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Definition
Pemphigus vulgaris ist eine Hauterkrankung autoimmunen Ursprungs. Es ist in der Tat durch das Vorhandensein von Autoantikörpern gekennzeichnet, die gegen Desmoglein-1 und Desmoglein-3 gerichtet sind, zwei Moleküle, die an der Signalübertragung und Adhäsion zwischen Epidermiszellen beteiligt sind. Das Ergebnis ist eine Akantholyse (aufgrund des Verlusts von Verbindungsstellen zwischen den Zellen) mit der Bildung von intraepidermalen Vesikeln und ausgedehnten Erosionen auf anscheinend gesunder Haut und Schleimhäuten. Normalerweise tritt Pemphigus bei Probanden zwischen 40 und 60 Jahren auf und ist bei Kindern selten.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Orale Aphthose
- Magersucht
- Asthenie
- Blasen
- Blasen auf der Zunge
- Kachexie
- Dysphagie
- Eosinophilie
- Hauterosion
- Blasen
- onychomadesis
- Gewichtsverlust
- Juckreiz
- Hautgeschwüre
- Wellenförmige Nägel
- Blasen
Weitere Hinweise
Pemphigus vulgaris ist durch das Auftreten von schlaffen Blasen unterschiedlicher Größe und unterschiedlichen Inhalts gekennzeichnet. Es kann jedoch häufig vorkommen, dass sich Haut und Schleimhäute einfach durch schmerzhafte Erosionen ablösen. Bullöse Läsionen haben ein sehr wichtiges Merkmal: Sie entstehen auf normaler Haut- und Schleimhautoberfläche, dh sie gehen nicht mit einem früheren Entzündungsphänomen einher. Typischerweise befinden sich die Blasen zu Beginn der Erkrankung im Mund, wo sie brechen und als chronische, oft schmerzhafte Geschwüre über einen variablen Zeitraum bestehen bleiben, bevor sie sogar auf der Haut auftreten. Aus diesem Grund ist Dysphagie ein häufiges Symptom.
Die Hautveränderungen treten vor allem in den großen Falten (Leisten-, Achsel- und Nackenbereich) und in Druckbereichen auf. Wenn die Blasen brechen, verlassen sie entzündete und verkrustete Bereiche. Im Allgemeinen fehlt Juckreiz. Wenn große Bereiche des Körpers betroffen sind, kann der Flüssigkeitsverlust erheblich sein und das Infektionsrisiko erhöhen. Darüber hinaus stellen wir einen allmählichen Rückgang der allgemeinen Bedingungen fest, mit dem Auftreten von Symptomen wie Müdigkeit, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit.
Die Diagnose von Pemphigus vulgaris basiert auf der Hautbiopsie (sowohl einer neueren Läsion als auch einer normalen perilesionalen Haut) und auf dem direkten Immunfluoreszenztest. Die Anti-Desmoglein-Antikörper 1 und 3 sind während der aktiven Phase der Krankheit sowohl im Serum als auch auf der Haut vorhanden. Die Differentialdiagnose sollte gegen andere bullöse Dermatosen gestellt werden (z. B. Pemphigus foliaceus, bullöses Pemphigoid, Erythem von Arzneimitteln, herpetiforme Dermatitis und bullöse Kontaktdermatitis). Zwei objektive Anzeichen sind nützlich, um Pemphigus vulgaris zu unterscheiden: Wenn die Haut an einer Blase mit etwas Kraft gerieben wird, löst sich die Epidermis (Nikolskys Zeichen), und der Druck auf ein Vesikel kann dazu führen, dass sich die Verletzung auf die angrenzende Haut ausdehnt ( Zeichen von Asboe-Hansen).
Die Behandlung besteht aus Kortikosteroiden und manchmal Immunsuppressiva. Hauptziel ist es, die Blasenbildung zu reduzieren, Infektionen vorzubeugen und die Heilung von Läsionen und Erosionen zu fördern. Das Ansprechen auf die Therapie kann jedoch inkonsistent und unvorhersehbar sein. Obwohl sehr wirksame Behandlungen verfügbar sind, bleibt Pemphigus vulgaris daher eine schwere und möglicherweise tödliche Krankheit.
