Was ist Pemphigus?
Der Begriff Pemphigus bezeichnet eine Gruppe bullöser Dermatosen mit einer autoimmunen Ätiologie. Diese seltenen Hauterkrankungen sind durch das Auftreten von Läsionen auf der Haut und den Schleimhäuten gekennzeichnet .
Ursachen
Heute wissen wir, dass Pemphigus hauptsächlich auf die Veränderung der zellulären Adhäsionsmechanismen der Epidermis zurückzuführen ist. Die Krankheit wird insbesondere durch das Vorhandensein spezifischer Autoantikörper (IgA oder IgG) verursacht, die eine Komponente der Desmosomen angreifen und diese Strukturen (Verbindungspunkte) beschädigen, die benachbarte Epidermiszellen fest binden. Die abnormalen Autoantikörper reagieren mit einigen Glykoproteinen, die auf Keratinozyten-Desmosomen vorhanden sind: Desmogleine ( Dsg) ; Wenn Autoantikörper diese Komponenten angreifen, wird die Freisetzung von Plasminogen (Vorläufer der Plasminprotease) induziert, was zur Zerstörung der interzellulären Brücken und zur Lyse der Zellen der betreffenden Epidermisschicht führt. Dieses Phänomen wird als Akantholyse bezeichnet . Danach wird die Transudationsflüssigkeit durch osmotische Diffusion aufgerufen, um eine charakteristische Schwellung unter der äußeren Schicht der Epidermis ( Blase ) zu bilden.
Zusammenfassend. Pathogenese der Blasenbildung
Auto Ab Link zu Dsg → Aktivierung von intrazytoplasmatischen Signalen → Plasminogen-Aktivator-Produktion → Plasminogen → Plasmin → Akantholyse: Bruch der Adhäsion von Epidermiszellen → Blasenbildung charakteristisch für Pemphigus
Die Darstellung der Krankheit ist variabel, da sie in lokalisierter oder weit verbreiteter Form vorliegen kann.
Die beiden häufigsten Formen unterscheiden sich durch den Ort, an dem die "Ablösung" zwischen den Zellen auftritt:
- Pemphigus vulgaris : Es handelt sich um eine Form des tiefen Pemphigus, bei dem sich die Zellen der Epidermis in der dornigen Schicht ablösen.
- Pemphigus foliaceus : Die Ablösung der Zellen erfolgt auf der oberflächlichsten Ebene der körnigen Schicht.
Pemphigus ist durch einen subakuten oder chronisch progressiven Verlauf gekennzeichnet . Im Allgemeinen ist die Krankheit mit einer schweren Erkrankung verbunden und kann möglicherweise zum Tod führen: Die Behandlung ist besser, wenn die Diagnose früh gestellt wird, ebenso wie die Behandlung, die Medikamente oder Therapien umfassen kann, die denen für schwere Verbrennungen ähneln.
Faktoren induzieren
In den meisten Fällen ist der spezifische Auslöser, der den Ursprung der Krankheit verursacht, nicht bekannt. Tatsächlich sind die Mittel, die Pemphigus induzieren können, zahlreich und heterogen .
Zusammenfassend hängt der Beginn und Verlauf des Pemphigus von der Wechselwirkung ab zwischen:
- prädisponierende Faktoren (genetisch) : Die genetische Prädisposition korreliert mit dem Vorhandensein einiger bestimmter Antigene des Haupthistokompatibilitätssystems. In einigen ethnischen Gruppen besteht tatsächlich eine starke Assoziation zwischen dieser Pathologie und einem bestimmten Allel von HLA-DR4, das an ein Peptidantigen aus Desmosomen bindet. Eine genetische Veranlagung allein reicht jedoch nicht aus, um die die Krankheit bestimmende Autoimmunreaktion auszulösen.
- heterogene induzierende Faktoren, die in der Umwelt vorhanden sind : Externe Agenten können gelegentlich und unspezifisch eingreifen und einen bereits programmierten und startbereiten Immunmechanismus auslösen.
Manchmal entwickelt sich Pemphigus als Nebenwirkung einiger Medikamente, wie zum Beispiel ACE-Hemmer, die zur Kontrolle des Blutdrucks nützlich sind, oder chelatisierende Substanzen wie Penicillin. In diesen Fällen spricht man von medikamenteninduziertem Pemphigus . Aus klinischer Sicht ähnelt der arzneimittelinduzierte Pemphigus der Autoimmunform (in den meisten Fällen handelt es sich um einen oberflächlichen Pemphigus). Diese Variante der Krankheit stellt daher einen Zustand dar, bei dem Umweltfaktoren eine Hauptrolle spielen: Die Krankheit verschwindet auch ohne Behandlung spontan, nachdem der auslösende Faktor beseitigt wurde (nach Drogenentzug).
In Verbindung mit genetischer Veranlagung können einige Faktoren, die Pemphigus auslösen, sein: | |
Drogen |
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Physikalische Einwirkungen | Verbrennungen, UV- und ionisierende Strahlung |
Virus | Herpes-Virus, Paramyxovirus |
Bösartige Neubildungen | Karzinome, Lymphome |
Schwangerschaft und Hormone | Progesteron |
Kontaktallergene | Pestizide |
Ernährungsfaktoren | Allylverbindungen, Tannine |
Pemphigus und Erkrankungen der Pemphigoid-Gruppe
Der Begriff Pemphigoid bezeichnet einige Formen der Autoimmundermatose mit Merkmalen, die anscheinend dem Pemphigus ähnlich sind (wie durch den Namen ausgedrückt).
Im Vergleich zu Pemphigus sind pemphigoidale Störungen :
- Seltener;
- Sie haben keine Akantholyse : Die akantholytischen Zellen fehlen, während ein eosinophiles Infiltrat vorhanden ist (stattdessen fehlt bei Pemphigus, der kein entzündliches Infiltrat aufweist).
- Autoantikörper sind gegen normale Antigene (Ag) in der Haut und den Schleimhäuten gerichtet, die sich in Höhe der epidermalen Basalmembran befinden (während sich Ag in Pemphigus auf der Oberfläche von Keratinozyten befindet).
Die drei bekanntesten Typen sind:
- Bullöses Pemphigoid;
- Cicatricial Pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
Einstufung
Die Formen des Pemphigus
Es gibt verschiedene Arten von Pemphigus, die abhängig von der Art des von Autoantikörpern betroffenen Desmogleins, der Schwere und der Position der Blasen in den verschiedenen Schichten der Epidermis variieren.
Die Hauptformen von Pemphigus sind:
- Pemphigus vulgaris und verwandte Varianten:
- vegetativer Pemphigus ;
- Hallopeau vegetierender Pemphigus;
- Neumann vegetativer Pemphigus.
- Pemphigus foliaceus und seine Varianten:
- Pemphigus erythematodes (lokalisierte Variante).
Die Formen der neuesten klinischen Klassifikation sind:
- Paraneoplastischer Pemphigus;
- Pemphigus bei IgA-Ablagerung;
- Pemphigus herpetiformis;
- Oberflächlicher Pemphigus.
Kurze Notiz.
Die Hailey-Hailey-Krankheit, auch benigner familiärer chronischer Pemphigus genannt, ist eine seltene erbliche dermatologische Krankheit (genetisch bedingt) und keine Autoimmunerkrankung. Aus diesem Grund wird es im Allgemeinen nicht als Teil der Gruppe der Pemphiguskrankheiten angesehen.
