Allgemeinheit
Long QT oder Long QT- Syndrom ist eine seltene Herzerkrankung, die zu einer Verlängerung der Depolarisations- / Repolarisationszeiten der Ventrikel führt. Mit anderen Worten, diejenigen, die an einem langen QT-Syndrom leiden, haben ein Herz, dessen Ventrikel nach einer ersten Kontraktion länger als gewöhnlich brauchen, um sich zu entspannen und sich auf die nächste Kontraktion vorzubereiten.
Long QT kann eine erbliche oder erworbene Erkrankung sein.
Wenn vorhanden, bestehen die typischen Symptome aus: Synkope, Herzklopfen und Epilepsie-Episoden.
Die diagnostische Untersuchung, die ihre Identifizierung ermöglicht, ist das Elektrokardiogramm: Der Name "long QT" ist mit einem bestimmten Merkmal der elektrokardiographischen Spur verbunden.
Die Therapie variiert je nachdem, ob die lange QT erblich ist oder erworben wurde.
Anatomischer und funktioneller Rückruf des Herzens
Das Herz ist ein ungleiches Organ, das in vier Hohlräume (rechter Vorhof, linker Vorhof, rechter Ventrikel und linker Ventrikel) unterteilt werden kann und aus einem ganz bestimmten Muskelgewebe besteht: dem Myokard .
Die Besonderheit des Myokards ist seine Fähigkeit, die Nervenimpulse für die Kontraktion der Vorhöfe und der Ventrikel zu erzeugen und autonom zu leiten.
Die Quelle dieser Impulse, die mit elektrischen Signalen vergleichbar sind, befindet sich auf der Ebene des rechten Vorhofs des Herzens und wird Vorhofsinusknoten genannt .
Der Sinus atrialis hat die Aufgabe, die richtige Kontraktionsfrequenz des Herzens ( Herzfrequenz ) abzutasten, um einen normalen Herzrhythmus zu gewährleisten.
Die normale Herzfrequenz wird auch als Sinusrhythmus bezeichnet .
Um seine kontraktile Wirkung am besten zu entfalten, verwendet der Sinusknoten des Vorhofs einige Sortierzentren für elektrische Impulse. Diese Zentren sind der atrioventrikuläre Knoten, das Bündel von His- und Purkinje-Fasern, die zusammen mit dem atrialen Sinusknoten das sogenannte elektrische Leitungssystem des Herzens bilden .
Abbildung: Im elektrischen Leitungssystem des Herzens bildet der Sinusknoten des Vorhofs das Zentrum des Hauptsockels (Markierung, da er die Herzfrequenz abtastet). Der atrioventrikuläre Knoten, das His-Bündel und die Purkinje-Fasern stellen dagegen die sekundären Markierungszentren dar, da sie vom Sinusknoten des Vorhofs abhängen.
Was ist lange QT?
Long-QT- oder Long-QT- Syndrom ist eine seltene Herzerkrankung, die auf eine abnormale Leitung elektrischer Signale entlang des Myokards zurückzuführen ist und zum Auftreten von Herzrhythmusstörungen ( Arrhythmien ) führen kann.
URSPRUNG DES NAMENS
Die Ärzte prägten den Begriff "Langzeit-QT" in Bezug auf den besonderen Aspekt der elektrokardiographischen Verfolgung von Menschen mit Langzeit-QT-Syndrom (siehe das der Diagnose gewidmete Kapitel).
Ursachen
Atrien und Ventrikel des Herzens ziehen sich zu unterschiedlichen Zeiten zusammen.
Nach jeder Kontraktion - ein Phänomen, das Physiologen Depolarisation nennen - benötigen sie eine gewisse Zeit, um auf eine andere Kontraktion zu reagieren. Während dieser Zeit entspannen sich die Muskelfasern, aus denen Vorhöfe und Ventrikel bestehen.
Wenn in der Physiologie die Kontraktion als Depolarisation bezeichnet wird, spricht man von Repolarisation .
Aus kardialer Sicht erfolgt die Depolarisation und Repolarisation der Vorhöfe und Ventrikel bei gesunden Menschen zu einem bestimmten Zeitpunkt, und dieser Zeitpunkt stellt eine Referenz dar, die auf Normalität hinweist.
Menschen mit langer QT zeigen eine Veränderung dieses Timings: In diesem Fall dauert der Prozess der Depolarisation / Repolarisation der Ventrikel länger als nötig, daher hinkt er dem normalen hinterher.
Die mögliche Ursache für Arrhythmien bei Personen mit langer QT ist genau diese Verzögerung der Depolarisation / Repolarisation der Ventrikel.
WAS IST DIE VERZÖGERUNG DER REPOLARISIERUNG? INFORMATIONEN ZUR PHYSIOLOGIE
Prämisse: Myokardmuskelzellen haben kleine Poren auf ihrer Membran, sogenannte Ionenkanäle, die den Durchgang von Natrium-, Calcium- und Kaliumionen ermöglichen.
Der Durchgang dieser Ionen von innen nach außen und umgekehrt ermöglicht die Kontraktion und Entspannung der Muskelfasern.
Physiologen haben lange untersucht, welcher zelluläre Mechanismus die Verzögerung der Depolarisation / Repolarisation der Ventrikel bestimmt, und zwei mögliche alternative Ursachen aufgezeigt:
- In den meisten Fällen ist die Verzögerung auf eine Fehlfunktion der Ionenkanäle für Kalium zurückzuführen .
- In einigen wenigen Fällen ist die Verzögerung die Folge einer Fehlfunktion der Natriumkanäle .
QT LONG HEREDITARY
Zahlreiche wissenschaftliche Studien haben gezeigt, dass eine lange QT in der Regel eine Erbkrankheit ist, die von einem der beiden Elternteile auf die Nachkommen (die Kinder) übertragen wird.
Nach diesen Studien wären die Gene, die an der erblichen Übertragung von langem QT beteiligt sind, 17, während die möglichen Mutationen (dh Veränderungen des Genoms) etwa einhundert betragen würden.
Die Gene, die für die hereditäre Langzeit-QT verantwortlich sind, haben die Aufgabe, die Proteine, aus denen die Ionenkanäle bestehen, auf der Basis von Herzmuskelzellen zu synthetisieren.
Vor diesem Hintergrund kann der Leser verstehen, warum eine Mutation dieser Gene eine Fehlfunktion der Kanäle verursacht, die Kalium oder Natrium tragen.
Die Forscher identifizierten zwei Formen von erblichem langem QT:
- Romano Ward-Syndrom . Es ist die am weitesten verbreitete erbliche Form.
- Jervell und Lange Nielsen-Syndrom .
Neugier: 75% der Fälle mit langem QT-Syndrom folgen Mutationen in 3 der 17 Gene, die am Auftreten des erblichen Zustands des Zustands beteiligt sind.
QT LANG ERWORBEN
Long QT kann auch ein erworbener Zustand sein, der sich aufgrund eines Triggerfaktors über die gesamte Lebensdauer entwickelt hat.
Im Falle des Long-QT-Syndroms sind die Auslöser der erworbenen Form der Erkrankung eine Reihe von Medikamenten (mehr als 75), darunter:
- Antibiotika
- Antidepressiva und Antipsychotika
- Antihistaminika
- Diuretikum
- Arzneimittel zur Aufrechterhaltung des normalen Herzrhythmus
- Arzneimittel zur Senkung des Cholesterinspiegels im Blut (cholesterinsenkende Arzneimittel)
- Medikamente gegen Diabetes
Ärzte und Experten auf dem Gebiet der Herzphysiologie glauben, dass Menschen mit erworbener Langzeit-QT ein Herz haben, das von der Geburt bis zur Entwicklung des oben genannten Zustands nach dem Gebrauch der aufgeführten Medikamente prädisponiert ist.
Darüber hinaus würde dies erklären, warum nicht alle Personen, die die oben genannten Arzneimittel einnehmen, ein Long-QT-Syndrom entwickeln.
RISIKOFAKTOREN
Sie stellen einen langen QT-Risikofaktor dar:
- Die Tatsache, einen oder mehrere Verwandte ersten Grades mit der ererbten Form der Erkrankung zu haben.
- Einnahme eines oder mehrerer dieser Medikamente, die zu einer langen QT führen können.
- Das Vorhandensein von Veränderungen im Blutspiegel von Kalium und anderen Ionen.
Epidemiology
Nach einigen statistischen Studien ist die hereditäre Langzeit-QT eine Herzerkrankung, von der jede 2.000 Person betroffen ist.
Symptome und Komplikationen
Lange QT können sowohl asymptomatisch (dh ohne Symptome und offensichtliche Anzeichen) als auch symptomatisch sein .
Bei Symptomen (in den wenigsten Fällen) bestehen die häufigsten Symptome aus Ohnmachtsanfällen (oder Synkopen), Herzklopfen und epileptischen Anfällen.
Diese Manifestationen, insbesondere Synkope, treten im Allgemeinen ohne Vorwarnung auf.
ALTER DER VERSICHERUNG DER LANGEN ERBGUT QT
Bei Patienten mit langer hereditärer symptomatischer QT ist das Alter des Auftretens klinischer Manifestationen von Patient zu Patient sehr unterschiedlich: In einigen Fällen treten die Symptome und Zeichen einige Wochen nach der Geburt auf; in anderen Fällen stattdessen während der Kindheit oder im Erwachsenenalter.
Bei vielen Menschen mit symptomatischer erblicher QT treten die ersten Beschwerden im Alter von etwa 40 Jahren auf. Der Grund dafür ist noch unklar.
KOMPLIKATIONEN
Lange QT kann zwei Hauptkomplikationen haben, die bestehen aus:
- Der sogenannte " Tip Twist ". Es ist eine Arrhythmie, um genau zu sein, eine ventrikuläre Tachykardie. Sein Vorhandensein führt zu einer Verringerung der Durchblutung des Gehirns aufgrund einer schweren Beeinträchtigung der Herzkontraktion.
- Beginn des Kammerflimmerns . Es ist eine weitere Arrhythmie, die sehr schwerwiegend ist und die Herzfrequenz tiefgreifend verändert. Kammerflimmern ist häufig die Ursache eines Phänomens, das als plötzlicher Tod bekannt ist .
WANN WENDEN SIE SICH AN DEN ARZT?
Sie sollten den Arzt kontaktieren:
- Diejenigen, die plötzlich Episoden von Synkope, Epilepsie und Herzklopfen erleben.
- Diejenigen, die zu Familien gehören, in denen die lange QT auftritt.
Diagnose
Bei der Diagnose einer langen QT sind sowohl die körperliche Untersuchung als auch die Krankengeschichte (Anamnese) wichtig.
Für eine endgültige Schlussfolgerung muss jedoch auf ein Elektrokardiogramm (EKG) zurückgegriffen werden, da nur mit diesem Diagnosetest Zweifel oder Unsicherheiten geklärt werden können.
Bedeutung des Elektrokardiogramms
Das Elektrokardiogramm zeigt den Rhythmus und die elektrische Aktivität eines Herzens an und zeichnet ein charakteristisches Muster auf Millimeterpapier.
Die Verfolgung des Rhythmus und der elektrischen Aktivität eines gesunden Herzens besteht aus 5 relevanten Elementen, den so genannten Wellen, die sich regelmäßig wiederholen. Die Wellen sind mit den Großbuchstaben P, Q, R, S und T gekennzeichnet.
Anhand der folgenden Abbildung kann der Leser die Anordnung der Wellen erkennen und feststellen, wie ein bestimmter Abstand zwischen ihnen besteht, der mit dem Begriff Intervall gekennzeichnet ist .
Die Länge eines Intervalls auf dem Millimeterpapier gibt die Dauer dieses Intervalls an.
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| Standarddauer der Intervalle eines normalen Elektrokardiogramms: |
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Es ist wichtig zu betonen, dass das Einhalten eines bestimmten Abstands zwischen zwei Wellen - daher das Vorhandensein immer gleicher Intervalle - ein Hinweis auf die Normalität des Herzschlags ist . Andererseits weist eine übermäßige Verlängerung oder Verkürzung desselben Abstands auf eine Veränderung hin.
In diesem Sinne deutet sogar eine Veränderung des Auftretens der Wellen darauf hin, dass das Herz abnormal funktioniert.
Zurückkehrend zu langem QT hat das EKG einer Person mit dieser Herzerkrankung viel längere QT-Intervalle als die sichtbaren QT-Intervalle auf einem elektrokardiographischen Muster eines gesunden Herzens.
QT gibt die Zeit der Depolarisation und Repolarisation der Ventrikel an.
Wenn es stimmt, dass die Länge eines Intervalls seine Dauer angibt, bedeutet ein QT-Intervall, das länger als normal ist, dass es länger als normal dauert und dass der Prozess der Depolarisation / Repolarisation der Ventrikel langsamer und verzögert ist.
Abbildung: typisches Elektrokardiogramm einer Person mit langem QT. Das QT-Intervall einer Person mit einem gesunden Herzen dauert zwischen 0, 37 Sekunden und 0, 42 Sekunden. Das QT-Intervall einer Person mit langer QT dauert länger als 0, 42 Sekunden.
Behandlung
Die hereditäre Langzeittherapie beinhaltet die Verabreichung bestimmter Medikamente und in einigen Fällen auch die Durchführung spezifischer chirurgischer Eingriffe.
Andererseits besteht die erworbene Langzeit-QT-Behandlung viel einfacher darin, die pharmakologische Aufnahme zu unterbrechen, die die Herzanomalie verursacht. Wenn der Patient in diesen Situationen mehr als ein potenziell verantwortliches Medikament einnimmt, muss der Arzt eindeutig untersuchen, welches Arzneimittel genau die Symptome auslöst, und von deren Anwendung abraten.
Ratschläge für diejenigen mit langem QT:
- Üben Sie keinen Kontaktsport aus
- Führen Sie keine besonders anstrengenden körperlichen Übungen durch
- Vermeiden Sie stressige Situationen
- Vermeiden Sie die Verwendung von Instrumenten mit überraschenden Geräuschen (z. B. Wecker).
- Fragen Sie Ihren Arzt um Rat, bevor Sie Arzneimittel einnehmen
DROGEN UND ANDERE ZUBEREITET FÜR LANGE ERBGESCHÄFTE QT
Hereditäre Long-QT-Medikamente umfassen Betablocker und Mexiletin .
Darüber hinaus neigen Ärzte dazu, Kaliumpräparate zu verschreiben, wenn die Störung die ionischen Kaliumkanäle beeinflusst.
CHIRURGIE FÜR LANGE ERBGESCHÄFTE QT
Mögliche chirurgische Eingriffe für lang vererbte QT bestehen aus:
- Installation eines Herzschrittmachers oder eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators .
- Die sogenannte links-sympathische Herzdenervation . Es ist eine sehr heikle Operation, bei der einige Nervenenden entfernt werden, die die Herzfrequenz verändern können. Es wird verwendet, um das Risiko eines plötzlichen Todes zu verringern.
Prognose
Die Prognose variiert von Patient zu Patient. Für einige ist lange QT asymptomatisch für das Leben.
Bei anderen Probanden führt dies zu schwerwiegenden Symptomen und sogar zum Tod.
