, die die unteren Gliedmaßen betreffen, manchmal mit einem Gefühl von Steifheit und Schwäche und peripheren motorischen oder sensorischen Störungen aufgrund von Knochenmarkkompression. Defizite können asymmetrisch sein.
Syringomyelie kann auch zu einer veränderten Regulation der Körpertemperatur, des Schwitzens und der Darmmotilität führen.
Die Symptome von Syringobulbia sind stattdessen Nystagmus, Hypoästhesie der einseitigen oder beidseitigen Gesichtsschmerzen, Atrophie und Schwäche der Zunge, Dysarthrie, Lähmung des Gaumens und der Stimmbänder und Heiserkeit. Manchmal treten Diplopie, Schwindel, anhaltender Schluckauf und Trigeminusneuralgie auf.
Die Diagnose wird durch Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns mit Gadolinium gestellt. Die Therapie umfasst die Korrektur der prädisponierenden Ursachen für Syringomyelie (z. B. Abnormalitäten des kranio-zervikalen Übergangs, postoperative Narben und Wirbeltumoren) und chirurgische Dekompression oder andere Verfahren zur Drainage der syringomyelischen Kavität und Wiederherstellung des Flüssigkeitsflusses. Leider ist die Behandlung in der Regel nicht in der Lage, schwerwiegende neurologische Störungen zu beheben.
