Definition von Dystonie
Dystonien stellen eine heterogene Gruppe von motorisch-muskulären Störungen dar, die sich leider im Alter häufig verschlimmern werden. Die Krämpfe und unwillkürlichen Kontraktionen der Muskulatur zwingen das Subjekt, unbequeme, abnormale und bizarre Positionen einzunehmen, sowie haltungsbedingte, manchmal schmerzhafte Wendungen. In Anbetracht der derzeit diagnostizierten verschiedenen Arten von Dystonie wird dieser Artikel ausschließlich der Klassifizierung dystonischer Formen gewidmet.
Allgemeine Einteilung
Dystonie kann in drei große Gruppen eingeteilt werden, von denen jede in weitere Unterkategorien unterteilt ist, die in der folgenden Tabelle zusammengefasst sind *. Dystonien werden katalogisiert nach:
- Lokalisation, dh basierend auf dem Interesse der verschiedenen von Dystonie betroffenen anatomischen Stellen (fokale Dystonie)
- Alter des Ausbruchs einer Bewegungsstörung (generalisierte Dystonie)
- Ursache (sekundäre dystonie)
| Fokale Dystonien ** | Generalisierte Dystonie | Sekundäre Dystonie |
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Fokale Dystonie
Wir haben verschiedene Arten von fokalen Dystonien klassifiziert: Diese Bewegungsänderungen scheinen typisch für den Erwachsenen zu sein, und es ist fast unwahrscheinlich, dass Säuglinge betroffen sind. Angesichts der Komplexität des Themas wird das gesamte nächste Kapitel der fokalen Dystonie gewidmet sein.
Generalisierte Dystonie
Die Klassifikation der Dystonie ist komplex und es ist nicht immer möglich, eine Form von einer anderen zu unterscheiden. so sehr, dass einige Autoren nicht von einer eigentlichen generalisierten Dystonie sprechen, sondern von generalisierten idiopathischen Dystonien, so dass in diese Kategorie auch sekundäre dystonische Merkmale eingehen.
Verallgemeinerte Formen setzen jedoch viel heftiger und schneller ein als fokale und segmentale Formen. Wenn das Ziel fokaler Formen von Erwachsenen repräsentiert wird, besteht für Kinder zwischen 6 und 10 Jahren ein höheres Risiko für eine generalisierte Dystonie. 1988 wurde eine Studie (Fahns Fallstudie) an 762 dystonischen Patienten durchgeführt: Es stellte sich heraus, dass 14% dieser Patienten eine generalisierte Dystonie, 52% eine fokale Dystonie und die verbleibenden 34% eine multifokale segmentale Dystonie aufwiesen.
Es wird angenommen, dass generalisierte Dystonien die Symptomatik einer deformierenden Muskeldystonie [entnommen aus I gangli und Bewegungsstörungen, von A. Albanese] perfekt umrahmen.
Sekundäre Dystonie
Wie wir gesehen haben, werden idiopathische, symptomatische und iatrogene Dyskinesien als sekundäre Dystonie klassifiziert. In der symptomatischen Form ist Dyskinesie nicht die einzige vorhandene Störung, da sie die Folge von degenerativ-metabolischen Erkrankungen ist, an denen die Kerne der Gehirnbasis beteiligt sind; andernfalls stellen bei idiopathischer Dystonie, bei der die auslösende Ursache nicht vollständig identifiziert ist, unfreiwillige Muskelkrämpfe das einzige Symptom dar, das für den Patienten diagnostiziert werden kann [entnommen aus www.distonia.it]. Die Diagnose idiopathischer Typ-Dystonien muss präziser sein, da die Suche nach möglichen Zittern, Tics und motorischen Behinderungen unter Berücksichtigung der drei wichtigsten Spionagefaktoren idiopathischer Formen unerlässlich ist. Kürzlich wurde das Gen identifiziert, das an der Manifestation einer fluktuierenden Dystonie beteiligt ist, einer Unterkategorie der idiopathischen Dystonie.
Die pathologische Entwicklung im negativen Sinne der idiopathischen Dystonie wird von vielen Autoren als "stürmisch" bezeichnet, wenn sie zum ersten Mal in der Kindheit und Jugend auftritt. Mit zunehmendem Alter scheinen sich die Symptome der Dystonie zu stabilisieren, und bei einigen Patienten scheint die Krankheit zu verblassen und die Symptome zu lindern.
