Definition
Hypertelorismus ist eine angeborene Fehlbildung, die durch eine abnormale Vergrößerung des Abstands zwischen zwei Organen oder Körperteilen gekennzeichnet ist.
In der Regel handelt es sich um die kraniale Verformung, die die beiden Augenhöhlen voneinander entfernt und durch eine übermäßige Entwicklung der Keilbeinflügel verursacht wird. Die Augen sind so weit voneinander entfernt, getrennt durch eine Nase, deren Wurzel vergrößert ist.
Der Hypertelorismus darf nicht mit dem Telecanthus verwechselt werden, bei dem der Abstand zwischen den inneren Winkeln der Augen (intercantaler Abstand) vergrößert wird, der zwischen den äußeren Winkeln jedoch unverändert bleibt. Darüber hinaus ist im Telecanthus der Abstand zwischen den beiden Pupillen normal, während er im Hypertelorismus größer als normal ist.
Hypertelorismus ist eine anatomische Erkrankung, die mit einer heterogenen Gruppe von angeborenen Krankheiten, wie dem Edwards-Syndrom (Trisomie 18) und dem Turner-Syndrom, verbunden ist.
Diese Missbildung ist auf bestimmte Chromosomenanomalien zurückzuführen, die auch im Zusammenhang mit den "Cri du chat" -Syndromen LEOPARD, Apert, Aarskog, DiGeorge, Opitz und Crouzon auftreten.
Hypertelorismus ist im Allgemeinen mit kranio-fazialer Dysostose, Augenanomalien, geistiger Behinderung und anderen Knochenfehlbildungen verbunden.
Mögliche Ursachen * von Hypertelorismus
- Turner-Syndrom
- Trisomie 13
- Trisomie 18
