In Verbindung stehende Artikel: Hämolytische Anämie
Definition
Hämolytische Anämien sind eine Gruppe hämatologischer Erkrankungen, die durch eine Verkürzung der durchschnittlichen Lebensdauer roter Blutkörperchen im Blutkreislauf (in der Regel ca. 120 Tage) und deren vorzeitige Zerstörung durch extra- und / oder intravaskuläre Hämolyse gekennzeichnet sind.
Das Krankheitsbild tritt insbesondere dann auf, wenn die Knochenmarkproduktion das verminderte Überleben der Erythrozyten nicht mehr kompensieren kann.
Hämolytische Anämien können in zwei Gruppen eingeteilt werden:
- Hämolytische Anämie durch intraglobuläre Defekte : Die Krankheit ist auf intrinsische Erythrozytenanomalien zurückzuführen, die eine Hämolyse auslösen können. Diese Veränderungen können sowohl genetisch bedingt als auch erworben sein und die Zellmembran (z. B. Sphärozytose), den Stoffwechsel oder die Funktion roter Blutkörperchen (z. B. Hämoglobinopathien wie Sichelzellenerkrankungen und Thalassämie) betreffen.
- Hämolytische Anämie durch extraglobuläre Defekte : sekundär zu extrinsischen Defekten der roten Blutkörperchen, die durch immunologische Veränderungen, mechanische Schädigung (Trauma), Hyperaktivität des retikuloendothelialen Systems (Hypersplenismus), Toxine (Vergiftung mit Hämolytika, Blei, Kupfer und Verbindungen mit Oxidationspotential, wie Dapson und Phenazopyridin) oder einige Infektionserreger. Letztere können durch direkte Einwirkung von Toxinen (wie bei a- oder ß-hämolytischen Streptokokken, Clostridium perfringens und Meningokokken) oder durch Invasion und Zerstörung von Erythrozyten durch den Mikroorganismus (z. B. Plasmodium spp.) Eine hämolytische Anämie verursachen Bartonella spp).
Die häufigsten Formen der ersten Gruppe sind die hereditäre Sphärozytose, die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (G6PD); in der zweiten sind stattdessen autoimmune hämolytische Anämien enthalten.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- adynamia
- Anämie
- Anisozytose
- Asthenie
- Schüttelfrost
- Kachexie
- Bauchschmerzen
- Hämoglobinurie
- Fieber
- Unterdruck
- Gelbsucht
- Rückenschmerzen
- Blässe
- Splenomegalie
- Thrombozytose
- Dunkler Urin
- Schwindel
Weitere Hinweise
Bei hämolytischer Anämie kann die Hämolyse akut, chronisch oder episodisch sein. Systemische Manifestationen ähneln denen anderer Anämien und umfassen Blässe, Müdigkeit, Schwindel und Hypotonie.
Der Patient kann die Emission von dunklem oder offen gesagt rötlichem Urin aufgrund von Hämoglobinurie melden.
Eine hämolytische Krise (akute Hämolyse) ist selten; Es kann von Schüttelfrost, Fieber, Schmerzen in der Lendenwirbelsäule und im Bauchraum, Erschütterungen und Erschütterungen begleitet werden. Andererseits kann eine schwere Hämolyse Gelbsucht und Splenomegalie verursachen.
In Bezug auf die Diagnose sollte bei Patienten mit Anämie und Retikulozytose (Anstieg der direkten Vorläufer der roten Blutkörperchen) eine Hämolyse vermutet werden. Bei der Erhebung anamnestischer Daten sind die Modalitäten des Auftretens anämischer Symptome und das mögliche Vorhandensein ähnlicher Pathologien in der Familie zu berücksichtigen.
Wenn der periphere Blutausstrich ausgewertet wird, kann das Vorliegen des Zustands durch eine Zunahme des indirekten Bilirubins, einer Hypersiderämie, einer Zunahme des LDH und einer Verringerung des Haptoglobins angezeigt werden. Nach der ersten Orientierung wird jede Form der hämolytischen Anämie durch weitere diagnostische Tests (einschließlich Coombs-Test, quantitative Hb-Elektrophorese und Durchflusszytometrie) definiert.
Die Behandlung hängt vom spezifischen zugrunde liegenden hämolytischen Mechanismus ab. Mögliche Ansätze umfassen die Martial-Therapie (dh die Verabreichung von eisenhaltigen Arzneimitteln), Corticosteroide, die Verwendung von Chelatbildnern und die Splenektomie.
