Der systemische Lupus erythematodes tritt normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf, wurde jedoch in jedem Alter beschrieben. Am häufigsten betroffen ist eine Frau im gebärfähigen Alter.
Allgemeine Symptome
Allgemeine Symptome sind:
- Fieber,
- Asthenie (Schwäche),
- Gewichtsverlust,
- Anorexie,
- allgemeines Unwohlsein.
Fieber kann von unterschiedlicher Art sein: häufiger ist es sehr hoch oder es kann mäßig sein oder sogar ein leichtes Fieber. Das klinische Bild spiegelt jedoch die Beteiligung eines oder mehrerer der folgenden Systeme wider: Muskel- und Skelettsystem, Niere, Haut, Blut, Nervensystem. In der Regel bleiben die zuerst betroffenen Systeme im Verlauf der Erkrankung am stärksten betroffen.
Gelenk- und Muskelerkrankungen
Eine gemeinsame Beteiligung ist eine der häufigsten Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes (92%). Sie sind schmerzhaft, meist symmetrisch. In der Reihenfolge der Häufigkeit sind die Hände am stärksten betroffen, gefolgt von Handgelenken und Knien. Weniger betroffen sind Ellbogen, Knöchel und Schultern.
Muskeln sind genauso schmerzhaft (Myalgie); Der Schmerz lässt sofort nach der Verabreichung von Cortison nach. Schließlich sollte eine signifikante Inzidenz von Femurkopfrupturen festgestellt werden, insbesondere bei Patienten, die eine Therapie mit demselben Cortison erhalten.
Hautzeichen
Die charakteristischste dermatologische Läsion (52%) des systemischen Lupus erythematodes ist ein Erythem, das als "Schmetterling" bezeichnet wird, da es die Wangenknochen und den oberen Teil der Wangen beeinflusst, indem es den Nasenrücken überbrückt.
Andere häufige Hautläsionen sind: fleckige Alopezie (Haar- und Haarausfall) (70%) und eine Rötung, die vor allem nach Sonneneinstrahlung in exponierten Bereichen auftritt: Gesicht, Hals, Hände. Manchmal gibt es Geschwüre der Haut und der Schleimhäute und kleine Infarkte, besonders in Übereinstimmung mit den Nägeln. Wichtig ist das Raynaud-Phänomen, von dem etwa 20% der Patienten betroffen sind.
Es ist gekennzeichnet durch eine starke Verengung der Fingergefäße (insbesondere der Hände) nach Kälteeinwirkung ( Blässephase ), gefolgt von einer Blutstagnation, die eine bläuliche Farbe ( Cyanosephase ) und eine anschließende Auflösung mit Rückkehr zur Normalität feststellt. Wenn dieses Phänomen jedoch häufig wiederholt wird, kann es zu irreversiblen Schäden kommen.
Die als Aphta bezeichneten Läsionen der Schleimhäute treten häufig auf und manifestieren sich als kleine oberflächliche Geschwüre in der Mundhöhle (insbesondere am Gaumen) und an der Nasenschleimhaut.
Es gibt auch eine Form der ausschließlichen kutanen Lokalisierung von durch Lupus verursachten Läsionen, die als discoider Lupus bezeichnet wird . In Ausnahmefällen kann es sich zu einer systemischen Form entwickeln. Diese Krankheit ist durch rundliche Läsionen gekennzeichnet, die sich typischerweise an Kopf, Hals und oberen Gliedmaßen befinden.
Schäden an Körpern
Eine Beteiligung der Nieren ist bei etwa 50% der Patienten offensichtlich und ist häufig eine der schwerwiegendsten Manifestationen der Krankheit.
Manchmal gibt es nur vereinzelte, andere sehr schwerwiegende Anomalien bis hin zum nephrotischen Syndrom und anschließend zum Nierenversagen .
Eine Schädigung des Zentralnervensystems ist häufiger und schwerwiegender als die des peripheren Nervensystems. Die häufigsten Manifestationen sind Psychosen und Krämpfe, die bei etwa 15% der Patienten auftreten. Im peripheren Nervensystem können verschiedene Nerven mit Störungen der Empfindlichkeit und Bewegung befallen sein.
Häufige kardiale und pulmonale Manifestationen bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes sind Perikarditis und Pleuritis (zwischen 20 und 40% der Patienten). Wichtig, obwohl nicht sehr häufig, sind Myokarditis und Herzinfarkt . Lungenbeteiligung, genannt Lupus Pneumonie, ist selten .
Andere Symptome
Andere Manifestationen sind: Zunahme des Volumens der Lymphknoten (60%) ohne Schmerzen, gewöhnlich generalisiert, Zunahme des Volumens der Milz (10%) und der Leber (bei etwa einem Viertel der Patienten), gastrointestinale (seltene) Manifestationen, mögliche Bindehaut und Volumenvergrößerung der Speicheldrüsen.
Schließlich wurde bei systemischem Lupus erythematodes eine beschleunigte Arteriosklerose nachgewiesen, die bei betroffenen Patienten viel früher auftreten würde als bei Patienten ähnlichen Alters.
