Nephrotisches Syndrom

Das bei verschiedenen Krankheiten übliche nephrotische Syndrom ist ein Krankheitsbild, das gekennzeichnet ist durch:

• Vorhandensein von Proteinen im Urin (Proteinurie), die schaumig werden
• Verringerung der Proteinmenge im Blut (Dysplotämie mit Hypalbuminämie)
• Das Auftreten einer generalisierten Schwellung (Ödem), zunächst auf Gesichtshöhe, dehnte sich dann auf andere Körperstellen wie Füße, Knöchel und Bauch aus

Oft sind sie auch anwesend:

• Hyperlipidämie (hauptsächlich Anstieg des Gesamtcholesterins oder sogar Triglyceridämie)
• Hyperkoagulabilität des Blutes: Thromboembolierisiko

Um von einem nephrotischen Syndrom sprechen zu können, muss das Vorhandensein von Proteinen im Urin glomerulären Ursprungs sein, dh Ausdruck einer gravierenden Veränderung der Permeabilität der glomerulären Kapillarwand.

Der Nierenglomerulus und die Nierenfunktion

Das Nephron ist die funktionelle Einheit der Niere, dh die kleinste anatomische Formation, die alle Funktionen erfüllen kann, für die das Organ zuständig ist. Jede der zwei Millionen Nephrone, die ungefähr in jeder der beiden Nieren vorhanden sind, ist in zwei Komponenten unterteilt:

• Nierenkörper oder Malpinghi (Glomerulus + Bowman-Kapsel): verantwortlich für die Filtration
• Schlauchsystem: verantwortlich für Resorption und Sekretion

die drei grundlegende Prozesse ausführen:

• Filtration: Sie findet im Glomerulus statt, einem hochspezialisierten Kapillarsystem, das den Durchtritt aller kleinen Blutmoleküle ermöglicht und nur dem Durchtritt größerer Proteine ​​und korpuskulärer Elemente (rote, weiße und Thrombozytenzellen) entgegenwirkt. Je größer die Proteine ​​sind, umso weniger werden sie durch negative elektrische Ladungen abgestoßen
• Reabsorption und Sekretion: Sie treten im tubulären System auf, mit dem Ziel, übermäßig gefilterte Substanzen (z. B. Glucose, die der Körper nicht mit Urin verlieren darf) wieder zu absorbieren und die Ausscheidung der in a ungenügend

Bei Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms geht die Selektivität der glomerulären Barriere sowohl hinsichtlich der Molekülgröße als auch der elektrischen Ladung verloren: Infolgedessen gehen wichtige Proteinmengen mit dem Urin verloren.

Symptome

Das Ödem ist das charakteristischste Symptom und das klinische Zeichen des nephrotischen Syndroms.

Subkutan und weich, anfänglich im periorbitalen Bereich, besonders morgens, dehnt sich das Ödem dann tendenziell auf andere Bereiche aus, wie den Fußrücken, die presakrale Region und den Bauch, oder es kommt zu einer Generalisierung (Anasarka) mit Aszites und Pleuraerguss / oder perikardial. Die Entwicklung von Ödemen wird durch die tägliche Bewertung des Körpergewichts spürbar: Je stärker diese zunimmt, desto größer ist die Ansammlung von Flüssigkeiten in den Zwischenräumen.

Das Vorhandensein von Schaum im Urin ist ein Zeichen der Proteinurie. Dunkle, tee-farbene oder Coca-Cola-Urine sind typisch für das nephritische Syndrom, ein ähnlicher Zustand wie der vorherige, der jedoch auch durch den Verlust roter Blutkörperchen im Urin gekennzeichnet ist.

Der Harnverlust von Proteinen, insbesondere von Immunglobulinen, kann mit einer erhöhten Infektionsanfälligkeit einhergehen. Der Patient fühlt sich möglicherweise schwach, asthenisch und scheint nur in den schwerwiegendsten und jetzt seltenen Fällen kachektisch zu sein.

Die Serumproteinelektrophorese zeigt zusätzlich zur Albuminreduktion einen Anstieg der α2-Globuline und Β-Globuline.

Ursachen und Einstufung

Das nephrotische Syndrom unterscheidet je nach Entstehung zunächst zwischen primär und sekundär; im ersten Fall handelt es sich um die Ausprägung von Nierenerkrankungen, im zweiten um systemische Erkrankungen oder jedenfalls um andere Organe als die Niere.

Primäre oder primitive Formen des nephrotischen Syndroms (die Diagnose ist histologisch und erfordert daher eine Nierenbiopsie):

1. Glomerulopathie bei minimaler Verletzung
2. Membranöse Glomerulonephritis
3. Fokale segmentale Glomerulosklerose
4. Membranproliferative Glomerulonephritis

Sekundäre Formen des nephrotischen Syndroms:

1. Stoffwechselerkrankungen: Diabetes mellitus; Amyloidose
2. Immunkrankheiten: systemischer Lupus erythematodes; Schönlein-Henoch-Purpura, Polyarteritis nodosa, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose
3. Tumoren: Leukämien, Lymphome, Multiples Myelom; Karzinome (Lunge, Magen, Dickdarm, Brust, Niere); Melanom
4. Nephrotoxizität: Goldsalze, Penicillamin, nichtsteroidal entzündungshemmend; Lithium, Heroin
5. Allergene: Insektenstiche; Schlangenbiss; Antitoxin-Serum
6. Infektionskrankheiten
   • Bakterien: postinfektiöse Glomerulonephritis; von einem infizierten Shunt; bakterielle Endokarditis, lue
   • Viral: Hepatitis B und C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoen: Malaria
   • Helminthen: Schistosomen, Filarien
7. Familienmitglieder: Alport-Syndrom, Morbus Fabry
8. Sonstiges: Schwangerschaftstoxizität (Präeklampsie); Bösartiger Bluthochdruck

Bei kleinen Kindern wird das nephrotische Syndrom in 90% der Fälle durch eine Glomerulonephritis mit minimalen Läsionen oder durch fokale und segmentale Glomerulosklerose verursacht. Dieser Prozentsatz sinkt bei Kindern über 10 Jahren auf 50%.

Bei Erwachsenen wird das nephrotische Syndrom häufiger durch eine membranöse Glomerulonephritis verursacht, gefolgt von der Inzidenz von fokaler und segmentaler Glomerulosklerose und Glomerulonephritis bei minimaler Verletzung. Etwa 30% der Erwachsenen mit nephrotischem Syndrom leiden an einer systemischen Erkrankung (Diabetes mellitus, Amyloidose, systemischer Lupus erythematodes oder Neoplasien, insbesondere des Dickdarms oder der Lunge).

Im pädiatrischen Alter ist das nephrotische Syndrom bei Männern häufiger, während im Erwachsenenalter die Inzidenz zwischen den beiden Geschlechtern einheitlich ist.

Wie entstehen die Symptome und Komplikationen des nephrotischen Syndroms?

Erhöhte Wanddurchlässigkeit der glomerulären Kapillaren

↓

Eiweißtransfer in den Urin (Proteinurie)

↓

Reduktion von Plasmaproteinen (Hypoproteinämie oder Hypoprotidämie oder Hypoalbuminämie)

_______________________ | _______________________

Bei Vorhandensein eines nephrotischen Syndroms ist Albumin (selektive Proteinurie) das Hauptprotein im Urin. es können jedoch auch andere Plasmaproteine ​​(nichtselektive Proteinurie) wie Transferrin, Gerinnungshemmer und hormonelle Träger in unterschiedlichem Ausmaß vorhanden sein; Der Verlust dieser Elemente erklärt die möglichen Komplikationen der Pathologie (Mangelernährung, Infektionen, Thrombose, Anämie, Schwäche). Beispielsweise produziert die Leber als Reaktion auf die Reduktion von Plasmaproteinen eine große Menge an Fibrinogen. Ergänzt man den renalen Verlust von Antithrombin III und anderen Antikoagulanzien, ergibt sich ein Bild der Hyperkoagulabilität, das häufig beim nephrotischen Syndrom auftritt. Eine Komplikation der Hyperkoagulabilität ist die mögliche Thrombose der Nierenvene, zusätzlich zu dem allgemeinen Anstieg des kardiovaskulären Risikos. Der Verlust von Transferrin erleichtert stattdessen die Anämie, während die Abnahme des IgG und einiger Komplementfaktoren wie Properdina die Empfindlichkeit gegenüber Infektionen erhöht. Der Mangel an Globulin, das Colecalciferol bindet, führt zu einer Veränderung des Metabolismus von Vitamin D3 mit verminderter intestinaler Calciumaufnahme und sekundärem Hyperparathyreoidismus.

Therapie

Die Wahl der Therapie hängt offensichtlich von der Erkrankung ab, deren Folge und Ausdruck das Nephrotische Syndrom ist.

Im Allgemeinen beinhaltet die Behandlung die Verabreichung von Diuretika, möglicherweise im Zusammenhang mit der Infusion von Humanalbumin; Dieser Ansatz zielt darauf ab, Ödeme zu reduzieren. Unter den Arzneimitteln, die zur Bekämpfung der Proteinurie nützlich sind, erinnern wir uns an ACE-Hemmer, die insbesondere bei nephrotischem Syndrom im Zusammenhang mit Bluthochdruck angezeigt sind. Mögliche Veränderungen des Fettstoffwechsels können durch die Einnahme von lipidsenkenden Medikamenten wie Statinen korrigiert werden. Der Anstieg des Thromboserisikos kann durch den Einsatz von Antikoagulanzien korrigiert werden. Wenn das nephrotische Syndrom Ausdruck von Entzündungskrankheiten oder Autoimmunerkrankungen ist, kann der Patient von Immunsuppressiva (Ciclosporin) und steroidalen Antiphlogistika (Corticosteriden) profitieren.

Dies ist mit Bettruhe, der allgemeinen Einschränkung der Flüssigkeitsaufnahme, der Einnahme einer hyposodischen und hypolipidischen Diät und dem Verzicht auf Medikamente verbunden, die den mit dem nephrotischen Syndrom verbundenen Nierenschaden verschlimmern können (Kontrastmittel, Antibiotika und andere Medikamente) NSAIDs wie Ibuprofen, Naproxen und Celecoxib).