Narkolepsie

Allgemeinheit

Narkolepsie ist eine neurologische Störung, die zu wiederholten Schlafattacken und einem anhaltenden Gefühl der Schläfrigkeit während des Tages führt. Die Betroffenen schlafen mehrmals im Laufe des Tages ein, auch wenn sie sich an Aktivitäten beteiligen.

Abbildung: Die narkoleptischen Krisen haben ein intensives und unbesiegbares Schlafbedürfnis. Sie treten vorzugsweise in Momenten der Inaktivität auf, insbesondere nach dem Essen oder in eintönigen oder sich wiederholenden Situationen. Sie können jedoch auch bei mehr oder weniger anregenden Aktivitäten wie Gesprächen, Arbeiten, Autofahren, Freizeit oder während des Essens auftreten.

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Die Diagnose der Narkolepsie basiert hauptsächlich auf der Beobachtung, wie der nächtliche Schlaf des Patienten stattfindet; In diesem Sinne stehen spezifische Werkzeuge und spezifische Tests zur Verfügung.

Leider ist Narkolepsie eine chronisch unheilbare Krankheit. Es gibt jedoch Gegenmaßnahmen und geeignete Medikamente, um die schwersten Symptome zu lindern.

Schlaf und seine Phasen

Vor der Beschreibung der Narkolepsie ist es angebracht, kurz auf die Hauptmerkmale des Schlafes einzugehen . Beim Einschlafen kommt es zu einem vorübergehenden Bewusstseinsverlust, einige biologische Funktionen werden reduziert und andere gestärkt. Während zum Beispiel die Produktion von Corticoidhormonen verringert ist, nimmt die von Wachstumsfaktoren zu.

Der Schlaf ist durch zwei Hauptphasen gekennzeichnet, die mehrmals aufeinander folgen (4-5 Zyklen):

• NICHT-REM-Phase oder orthodoxer Schlaf
• REM-Phase oder paradoxer Schlaf

Nur der richtige Wechsel zwischen diesen beiden Phasen garantiert eine erholsame Ruhe.

DIE NICHT-REM-PHASE

Es zeichnet sich durch 4 Stadien aus, in denen der Schlaf allmählich tiefer wird. Die ersten beiden Stufen sind Schlaf und leichter Schlaf. In der dritten Stufe beginnt die Tiefschlafphase, die in der vierten Stufe ihren Höhepunkt erreicht. In diesem letzten Moment regeneriert sich der Organismus.

Mit jedem neuen Zyklus dauert die NICHT-REM-Phase immer weniger und lässt mehr Platz für die REM-Phase.

DIE REM-PHASE

Während dieser Phase macht die schlafende Person scharfe Augenbewegungen. Der Begriff REM ist in der Tat das englische Akronym für Rapid Eye Movement, das heißt " Rapid Eye Movement ".

Die REM-Phase ist eine "aufgeregte" Phase, in der Herzfrequenz und Atemfrequenz ansteigen und man träumt.

Was ist Narkolepsie?

Narkolepsie ist eine chronische Erkrankung, die tagsüber plötzliche Anfälle von Schläfrigkeit hervorruft. Diese Gefühle treten auch in aktiven und einnehmenden Momenten des Tages auf: Es kann daher vorkommen, dass das narkoleptische Individuum beim Essen, Arbeiten oder Sprechen einschläft.

Darüber hinaus fühlt sich der Patient immer müde und leidet an nächtlichen Schlafstörungen aufgrund eines falschen Wechsels zwischen der REM- und der NON-REM-Phase. Manchmal verliert es die Kontrolle über seine Muskeln (Kataplexie und Lähmung ) und leidet an Halluzinationen .

Narkolepsie wird als neurologische Störung angesehen, da, wie wir sehen werden, ein Gehirnprotein namens Hypocretin oder Orexin beteiligt zu sein scheint.

Epidemiology

Narkolepsie ist nicht sehr verbreitet. Ungefähr 3-5 Patienten pro 10.000 Menschen sind betroffen und sowohl Männer als auch Frauen sind zu gleichen Teilen betroffen.

Obwohl Narkolepsie bereits im Jugendalter (ca. 15 Jahre) auftritt, wird sie erst im Erwachsenenalter diagnostiziert. Tatsächlich wird es in den Anfangsjahren für Lustlosigkeit oder schlechte Angewohnheiten des Jugendlichen gehalten.

Siehe auch: Von Narkolepsie betroffene Prominente

Ursachen

Die genaue Ursache der Narkolepsie ist nicht bekannt.

Viele narkoleptische Patienten haben jedoch ein gemeinsames Merkmal: Der Hypocretinspiegel (auch als Orexin bezeichnet ), bei dem es sich um ein kleines Protein (Peptid) im Gehirn handelt, ist reduziert. Diese Entdeckung faszinierte Forscher, die die Forschung fortsetzten.

WAS IST HYPOCRETIN UND WIE FUNKTIONIERT ES?

Hypocretin ist ein chemischer Neurotransmitter und scheint die Schlafphasen zu regulieren. Wenn es in geringen Mengen vorhanden ist, gelangt das Individuum in die REM-Schlafphase, ohne den Abschluss der NICHT-REM-Phase zu beachten.

Aber warum produzieren manche Menschen weniger Hypocretin?

Die Forscher führten mehrere Untersuchungen durch. Die am meisten anerkannte Hypothese besagt, dass es am Ursprung der Narkolepsie eine Autoimmunreaktion gibt, die durch ein Virus oder ein Bakterium verursacht wird. Bei solchen Reaktionen funktioniert das Immunsystem, das uns vor Krankheitserregern schützt, nicht richtig. In der Tat greifen einige für diesen Anlass produzierte Antikörper normale Zellen an (in diesem Fall jene des Gehirns, die Hypocretin produzieren) und zerstören sie.

NB: Studien zur Rolle von Hypocretin (od orexina) sind neu (2009) und bedürfen weiterer Untersuchungen. Darüber hinaus muss die Forschung erklären, warum einige Patienten mit Narkolepsie normale Orexinspiegel haben.

ANDERE URSACHEN

Hypocretin ist nicht die einzige vermutete Ursache für Narkolepsie.

Nach einigen Umfragen besteht ein Risikofaktor für die Vererbung: Tatsächlich haben 2 von 100 Patienten ein nahes Familienmitglied, das an Narkolepsie leidet. Dies lässt darauf schließen, dass ein oder mehrere Gene beteiligt sind.

Darüber hinaus war 2009 bei in Finnland lebenden Kindern ein plötzlicher Anstieg der Krankheit zu beobachten. Diese Jugendlichen hatten einen neuen Impfstoff gegen die Schweinegrippe, die Pandemrix, erhalten . Die diesbezüglichen Untersuchungen dauern noch an.

Symptome

Weitere Informationen: Narkolepsiesymptome

Die Hauptsymptome von Narkolepsie sind wie folgt:

• Übermäßige Tagesmüdigkeit und plötzliche Schlafattacken
• Kataplexie
• Hypnagogische Halluzinationen
• Schlaflähmung
• Automatisches Verhalten
• Gestörter Schlaf

Die ersten vier sind die charakteristischsten und bilden in der Tat die sogenannte " Tetrade der Narkolepsie ". Bei Narkolepsiepatienten ist jedoch nur übermäßige Tagesmüdigkeit, die mit Schlafattacken einhergeht, das allgegenwärtige Symptom.

Alle anderen Erkrankungen variieren von Patient zu Patient aufgrund des Schweregrads und der Erscheinungsform: Nur eine Minderheit der Narkolepsiepatienten (etwa 20%) zeigt die gesamte Symptomatik.

Übermäßige Schlafstörungen und plötzliche Schlafstörungen

Dies sind die Symptome, die den narkoleptischen Patienten ein Leben lang plagen. Sie verursachen ein wiederholtes tägliches Nickerchen, das einige Minuten bis einige Stunden dauert.

Der klassische Anfall von Schläfrigkeit aufgrund einer langweiligen Situation oder einer Zeit der körperlichen Belastung ist normal und sollte nicht mit Narkolepsie verwechselt werden. Der Verdacht auf Narkolepsie muss stattdessen geboren werden, wenn die Schläfrigkeit und die Schlafattacken länger als drei aufeinanderfolgende Monate andauern und auch in aktiven und ungewöhnlichen Momenten auftreten: zum Beispiel während einer Arbeitstätigkeit oder während Sie essen oder sprechen.

Bei narkoleptischen Patienten tritt die Schläfrigkeit unerwartet auf und der Patient fühlt sich nach dem Nickerchen ausgeruht. Letzteres ist jedoch ein vorübergehendes Gefühl und der Patient fällt nach kurzer Zeit wieder in den Schlaf.

Kataplexie

Kataplexie ist der plötzliche Verlust der Kontrolle über die Körpermuskulatur. Die Betroffenen (etwa 7 von 10 narkoleptischen Patienten) verspüren einen plötzlichen Kraftmangel, bleiben jedoch bei Bewusstsein.

Die Art und Weise, wie sich Kataplexie manifestiert, ist unterschiedlich. Die Tabelle zeigt die wichtigsten.

Typische Ausdrücke von Kataplexie

• Kopf Anhänger

• Erschlaffung des Knies

• Gesprochenes Gespräch

• Verschwommene Sicht

• Objekt fallen lassen

• Auf den Boden fallen

Oft gehen diesen Ausdrücken starke Emotionen voraus, wie Wut, Euphorie, Überraschung oder Angst. Es wird daher angenommen, dass ein Zusammenhang zwischen dem emotionalen Zustand des Patienten und Kataplexie-Episoden besteht. Die Dauer der Ereignisse ist variabel, von einigen Sekunden bis zu einigen Minuten, sowie die Anzahl der Male während des ganzen Tages.

Manchmal werden Kataplexie-Anfälle aufgrund ihrer Ähnlichkeit durch epileptische Phänomene verwechselt. Es handelt sich jedoch um zwei verschiedene pathologische Umstände.

HYPNAGOGISCHE HALLUCINATIONEN

Halluzinationen sind Visionen und Wahrnehmungen von Dingen und Klängen, die nicht real sind. Es sind extrem intensive Träume. Bei Narkolepsiepatienten treten sie vor allem auf dem Weg von der Wachsamkeit zum Schlaf auf (die sogenannte hypnagoge Periode ). In seltenen Fällen können sie jedoch auch kurz vor dem Aufwachen auftreten ( hypnopompische Periode ).

Schlafparalyse

Eine Schlaflähmung tritt in der Regel beim Aufwachen, aber auch kurz vor dem Einschlafen auf. Der Patient warnt bewusst davor, seinen Körper nicht bewegen zu können. Mit anderen Worten, es ist nicht in der Lage, die Muskeln zu bewegen, zu sprechen oder die Augen zu öffnen.

Es handelt sich um einige Minuten dauernde Episoden, die für die Gesundheit des Patienten ungefährlich und zum Zeitpunkt der diagnostischen Untersuchung äußerst nützlich sind.

AUTOMATISCHES VERHALTEN

Mit automatischem Verhalten meinen wir die Umstände, unter denen der Patient unaufhaltsam seine Tätigkeit fortsetzt, obwohl er sich schläfrig fühlt; Schläfrigkeit, die ihn zum nachdenklichen Handeln veranlasst: Zum Beispiel zum falschen Ziel zu fahren oder im Rahmen eines Gesprächs etwas Unangebrachtes zum Kontext zu sagen.

Das automatische Verhalten verdient erhebliche Aufmerksamkeit: Der narkoleptische Patient, der am Ruder steht, gefährdet sein eigenes Leben und das anderer, da er unangemessene Maßnahmen ergreift und einschlafen könnte.

Gestörte Nachtschlaf

Gestörter nächtlicher Schlaf ist eine sehr häufige Störung und äußert sich in Schlaflosigkeit . Es scheint durch Hypocretin-Mangel und dessen Auswirkungen auf die Phasenverschiebung zwischen Nicht-REM- und REM-Schlaf verursacht zu werden.

Der narkoleptische Patient schläft daher, während er tagsüber einschläft, genauso viele Stunden wie ein normaler Mensch.

Diagnose

Die Diagnose der Narkolepsie basiert zunächst auf der Anamnese . Mit Anamnese ist die Sammlung von Informationen von Patienten und Familienmitgliedern gemeint, die dem Arzt bei der Identifizierung der Erkrankung des Patienten helfen können.

Wenn der Verdacht auf Narkolepsie nach der Anamnese mehr als konkret ist, wird dem Patienten geraten, sich an einen Spezialisten zu wenden. Letzteres unterzieht den Patienten drei Tests, die zur Entschlüsselung von Schlafstörungen geeignet sind. Sie sind:

• Polysomnographie
• Der Multiple Sleep Latency Test
• Epworths Ausmaß der Schläfrigkeit

Wenn noch Zweifel bestehen, stützen wir uns schließlich auf einige klinische Studien, beispielsweise die Lumbalpunktion . Auf diese Weise werden bestimmte Pathologien mit narkolepsieähnlichen Symptomen ausgeschlossen.

GESCHICHTE

Der Arzt bittet den Patienten, die Schlafqualität nachts zu beschreiben, falls er jemals an Lähmungen oder Schlaflosigkeit gelitten hat. Darüber hinaus bittet er die Familienmitglieder, herauszufinden, ob der Patient jemals Kataplexie- oder automatische Verhaltensstörungen erlitten hat, und obstruktive Schlafapnoe auszuschließen. Letzteres verursacht tagsüber Schläfrigkeit wie Narkolepsie.

Es ist dann die Pflicht des Arztes, sich über die eingenommenen Medikamente und den Geisteszustand der untersuchten Person zu erkundigen. In der Tat können einige Wirkstoffe und Depression tagsüber Schlafattacken verursachen.

Die Tabelle fasst die Verlaufseinstellung kurz zusammen.

PRÜFUNGEN FÜR SCHLAFSTÖRUNGEN

Sie sind drei:

• Polysomnographie . Es besteht aus der Aufzeichnung der Gehirn-, Muskel- und Augenaktivitäten eines Menschen, während er schläft. Der Patient muss in einem speziellen Raum schlafen, der mit den notwendigen Geräten (Elektroenzephalogramm, Elektromyogramm und Elektrookulogramm) zur Überwachung der oben genannten Funktionen ausgestattet ist. Nach entsprechenden Auswertungen ist es möglich, den Wechsel zwischen der NICHT-REM- und der REM-Phase zu interpretieren.
• Test auf mehrere Schlaflatenzen . Diese Untersuchung dient der Beurteilung, wie schnell der Patient, der unter Tagesmüdigkeit leidet, tagsüber einschlafen kann. Mit anderen Worten, wir messen die Zeit vom Schließen der Augen bis zum Eintritt in die erste Phase der NON-REM-Phase. Bei Narkoleptikern ist dieses Intervall sehr kurz. Der Test wird am Tag nach der Polysomnographie durchgeführt und ist zuverlässig, wenn 5 tägliche Aufzeichnungen gemacht werden.
• Epworth Schläfrigkeitskala . Es ist ein Test, der dem Patienten, der unter Tagesmüdigkeit leidet, mehrere Fragen stellt. Die Fragen betreffen die Wahrscheinlichkeit, in bestimmten Situationen einzuschlafen. Liegt das Gesamtergebnis zwischen 11 und 17, handelt es sich nicht um Narkolepsie. wenn es 17 oder mehr ist, ist es Narkolepsie.

KLINISCHE UNTERSUCHUNGEN

Wenn nach der Durchführung der oben beschriebenen Tests Zweifel an der Diagnose bestehen, kann der Patient zwei klinische Prüfungen durchlaufen:

• Lumbalpunktion
• Magnetresonanz des Gehirns

Lumbalpunktion

Es besteht aus der Entfernung von Liquor (oder Liquor cerebrospinalis ) durch Einführen einer Nadel zwischen die L3-L4- oder L4-L5-Wirbel. Der Zweck der Untersuchung besteht darin, die Spiegel von Hypocretin (oder Orexin) zu messen, die im Gehirn und in der Liquor cerebrospinalis enthalten sind.

Es ist eine leicht invasive Prozedur. Daher ist zum Zeitpunkt der Ausführung die gebotene Aufmerksamkeit erforderlich.

Therapie

Leider gibt es keine spezifische Therapie für Narkolepsie.

Es können jedoch Behandlungen angewendet werden, um Schlafattacken vorzubeugen. Sie sind wirksame Gegenmaßnahmen, die das Leben narkoleptischer Patienten verbessern.

REGELMÄSSIGER NACHTSCHLAF

Dem Patienten wird eine gute Schlafroutine empfohlen. Mit anderen Worten, legen Sie sich immer zur gleichen Zeit hin und versuchen Sie, 8 Stunden pro Nacht zu schlafen.

Darüber hinaus wird empfohlen, ein paar tägliche Nickerchen von nicht mehr als 15 Minuten einzuplanen, um sich ausgeruht zu fühlen.

PHARMAKOLOGISCHE BEHANDLUNG DER SONNOLENZ

Die Medikamente gegen Schläfrigkeit sind die Stimulanzien des Zentralnervensystems. Sie haben die Funktion, Anzahl und Schwere von Schlafattacken am Tag zu reduzieren.

Das Hauptstimulans ist Modafinil, es können jedoch auch Methylphenidat und Amphetamine verabreicht werden. Die Ergebnisse sind gut, aber die möglichen Nebenwirkungen sollten nicht übersehen werden.

PHARMAKOLOGISCHE BEHANDLUNG VON KATAPLESSIEN

Natriumoxybat (auch bekannt als Natriumoxybat oder Gamma-Hydroxybutyrat ) wird dem narkoleptischen Patienten verschrieben, der Kataplexie-Episoden aufweist. Es ist ein Medikament mit zufriedenstellender Wirkung, das auch die Häufigkeit von Halluzinationen und Schlaflähmungen senken kann.

Immer gegen Kataplexie sorgen Antidepressiva für gute Ergebnisse.

Wie Medikamente gegen Schläfrigkeit haben Natriumoxybat und Antidepressiva Nebenwirkungen.

Um mehr zu erfahren: Narkolepsiemedikamente »

ANDERE GEGENMASSNAHMEN

Die folgenden Empfehlungen sind für die Gesundheit des narkoleptischen Patienten von Vorteil, da sie die Nachtruhe fördern und die Schläfrigkeit am Tag verringern:

• Widmen Sie sich regelmäßig körperlicher Bewegung
• Vermeiden Sie schwere Mahlzeiten und alkoholische Getränke

Darüber hinaus ist es für den Patienten sehr hilfreich, seinen pathologischen Zustand ohne zu zögern mitzuteilen. Dies dient dazu, ihre Einbeziehung in den sozialen Kontext zu erleichtern. Tatsächlich stößt ein narkoleptisches Kind, dessen Situation unbekannt ist, auf zahlreiche Schwierigkeiten: Die Lehrer tauschen seine Tagesmüdigkeit gegen Faulheit aus, während er für seine Schulkameraden zum Spottobjekt wird. Gleiches gilt für einen Erwachsenen, der sich in einem Arbeitsumfeld befindet: Wenn der Arbeitgeber über das Problem im Dunkeln bleibt, kann er strenge Maßnahmen ergreifen. Umgekehrt kann er, wenn er informiert ist, mit dem Patienten eine Reihe von Pausen vereinbaren, in denen dieser 10-15 Minuten schlafen kann.

Prognose

Narkolepsie ist eine chronische Krankheit, die ein Leben lang anhält. Es ist nicht tödlich, aber es ist sehr gefährlich für einen Patienten, wenn er beispielsweise ein Fahrzeug fährt oder möglicherweise gefährliche Arbeiten ausführt.

Das sorgfältige Befolgen der oben genannten therapeutischen Indikationen lindert die Symptome. Umgekehrt verschlimmert ein "gestörtes" Leben die Schläfrigkeit des Tages und macht jede Art von Aktivität unmöglich.

Schließlich sollte noch einmal betont werden, dass Narkolepsie-Medikamente mehrere Nebenwirkungen haben und daher nicht missbraucht werden dürfen.