Allgemeinheit
Das Lyell-Syndrom ist eine schwerwiegende entzündliche Erkrankung, die zum Glück selten ist. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch eine ausgedehnte Nekrolyse, dh eine Zerstörung der oberflächlichen Haut- und Schleimhautschicht, die zu deren Ablösung führt .
Die zugrunde liegende Reaktion des Lyell-Syndroms zeigt sich in der Bildung von Hautausschlägen mit roten Plaques und Blasen, Schleimhauterosionen und epidermalen Ablösungen an verschiedenen Körperteilen, als ob die Haut einer brennenden Substanz ausgesetzt gewesen wäre.
In den meisten Fällen ist das Lyell-Syndrom arzneimittelinduziert und scheint mit der Anwendung bestimmter Arten von Arzneimitteln verbunden zu sein. Weniger häufig kann das Krankheitsbild durch eine Infektion, eine Allergie oder eine Knochenmarktransplantation ausgelöst werden.
Aus klinischer Sicht stellt das Lyell-Syndrom aufgrund der mit der Zerstörung der Haut und den allgemeinen Folgen (Austrocknung, infektiöse Komplikationen, Elektrolytstörungen usw.) verbundenen Risiken eine Notsituation dar. Wenn es nicht intensiv behandelt wird, ist das Lyell-Syndrom möglicherweise tödlich.
Was
Lyell-Syndrom: Was ist das?
Das Lyell-Syndrom ist eine entzündliche dermatologische Erkrankung, die hauptsächlich die Schleimhäute und die Haut betrifft. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch die Zerstörung und Ablösung des Hautepithels und der Schleimhäute ( dermo-epidermale Nekrolyse ) infolge einer abnormalen Aktivierung des Immunsystems. Diese Reaktion ist weitreichend, da das Lyell-Syndrom mindestens 30% der Körperoberfläche betrifft.
Lyell-Syndrom: Synonyme und Terminologie
Das Lyell-Syndrom ist auch als toxische epidermale Nekrolyse ( TEN, Toxic Epidermal Necrolyse ) bekannt. Weniger häufig wird der Zustand als Erythema multiforme Plaques bezeichnet.
Das Lyell-Syndrom gilt als die schwerste Variante des polymorphen Erythems.
Um mehr zu erfahren: Polymorphes Erythem - Charakteristische Zeichen, Typen und Ursachen »Ursachen
Das Lyell-Syndrom ist eine mukokutane Entzündung, die durch eine zellvermittelte Immunreaktion hervorgerufen wird und zu einer erheblichen Gewebeschädigung führt . In der Praxis kommt es zu einer weit verbreiteten Nekrolyse, die zur Zerstörung und Ablösung des Hautepithels und der Schleimhäute führt.
Die Folgen des Lyell-Syndroms können schwerwiegend sein: Die Betroffenen werden mit Verbrennungen gleichgesetzt.
Was kann das Lyell-Syndrom auslösen?
In etwa 70% der Fälle ist das Lyell-Syndrom arzneimittelinduziert. seltener steht die toxische epidermale Nekrolyse im Zusammenhang mit Infektionen, Knochenmarktransplantationen oder anderen Ursachen. Manchmal ist das Lyell-Syndrom jedoch idiopathisch, so dass der Grund, warum es sich manifestiert, nicht identifizierbar ist.
DROGEN
In den meisten Fällen hängt das Lyell-Syndrom mit der Einnahme einiger Arzneimittel zusammen.
Ein höheres Risiko für die Entwicklung einer toxischen epidermalen Nekrolyse ist insbesondere mit folgenden Arzneimitteln verbunden:
- Allopurinol;
- Antiinfektiva und Antibiotika:
- Sulfonamide (zB Cotrimoxazol und Sulfasalazin);
- Nevirapin;
- Antiepileptika:
- Carbamazepin;
- Phenobarbital;
- Phenytoin;
- Lamotrigin;
- Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAIDs der Oxicam-Familie);
Zu den Arzneimitteln, die möglicherweise das Lyell-Syndrom verursachen können, gehören auch:
- Amoxicillin, Ampicillin und andere Penicilline;
- Cephalosporine;
- Valproinsäure;
- Barbiturate;
- Chinolone.
Weniger häufig wurde eine toxische epidermale Nekrolyse nach Verabreichung von Diphtherie-, Tetanus-, Pocken-, Hepatitis-B-, Poliomyelitis- und Tuberkulose- Impfstoffen festgestellt.
ANDERE URSACHEN
Das Lyell-Syndrom kann auch verursacht werden durch:
- Infektionen (Herpes-simplex-Virus und Mycoplasma pneumoniae );
- Allergien;
- Knochenmarktransplantation;
- Systemischer Lupus erythematodes.
Lyell-Syndrom: Pathogenetischer Mechanismus
Der Mechanismus, der dem Ausbruch der toxischen epidermalen Nekrolyse zugrunde liegt, ist noch nicht vollständig bekannt, es scheinen jedoch mehrere Faktoren beteiligt zu sein.
Das arzneimittelinduzierte Lyell-Syndrom scheint durch eine abnormale Immunantwort auf ein bestimmtes Arzneimittel ( Überempfindlichkeitsreaktion oder Allergie ) oder auf bestimmte davon abgeleitete Metaboliten ausgelöst zu werden.
Diese reaktiven Produkte bestimmen die Produktion eines Entzündungsmediators, des Tumornekrosefaktors Alfa (TNF-α), der Gewebeschäden und Läsionen entweder direkt verursachen kann (durch Induktion von Apoptose in Keratinozyten, dh deren Tod, von dem die Ablösung der Haut) und indirekt (Rekrutierung anderer Komponenten des Immunsystems, wie Zytokine, Chemokine, zytotoxische T-Zellen und NK).
Kürzlich wurde beobachtet, dass die selektive Zerstörung von Keratinozyten (Apoptose) während des Lyell - Syndroms durch eine veränderte Wechselwirkung zwischen FAS - Membranrezeptoren - die für den programmierten Selbstmord dieser Zellen verantwortlich sind - und ihrem jeweiligen Liganden ( FAS L oder CD95L), der im Überschuss ausgedrückt wird. Einfacher ausgedrückt wäre das Lyell-Syndrom die Folge einer übertriebenen Aktivierung der Meldungen über den programmierten Tod von Epidermiszellen, die auf den Befehl mit einem " Massenselbstmord " reagieren.
Die Tendenz, diese Reaktion zu entwickeln, erkennt wahrscheinlich eine genetische Veranlagung. Es sollte betont werden, dass das Lyell-Syndrom bei jedem einzelnen Patienten für ein bestimmtes Medikament spezifisch ist, sodass die abnormale Immunantwort nur dann induziert wird, wenn ein bestimmtes Arzneimittel oder sein Analogon eingenommen wird.
Lyell-Syndrom: Wie verbreitet ist es?
Zum Glück ist das Lyell-Syndrom sehr selten: Die Inzidenz liegt bei etwa 1 / 1.000.000 Fällen pro Jahr.
Symptome und Komplikationen
Das Lyell-Syndrom ist gekennzeichnet durch:
- Schleimige Erosionen ;
- Große Bereiche der Haut-Epidermis-Ablösung ;
Der Patient mit toxischer epidermaler Nekrolyse weist einen Zustand auf, der dem einer großen Verbrennung sehr ähnlich ist. Aus diesem Grund erfordert das Lyell-Syndrom eine umgehende Diagnose und eine angemessene intensive Behandlung in einem Notfallregime.
Prodromale Manifestationen des Lyell-Syndroms
Die Läsionen, die das Lyell-Syndrom charakterisieren, dh die deutliche Abschuppung des Hautgewebes, gefolgt von einer Beteiligung der Schleimhaut, werden von systemischen und unspezifischen Symptomen erwartet. Diese prodromalen Manifestationen bestehen hauptsächlich aus Fieber und generalisiertem Unwohlsein .
Früher können auch ein Erythem und ein schmerzhaftes Hand- und Fußödem auftreten.
Beginnzeiten des Lyell-Syndroms
- Wenn das Lyell-Syndrom durch Medikamente induziert wird, können zwischen der Einnahme des verantwortlichen Arzneimittels und den ersten klinischen Anzeichen 4 bis 28 Tage vergehen.
- Zu den Läsionen des Lyell-Syndroms gehören Hautausschläge und Epidermisablösungen, die alle akut sind. Eine Beteiligung der Schleimhaut ist in der Regel gleichzeitig mit einer Beteiligung der Haut.
Läsionen des Lyell-Syndroms, die Haut und Schleimhäute betreffen
Nach dem Auftreten von Prodromalsymptomen besteht das Lyell-Syndrom aus einem Ausschlag, der aus rötlichen Flecken, Makula und Papula besteht. Dies beginnt im Allgemeinen im Gesicht, am Hals und am Rumpf und breitet sich dann auf den Rest des Körpers aus.
Dem Ausschlag folgt die Bildung von Blasen oder Blasen, und innerhalb von 1-3 Tagen beginnen das Abschälen der Haut und die Ablösung der Epidermis . In diesem Stadium können auch bei vielen Patienten ein ausgeprägtes Brennen und Hautjucken auftreten .
Diese Anzeichen gehen mit erosiven Läsionen der Schleimhäute einher, an denen Mund, Rachen, Nase, Augenbindehaut und Genitalien beteiligt sind.
Lyell-Syndrom: Welche Stellen sind betroffen?
Beim Lyell-Syndrom betrifft der Ausbruch von Haut und Schleimhäuten mehr als 30% der Körperoberfläche.
Die Läsionen betreffen hauptsächlich Gesicht, Gliedmaßen (Rücken und Handflächen, Streckflächen der Extremitäten und Fußsohlen) und den Rumpf. Es können jedoch auch Genitalien, Augen und innere Epithelien betroffen sein, z. B. die Atemwege oder die Harnwege.
Das Lyell-Syndrom betrifft auch die Schleimhäute der Mundhöhle und verursacht erosive Läsionen, Bläschen, Schmerzen und Brennen an Lippen, Gaumen und Zahnfleisch.
Komplikationen des Lyell-Syndroms
Die dermo-epidermale Ablösung, die das Lyell-Syndrom charakterisiert, kann zu verschiedenen Notsituationen führen, wie zum Beispiel:
- Hämodynamische Auswirkungen auf Elektrolytverlust, Atemprobleme und Dehydration;
- Sehr starker Schmerz;
- Septisches Risiko;
- Multiorganversagen.
Die Dermis entdeckte Prädispositionen für infektiöse Komplikationen, einschließlich Sepsis.
Auch nach der Heilung können Folgen des Lyell-Syndroms auftreten, insbesondere in den Augen und Genitalien, wie:
- trichiasis;
- Punctata Keratitis (Entzündung der Hornhaut);
- Simblefaron (Adhärenz zwischen Palpebral- und Bulbarbindehaut);
- Phimose;
- Vaginale Synechien.
Diagnose
Wie wird das Lyell-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose des Lyell-Syndroms ist klinisch und basiert auf der objektiven Untersuchung des Patienten, dh der Beobachtung von Läsionen auf Haut- und Schleimhautebene, möglicherweise unterstützt durch eine histologische Untersuchung nach einer Hautbiopsie.
Um die genaue Ursache des Lyell-Syndroms zu ermitteln, kann Ihr Arzt bei Bedarf einige unterstützende Tests durchführen, z.
- Blutbild;
- Messung von Harnstoff im Blut;
- Dosierung von Elektrolyten;
- VES;
- Leberfunktionstest;
- Mikrobiologische Kulturen aus Blut, Speichel und Proben von Läsionen;
- Serologische Tests auf HSV, Mycoplasma pneumoniae oder andere Mikroorganismen, von denen vermutet wird, dass sie an der Pathologie beteiligt sind.
Leider ist eine frühzeitige Diagnose nicht immer möglich, wenn sich das Lyell-Syndrom noch in der Anfangsphase befindet und sich in unspezifischen prodromalen Symptomen manifestiert, was zu einer Verzögerung bei der Identifizierung der Ursachen und der Behandlung führen kann.
Lyell-Syndrom: Was ist zu unterscheiden?
Das Stevens-Johnson-Syndrom wird als eine eingeschränkte Variante des Lyell-Syndroms angesehen: Die symptomatischen Bilder dieser Zustände sind einander sehr ähnlich, mit dem Unterschied, dass letzteres umfangreicher und schwerer ist. Tatsächlich betrifft das Stevens-Johnson-Syndrom weniger als 10% der gesamten Körperoberfläche, während das Lyell-Syndrom mehr als 30% der gesamten Körperoberfläche betrifft.
Weiterlesen: Stevens-Johnson-Syndrom - Definition, Symptome und Ursachen »Behandlung
Patienten mit Lyell-Syndrom sollten auf die Intensivstation oder auf Stationen für große Verbrennungen eingewiesen werden, sobald der Verdacht auf eine Diagnose besteht.
Erste Hilfe und Unterstützungsmaßnahmen
Das Lyell-Syndrom erfordert einen Krankenhausaufenthalt auf der Intensivstation, um das Auftreten potenziell tödlicher Komplikationen (wie Sepsis oder Multiorganversagen) zu vermeiden.
Der Patient wird mit einer großen Verbrennung gleichgesetzt und als solche behandelt, dh mit einer Asepsis der Haut, einer Korrektur des Elektrolytungleichgewichts, einer Rehydratisierung und einer intravenösen Ernährung des Patienten.
Die ersten Operationen, die an Patienten mit Lyell-Syndrom gerichtet sein müssen, umfassen:
- Verabreichung von intravenösen Flüssigkeiten (Hinweis: Der Gefäßansatz wird im gesunden Bereich durchgeführt);
- Wartung des Patienten in einer warmen Umgebung mit einer konstanten Temperatur (zwischen 26 und 28 ° C), um Wärmeverluste zu vermeiden;
- Kontrolle der Vitalfunktionen (Herzfrequenz, Urinausscheidung usw.);
- Bewertung des Ausmaßes der epidermalen Ablösung;
- Sofortige Suspendierung aller Medikamente (wenn möglich);
- Kurzzeittransfer des Patienten in die Verbrennungs- oder Intensivstation.
Typische Hautläsionen des Lyell-Syndroms sollten täglich wie Teilverbrennungen behandelt werden. Eine toxische epidermale Nekrolyse kann äußerst schmerzhaft sein, weshalb eine geeignete analgetische Behandlung ohne Gegenanzeigen erfolgen kann.
Um der Verschlechterung des Krankheitsbildes entgegenzuwirken, können intravenöse Immunglobuline, Cyclosporin, Cyclophosphamid, Pentoxifyllin und Thalidomid eingesetzt werden. Die Verwendung von Kortikosteroiden ist sehr umstritten und kann in späteren Stadien des Lyell-Syndroms sogar schädlich sein.
Prognose
- Die Prognose des Lyell-Syndroms ist ungünstig und hängt im Allgemeinen eng mit dem Ausmaß der dermo-epidermalen Ablösung zusammen. Die Erkrankung ist mit einer Sterblichkeitsrate von ca. 25-40% verbunden.
- Bei einer frühen Behandlung kann das Lyell-Syndrom mit einer günstigen Entwicklung korrelieren. Im letzteren Fall wird nach einigen Wochen ein Nachwachsen der Haut beobachtet.
