Meningeom

Allgemeinheit

Ein Meningeom ist ein Hirntumor, der von den Meningen ausgeht.

Meningeome sind häufig gutartig (nicht krebsartig) und weisen selten einen bösartigen Phänotyp auf. Die Ursache ist nicht gut verstanden, aber einige umweltbedingte und genetische Faktoren scheinen mit der Pathogenese in Zusammenhang zu stehen. Die Symptome variieren in Abhängigkeit vom Ort des Auftretens, der Größe der Tumormasse und davon, ob andere Gewebe oder Strukturen beteiligt sind oder nicht. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen Beobachtung, Operation und / oder Strahlentherapie.

Nicht alle Meningeome erfordern einen sofortigen therapeutischen Ansatz: In einigen Fällen kann die medizinische Intervention verzögert und nur dann angebracht werden, wenn der Tumor signifikante Symptome hervorruft.

Hirn- und Wirbelsäulenhaut

Meningen sind Schutzmembranen, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben und schützen. Sie sind in drei Schichten unterteilt, die von außen nach innen als Dura Mater, Arachnoid und Pia Mater bezeichnet werden. Ein Meningeom entsteht aus den Arachnoidalzellen, die die Zwischenschicht bilden, es erscheint oft als langsam expandierende Masse und ist fest in der Dura mater verankert. Oft befindet sich der Tumor im Kopf, insbesondere an der Schädelbasis, direkt über dem Rückenmark (Hirnstamm), um die Scheide des Sehnervs usw. Seltenere Meningeome der Wirbelsäule treten stattdessen im Wirbelkanal auf.

Klassifikation und Inszenierung

Meningeome stellen eine heterogene Gruppe von Tumoren dar.

Basierend auf den histologischen Merkmalen, dem Rezidivrisiko und der Wachstumsrate hat die Weltgesundheitsorganisation (WHO) eine Klassifikation entwickelt, die drei allgemeine Grade festlegt:

• Grad I - gutartige Meningeome (90%): geringes Rezidivrisiko und langsames Wachstum;
• Grad II - atypische Meningeome (7%): erhöhtes Risiko für Wiederauftreten und / oder schnelles Wachstum;
• Grad III - anaplastisch / bösartig (2%): hohe Rezidivrate und aggressives Wachstum (Invasion benachbarter Gewebe).

Ursachen

Die Ursachen von Meningeomen sind nicht gut verstanden. Viele Fälle sind sporadisch, das heißt, sie entstehen zufällig, während einige eine familiäre Übertragung respektieren. Meningeome können in jedem Alter auftreten, sind jedoch am häufigsten im Alter zwischen 40 und 60 Jahren anzutreffen.

Risikofaktoren sind:

• Strahlenbelastung. Einige Patienten haben nach Bestrahlung ein Meningeom entwickelt. Strahlentherapie, insbesondere in der Kopfhaut, kann das Krebsrisiko erhöhen.
• Weibliche Hormone. Meningeome treten häufiger bei Frauen auf und einige Ärzte glauben, dass weibliche Sexualhormone (Östrogen und Progesteron) eine Rolle bei der Tumorpathogenese spielen könnten. Dieser mögliche Zusammenhang wird derzeit noch untersucht.
• Hirnverletzungen: Einige Meningeome wurden an der Stelle einer früheren Kopfverletzung gefunden (z. B. in der Nähe einer früheren Fraktur), aber der Zusammenhang ist noch nicht vollständig geklärt.
• Genetische Veranlagung. Patienten mit Neurofibromatose Typ 2 (NF-2), einer seltenen genetischen Störung, die das Nervensystem betrifft, haben eine 50% ige Chance, ein oder mehrere Meningeome zu entwickeln. Andere Gene könnten als Tumorsuppressoren wirken, und das Fehlen oder die Veränderung dieser Gene würde die Anfälligkeit von Menschen für Meningeome erhöhen. Beispielsweise neigen Patienten mit NF2 eher dazu, Meningeome zu entwickeln, weil sie ein Gen geerbt haben, das das Potenzial hat, normale Zellen für die neoplastische Transformation zu induzieren. Die bei Meningeomen am häufigsten vorkommenden genetischen Veränderungen sind Mutationen der Inaktivierung des Neurofibromatose-Typ-2-Gens (NF2) auf Chromosom 22q. Andere mögliche Gene oder Loci sind AKT1, MN1, PTEN, SMO und 1p13.

Anzeichen und Symptome

Weitere Informationen: Symptome Meningeom

Gutartige Meningeome sind durch ein langsames Fortschreiten gekennzeichnet. Kleine Tumoren (<2 cm Durchmesser) sind oft asymptomatisch; Die ersten Symptome treten auf, wenn das Meningeom groß genug ist, um Teile des Gehirns oder des Rückenmarks zu komprimieren.

Viele Hirnmeningeome befinden sich direkt unter der Schädeldecke oder zwischen den beiden Gehirnhälften. Wenn der Tumor in diesen Bereichen gefunden wird, umfassen die Symptome: Kopfschmerzen, Ohnmacht, Schwindel, Gedächtnisstörungen und Verhaltensänderungen. Seltener liegt das Meningiom in der Nähe von sensorischen Bereichen des Gehirns wie dem Sehnerv oder in der Nähe der Ohren. Patienten mit diesen Tumoren können unter Diplopie (Doppelsehen) und Hörverlust leiden.

Der Verdacht auf ein Meningeom kann auch durch intrakranielle Hypertonie, epileptische Anfälle und neurologische Defizite ausgelöst werden.

Die nach innen wachsenden Meningeome können das Gehirnparenchym komprimieren, aber nicht befallen. Andererseits kann die Ausdehnung nach außen eine Hyperostose verursachen, dh der Tumor kann in den benachbarten Knochen eindringen und diesen verzerren. Gelegentlich kann ein Meningeom Blutgefäße oder Nervenfasern komprimieren. Einige Tumormassen enthalten Zysten oder Ablagerungen von verkalkten Mineralien, andere sind stark vaskularisiert und enthalten Hunderte kleiner Blutgefäße. Darüber hinaus kann ein Patient mehrere oder wiederkehrende Meningeome haben. Der Phänotyp des letzteren ist gutartig, aber durch einen aggressiven Metabolismus gekennzeichnet, der dem für die atypische Form beobachteten ähnlich ist.

Anaplastisches / malignes Meningeom ist ein Tumor mit besonders aggressivem Verhalten und kann im Körper metastasieren, obwohl Hirntumoren dieses Verhalten aufgrund der Blut-Hirn-Schranke in der Regel nicht aufweisen. Anaplastische / maligne Meningeome breiten sich in der Gehirnhöhle aus, neigen jedoch dazu, sich mit Blutgefäßen zu verbinden, sodass metastatische Zellen in den Kreislauf gelangen können. Metastasen beginnen oft in der Lunge.

Im Wirbelkanal zwischen Hals und Bauch finden sich in der Regel Rückenmarksmeningeome. Diese Tumoren sind fast immer gutartig und treten häufig bei Schmerzen, Inkontinenz, partiellen Lähmungserscheinungen, Schwäche und Steifheit in Armen und Beinen auf.

Diagnose

Der diagnostische Ansatz umfasst einige Bildgebungstests, um das Vorhandensein anderer Hirntumoren zu bestätigen. Üblicherweise wird die neoplastische Masse durch Magnetresonanz (MRT) mit Kontrastmittel (Beispiel: Gadolinium) gefunden. Bei der MRT wird der Patient Radiowellen und einem Magnetfeld ausgesetzt, wodurch detaillierte Bilder des Gehirns und der Wirbelsäule aufgenommen werden und die Position und Größe eines vorhandenen Tumors hervorgehoben werden.

Das Meningeom kann auch durch Computertomographie (CT) diagnostiziert werden. Die CT kann den Grad der Knocheninvasion, Hirnatrophie und Hyperostose beurteilen.

Manchmal kann eine Biopsie durchgeführt werden, um festzustellen, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist. Viele Menschen bleiben zeitlebens asymptomatisch und sind sich der Neubildung häufig nicht bewusst: In 2% der Fälle werden Meningeome erst nach einer Autopsie entdeckt. Mit dem Aufkommen moderner Bildgebungssysteme hat sich die Identifizierung von asymptomatischen Tumoren im Vergleich zur Vergangenheit verdreifacht.

Behandlung

Die beste Behandlung für ein Meningeom ist von Patient zu Patient unterschiedlich und basiert auf einer Reihe von Faktoren, darunter:

• Position : Wenn der Tumor leicht zugänglich ist und Symptome hervorruft, ist die chirurgische Entfernung oft die beste Therapieoption.
• Größe : Wenn der Tumor einen Durchmesser von weniger als 3 cm hat, kann eine stereotaktische Radiochirurgie angezeigt sein.
• Symptome : Wenn der Tumor klein und asymptomatisch ist, kann die Behandlung verschoben und der Patient mit regelmäßigen Neuro-Imaging-Tests überwacht werden.
• Allgemeine Gesundheitszustände : Beispielsweise können bei Patienten mit anderen wichtigen Krankheiten, wie Herzerkrankungen, mit einer Vollnarkose Risiken verbunden sein.
• Grad : Die Behandlung variiert je nach Grad des Meningeoms.
  • Die meisten Meningeome des Grades I können operiert und weiter beobachtet werden.
  • Chirurgie ist die erste Behandlungslinie für Meningeome des Grades II. Nach der Operation kann eine Bestrahlung erforderlich sein.
  • Die Operation ist der erste Ansatz, der für Meningeome des Grades III angezeigt ist, gefolgt von einer Strahlentherapie. Wenn der Tumor zurückkehrt, kann eine Chemotherapie angewendet werden.

Beobachtung (Überwachung des Wachstums)

Aufgrund des langsamen Fortschreitens von Krebs ist eine medizinische Behandlung nicht für alle Patienten erforderlich. Wenn ein Meningeom klein ist und keine Symptome hervorruft, reicht die Beobachtung durch Magnetresonanz aus, um eine periodische Vergrößerung der Tumormasse auszuschließen.

Exzision und chirurgische Resektion

Die chirurgische Entfernung ist die erste Wahl bei symptomatischen Meningeomen. Wenn der Tumor oberflächlich und leicht zugänglich ist, kann der chirurgische Ansatz eine dauerhafte Heilung sein. Eine vollständige Resektion ist jedoch nicht immer möglich: Einige Meningeome können in die Blutgefäße oder den angrenzenden Knochen eindringen oder sich in der Nähe kritischer Bereiche des Gehirns oder des Rückenmarks entwickeln. In diesen Fällen entfernen Chirurgen das Neoplasma teilweise und so weit wie möglich. Wenn das Meningeom nicht vollständig beseitigt werden kann, kann das verbleibende Gewebe mit einer Strahlentherapie behandelt werden.

Die notwendige Behandlung nach der Operation hängt von mehreren Faktoren ab:

• Wenn kein Tumor mehr vorhanden ist, wird der Patient kontinuierlich beobachtet, und eine weitere Behandlung ist möglicherweise nicht erforderlich.
• Andernfalls kann der Arzt eine regelmäßige Bestrahlung und Nachsorge empfehlen.
• Wenn das Meningeom atypisch oder bösartig ist, ist es wahrscheinlicher, dass eine Strahlentherapie angezeigt ist.

Mögliche Risiken einer Operation sind Blutungen, Infektionen und Schäden an normalem Hirngewebe in der Nähe. Schwerwiegende Komplikationen können sein: zerebrales Ödem (vorübergehende Ansammlung von Flüssigkeit im Gehirn), epileptische Anfälle und neurologische Defizite wie Muskelschwäche, Sprachprobleme oder Koordinationsschwierigkeiten. Diese Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab und verschwinden oft nach einigen Wochen. Manchmal ist bei Patienten mit rezidivierendem Meningeom eine zweite Operation erforderlich.

Strahlentherapie

Mit der Strahlentherapie können Meningeome bekämpft werden, die nicht operativ entfernt werden können. Eine Bestrahlung wird oft nach einer teilweisen Resektion empfohlen oder kann eine Option sein, wenn der Tumor nicht effektiv operiert werden kann.

Die Strahlentherapie verwendet energiereiche Röntgenstrahlen, um die neoplastische Masse zu reduzieren und verbleibende Krebszellen zu zerstören. Ziel der Behandlung ist es, alle verbleibenden neoplastischen Zellen zu zerstören und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens des Meningeoms zu verringern. Die Vorteile der Strahlung sind nicht unmittelbar, sondern treten mit der Zeit auf. Eine Strahlentherapie kann das Wachstum von Meningeomen stoppen und das freie Überleben (dh das Wiederauftreten von Tumoren verhindern) und das globale Überleben verbessern.

Radiochirurgie

Bei der stereotaktischen Radiochirurgie handelt es sich um ein Verfahren, bei dem eine einzelne, hohe Strahlendosis genau ausgerichtet wird, um die Schädigung des umliegenden gesunden Gewebes zu minimieren. Die Behandlung weist eine sehr hohe Wahrscheinlichkeit auf, den Tumor zu kontrollieren.

Die stereotaktische Radiochirurgie kann bei chirurgisch unzugänglichen Meningeomen oder zur Behandlung neoplastischer Restzellen eingesetzt werden. Das Verfahren wird gut vertragen und ist im Allgemeinen mit minimalen Nebenwirkungen wie Müdigkeit und Kopfschmerzen verbunden.

Konventionelle Chemotherapie

Die Chemotherapie wird bei der Behandlung von Meningeomen selten eingesetzt, da Operationen und Strahlentherapien in der Regel erfolgreich sind. Diese Option ist jedoch für Patienten verfügbar, die auf diese Behandlungen nicht ansprechen. Die Chemotherapie beinhaltet üblicherweise die Verwendung von Hydroxyharnstoff, von dem gezeigt wurde, dass er das Wachstum von Meningiomzellen verlangsamt.

Prognose

Der Ort des Tumors ist der wichtigste klinische Faktor bei der Definition der Prognose. Das Ergebnis der chirurgischen Behandlung hängt in der Tat hauptsächlich von der Ausdehnung der Resektion / Entfernung ab, die wiederum weitgehend durch den Ort des Meningeoms (das an andere Gewebe oder Strukturen angrenzt oder mit diesen verbunden sein kann) bestimmt wird. Gutartige Meningeome weisen die höchste Überlebensrate auf, gefolgt von atypischen und schließlich bösartigen Meningenomen. Das Alter des Patienten und die allgemeinen Gesundheitsbedingungen vor der Operation können das Ergebnis beeinflussen: Jüngere Probanden haben bessere Überlebensraten. In Fällen, in denen es nicht möglich ist, den gesamten Tumor zu entfernen, ist die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens größer. In der Nachsorge sind MRT oder regelmäßige CT ein wichtiger Bestandteil der Langzeitpflege eines Meningeoms.