Allgemeinheit
Die Whipple-Krankheit ist eine glücklicherweise seltene ansteckende systemische Krankheit, die durch das Bakterium Tropheryma whipplei verursacht wird .
Das charakteristische Element dieser Erkrankung ist die Ansammlung von Lipid- und Glykoproteinmaterial in der Schleimhaut des Dünndarms, im Lymphgewebe des Mesenteriums und in den Lymphknoten; Aus diesem Grund wird Morbus Whipple auch als intestinale Lipodystrophie bezeichnet . Die genauen Umstände, die die Infektion begünstigen, sind noch nicht bekannt, es wurde jedoch eine immunologische, erworbene oder genetische Veranlagung beobachtet.
Das Krankheitsbild bei Morbus Whipple ist variabel. Die Auswirkungen der Pathologie wirken sich stärker auf die Schleimhaut des Dünndarms aus, aber auch andere Organe wie Herz, Lunge, Augen und Gehirn sind betroffen. Normalerweise leiden Patienten unter Bauchschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, Durchfall, Darmmalabsorption, Hauthyperpigmentierung und Polyarthritis.
In den meisten Fällen erfolgt die Diagnose durch eine histopathologische Untersuchung der infizierten Gewebe (Darmschleimhaut, Lymphknoten usw.) nach einer Biopsie . Zur Bestätigung können Kulturtests und molekulargenetische Analysen wie die Polymerasekettenreaktion (PCR) nützlich sein.
Die Behandlung des Morbus Whipple basiert auf der Verabreichung von Antibiotika zur Ausrottung des Bakteriums. Sobald die Therapie begonnen hat, ist die klinische Besserung schnell, mit einer Besserung von Fieber und Gelenkschmerzen in wenigen Tagen. Darmsymptome verschwinden im Allgemeinen innerhalb von 1 bis 4 Wochen, obwohl eine histologische Heilung nach 2 Jahren eintreten kann.
Wenn es nicht erkannt und richtig diagnostiziert wird, kann die Whipple-Krankheit den Patienten zu einer Behinderung oder sogar zum Tod führen.
Was
Die Whipple-Krankheit ist eine seltene chronische systemische Pathologie . Dieser Zustand ist durch das Vorhandensein von Lipid- und Glykoproteinaggregaten in der Darmschleimhaut und den Lymphknoten gekennzeichnet, die durch Malabsorption, Arthralgie, Durchfall, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust verursacht werden.
Die Whipple-Krankheit befällt hauptsächlich den Dünndarm, verschont jedoch nicht andere Stellen wie Gelenke, Lunge, Herz, Milz, Leber, Nieren, Skelettmuskulatur und das Zentralnervensystem.
Ursachen
Die Whipple-Krankheit wird durch eine chronische Infektion verursacht, die durch das grampositive Bakterium Tropheryma whippelii unterstützt wird .
Das Hauptmerkmal des Krankheitsbildes ist das Auftreten einer großen Anzahl von mit Lipiden und Glykoproteinen beladenen Makrophagen in der Dünndarmschleimhaut, im Lymphgewebe des Mesenteriums und in den Lymphknoten. Die Ursachen, für die dies geschieht, sind noch unbekannt und derzeit Gegenstand wissenschaftlicher Untersuchungen.
Was ist die Ursache von Morbus Whipple?
Die Whipple-Krankheit wird durch Tropheryma whippelii (bis 2001 als Tropheryma whipplei bezeichnet ) verursacht. Dieses stäbchenförmige Bakterium ist in der Umwelt weit verbreitet, wurde jedoch insbesondere in Kläranlagen gefunden . Tropheryma whippelii wird von gesunden Trägern und Menschen mit Morbus Whipple über den Kot ausgeschieden.
Infektionsfördernde Zustände sind noch nicht bekannt. Bei der Ätiopathogenese wurde jedoch eine erworbene und genetisch bedingte immunologische Veranlagung festgestellt: Bei der Whipple-Krankheit sind einige Defekte einiger HLA-Gene und eine verringerte Immunantwort der T-Lymphozyten (insbesondere des Th1-Typs) beteiligt.
Wer ist am stärksten gefährdet?
- Die Whipple-Krankheit betrifft hauptsächlich Männer im Alter von 30 bis 60 Jahren. In den meisten Fällen erkranken kaukasische Personen aus Mitteleuropa und Nordamerika an der Infektion.
- Die Whipple-Krankheit ist eine seltene systemische Erkrankung. In mitteleuropäischen Ländern liegt die geschätzte Inzidenz bei weniger als einem Fall pro Million und Jahr.
- Die Whipple-Krankheit tritt häufig bei Arbeitern in Kläranlagen und Landwirten auf, die mit Boden und Tieren in Kontakt stehen, was darauf hindeutet, dass die Infektion von diesen Quellen stammt.
Symptome und Komplikationen
Die Symptome des Morbus Whipple sind sehr heterogen, da sie je nach den am stärksten betroffenen Organen und dem Krankheitsstadium variieren. Einige Manifestationen treten häufiger auf als andere, auch wenn sie nicht unbedingt bei allen Patienten auftreten müssen. Dazu gehören: Gewichtsverlust, Polyarthritis, Durchfall, Malabsorption, Fieber und Lymphadenopathie. In einigen Fällen können zerebrale Symptome wie kognitive Dysfunktion, Ophthalmoplegie und Myoklonus vorliegen.
Whipple-Krankheit: Um welche Standorte handelt es sich?
Die Whipple-Krankheit ist eine Krankheit, bei der fast alle Organe von Tropheryma whipplei befallen werden können . Die am stärksten von der Whipple-Krankheit betroffene Stelle ist die Schleimhaut des Dünndarms, aber es sind auch andere Organe betroffen, einschließlich Milz, Herz, Lunge, Leber, Nieren, Gelenke, Augen und Zentralnervensystem.
Whipple-Krankheit: Wie manifestiert sie sich?
Das häufigste Anzeichen für das Auftreten von Morbus Whipple ist ein Malabsorptionssyndrom des Darms .
Im Allgemeinen umfassen die ersten Manifestationen der Pathologie:
- Fieber ;
- Bauchschmerzen ;
- Poliartralgie (Gelenkschmerzen);
- Arthritis (Entzündung der Gelenke).
Whipple-Krankheit ist auch gekennzeichnet durch:
- Anämie;
- Veränderungen der Hautpigmentierung;
- Chronischer Husten und pleuritische Schmerzen.
Anschließend manifestiert sich die Whipple-Krankheit in Symptomen, die mit einer schweren Malabsorption des Darms verbunden sind, einschließlich:
- Appetitlosigkeit;
- steatorrhea;
- Wässriger Durchfall;
- Progressiver Gewichtsverlust.
Andere mögliche Manifestationen der Whipple-Krankheit sind:
- Peripheres Ödem;
- Lymphadenopathie (die Lymphknoten sind vergrößert, insbesondere die Mesenterialknoten);
- Entzündungen des Auges;
- Pleuritis;
- Rezidivierende Tenosynovitis.
Manchmal gibt es auch Herzsymptome (z. B. negative Endokarditis in der Kultur, Herzperikarditis und Valvulopathie) und neuropsychiatrische Symptome (kognitive Dysfunktion, Ophthalmoplegie und klonische Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur).
Whipple-Krankheit: natürlich
- Unbehandelt verläuft die Whipple-Krankheit fortschreitend und führt aufgrund von Zerfall und / oder Beteiligung des Zentralnervensystems zum Tod .
- Bei einer adäquaten Antibiotikatherapie ist die Besserung aus klinischer Sicht hingegen recht schnell.
- Nach Abklingen der Infektion kann es zu Rezidiven kommen.
Mögliche Komplikationen
- Die Whipple-Krankheit kann zu einer kürzlich erkannten Komplikation führen, die als entzündliches Immunrekonstitutionssyndrom ( SIIR ) bezeichnet wird. Dies tritt bei einigen Patienten nach Beginn der Therapie auf, weil die Entzündung wieder einsetzt und nicht mehr auf Antibiotika anspricht (Hinweis: In den meisten Fällen sind diese Medikamente wirksam, um das Bakterium auszurotten). Es sollte beachtet werden, dass das entzündliche Immunrekonstitutionssyndrom kein Wiederauftreten der Whipple-Krankheit ist, sondern eine Komplikation für sich.
- Die nicht ausreichend mit Antibiotika behandelte Whipple-Krankheit verläuft unaufhaltsam und verläuft tödlich.
Diagnose
Die Diagnose des Morbus Whipple wird durch histologische Untersuchung nach Biopsie einer Probe von Lymphknoten oder Darm formuliert. Die Analyse ermöglicht die Erkennung des bastiformen Bakteriums (phagozytiert oder frei) durch ein elektronisches Mikroskop sowie die Identifizierung anderer spezifischer Veränderungen, z. B. des Vorhandenseins von geschwollenen Makrophagen auf der Ebene der Lamina propria der Schleimhaut des Dünndarms oder anderer Gewebe positives PAS-Granulat (hervorgehoben durch Schiffs periodisch reaktive Säurefärbung).
Zur endgültigen Bestätigung können Kulturtests , Gentests und spezifische molekulare Analysen, einschließlich PCR ( Polymerasekettenreaktion ), an Proben von extraintestinalem Gewebe, wie z. B. Liquor cerebrospinalis, Lymphknoten oder Synovialis, durchgeführt werden.
Whipple-Krankheit: Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose des Morbus Whipple sollte bei Krankheiten gestellt werden, die ein ähnliches Krankheitsbild hervorrufen, einschließlich:
- Seronegative Polyarthritis;
- Ankylosierende Spondylitis;
- Endokarditis mit negativem Kulturtest;
- Vaskulitis;
- Malabsorptionssyndrom;
- Lymphom;
- Zerebrovaskuläre Erkrankung;
- Demenz;
- HIV-Infektion;
- Atypische Mykobakteriose;
- Sarkoidose.
Behandlung
Whipple-Krankheit: Wie wird sie behandelt?
Die Behandlung des Morbus Whipple umfasst die Verwendung von Antibiotika zur Ausrottung des Bakteriums, zunächst intravenös, gefolgt von einer 12-monatigen oralen Therapie. Die am häufigsten verwendeten Arzneimittel umfassen Tetracyclin, Chloramphenicol, Chlortetracyclin, Sulfasalazin, Ampicillin, Penicillin und Trimethroprim / Sulfamethoxazol.
Derzeit ergibt sich die Therapie der Wahl bei Morbus Whipple aus der Kombination von Trimethoprim + Sulfamethoxazol . Eine andere empfohlene Kombination besteht aus Cephalosporinen oder Penicillinen, gefolgt von Tetracyclin . Das Behandlungsprotokoll ist langfristig, dh es muss mindestens ein Jahr lang angewendet werden, danach kann eine Erhaltungstherapie mit Antibiotika angezeigt werden .
Die Antibiotikatherapie korreliert normalerweise mit guten Ergebnissen .
Klinisch gesehen ist die klinische Besserung schnell, mit einer Besserung von Fieber und Gelenkschmerzen in wenigen Tagen. Darmsymptome verschwinden im Allgemeinen innerhalb von 1 bis 4 Wochen, obwohl eine histologische Heilung nach 2 Jahren eintreten kann.
Infektionsrezidive sind möglich und können Jahre später auftreten, daher muss mit dem Patienten ein Nachsorgeprogramm erstellt werden.
