Allgemeinheit
Nebenniereninsuffizienz ist eine Erkrankung, bei der die endokrine Aktivität der Nebennieren stark beeinträchtigt zu sein scheint, bis sie hinsichtlich der Bedürfnisse des Körpers unzureichend ist.
Die Nebennieren sind zwei kleine Drüsen, die sich im Fettgewebe befinden und den oberen Teil der Nieren bedecken. Sie sind essentiell für die Synthese von drei Hormonklassen, der Androgensynthese (weniger wichtig, da sie von der Gonadensynthese begleitet werden), der Glucocorticoidsynthese (unter der Leitung von Cortisol) und der Mineralocorticoidsynthese (unter der Leitung von Aldosteron).
Symptome
Weitere Informationen: Symptome einer Nebenniereninsuffizienz
Gerade das Fehlen einer oder mehrerer dieser Hormonklassen bestimmt die charakteristischen Symptome der Nebenniereninsuffizienz; Dieser Zustand tritt typischerweise bei Hypoglykämie, Dehydration, Hypotonie, Schwindel (insbesondere, wenn Sie plötzlich vom Sitzen oder Liegen aufstehen), Verwirrtheit, Schwäche, Übelkeit, Durchfall, Bräunung der Haut und übermäßigem Bedarf an salzhaltigen Nahrungsmitteln auf.
Die gleichen Symptome sind auch typisch für die Addison-Krankheit, die nicht zufällig die häufigste Ursache für primitive Nebenniereninsuffizienz darstellt.
Aufgrund des Androgenmangels sind auch bei Frauen eine Reduzierung der Scham- und Achselhaare sowie eine Abnahme der Libido (sexuelles Verlangen) zu verzeichnen
Oft wird die Nebenniereninsuffizienz allmählich festgestellt, mit nuancierten und sich langsam verschlimmernden Symptomen, die die Früherkennung der Krankheit sehr erschweren.
Andererseits verstärken sich die klinischen Manifestationen einer Nebenniereninsuffizienz bei schweren Belastungen wie Unfällen oder schweren Infektionen bis hin zu Todesfällen, wenn keine angemessene Behandlung durchgeführt wird. In diesen Fällen spricht man von einer "Addison-Krise" oder einer akuten Nebennieren-Krise.
Ursachen
Primäre Nebenniereninsuffizienz
Die primitiven Formen der Nebenniereninsuffizienz sind auf eine intrinsische Schädigung der Nebenniere zurückzuführen, die trotz eines erhöhten ACTH-Spiegels keine ausreichenden Cortisolspiegel produziert. man spricht in diesen Fällen von Morbus Addison. Die meisten Episoden (75-80%) werden durch eine ausgedehnte Schädigung des Nebennierenparenchyms auf autoimmuner Basis (abnormale Antikörper gegen Organzellen) gestützt; in diesen Fällen wird Hyposurenalismus sehr oft von anderen Krankheiten mit Autoimmunpathogenese begleitet; häufig ist die Assoziation mit chronischer Thyreoiditis (Morbus Hashimoto), Diabetes mellitus Typ I, vorzeitigem Ovarialversagen oder mit Hautproblemen (Alopezie und Vitiligo). Die Ätiologie der Infektionskrankheiten und insbesondere der Tuberkulose ist heute im Vergleich zur Vergangenheit von untergeordneter Bedeutung, wobei die Inzidenz in Entwicklungsländern höher ist. Andere Ursachen für primitive Nebenniereninsuffizienz sind Nebennierentumoren, Metastasen und Nebennierenblutungen, Amyloidose, Hämochromatose, Entwicklungsstörungen der Nebennieren und verschiedene Arten von Infektionen.
Sekundäre Surrenal-Insuffizienz
Die sekundären Formen der Nebenniereninsuffizienz sind auf ein Hypophysenproblem zurückzuführen, das sich auf der Ebene der kleinen Drüse an der Basis des Gehirns befindet und unter anderem für die Steuerung der Nebennierenaktivität durch die Freisetzung des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) verantwortlich ist. Dieses Hormon wirkt als ein starker Stimulus für die Nebennierenaktivität, die in ihrer Abwesenheit mangelhaft ist und eine Hypotrophie des Organs hervorruft. Die sekundären Formen der Nebenniereninsuffizienz sind weitaus häufiger als bei Morbus Addison. häufig sind sie vorübergehend, weil die Cortison-Therapie über einen längeren Zeitraum abrupt abgebrochen oder ACTH-Tumore operativ entfernt wurden.
Seltener ist eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz mit Hypophysentumoren, einer Strahlentherapie zu ihrer Beseitigung, einer chirurgischen Entfernung der Drüse oder ihren hämorrhagischen oder infektiösen Prozessen verbunden.
Der grundlegende Unterschied auf symptomatischer Ebene in Bezug auf die Primärformen ist das Fehlen einer Bräunung der Haut, da die ACTH-Werte unter der Norm liegen. Darüber hinaus ist die klinische Symptomatik in der Regel differenzierter, da die Produktion von mineraloaktiven Hormonen (Aldosteron) erhalten bleibt; Zusätzliche Störungen können jedoch aufgrund des Mangels an anderen Hypophysenhormonen auftreten, mit Menstruationsveränderungen, Unfruchtbarkeit, Impotenz, pubertärer Verzögerung und Wachstumsstörungen bei Kindern.
Tertiäre Surrenal-Insuffizienz
Schließlich können auch seltene tertiäre Formen der Nebenniereninsuffizienz erkannt werden; In diesem Fall liegt das Problem auf der Ebene des Hypothalamus, der nicht genügend CRH-Hormon freisetzt (was unter normalen Bedingungen die Hypophyse dazu anregt, ACTH abzusondern, siehe Abbildung).
Diagnose
Die Diagnose einer Nebenniereninsuffizienz basiert auf Blut - und Harnuntersuchungen zur Bestimmung der Hormonspiegel (Cortisol, Aldosteron, ACTH und Renin), aber auch Mineralien wie Natrium und Kalium (Aldosteron fördert die Rückresorption der ersteren und die Ausscheidung von Aldosteron) Sekunde).
CT- und MRT-Untersuchungen können durchgeführt werden, um die Anatomie der Nebennieren und der Hypothalamus-Hypophysen-Region zu untersuchen.
Pflege und Behandlung
Siehe auch: Medikamente zur Behandlung von Nebenniereninsuffizienz
Die Behandlung der Nebenniereninsuffizienz ist eine Substitutionstherapie und basiert als solche auf der Verabreichung der synthetischen Formen von Hormonen, die von der Nebenniere produziert werden. Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Symptome eines Hormonmangels zu beseitigen, ohne diese durch Übermaß hervorzurufen, und gleichzeitig ein Gleichgewicht aufrechtzuerhalten, das den Patienten vor der Addison-Krise schützt.
Bei primitiven Formen (Morbus Addison) müssen sowohl glucoaktive als auch mineralaktive Medikamente verabreicht werden. Letztere werden nicht in sekundärer und tertiärer Form angewendet, da der ACTH-Mangel die Aldosteronsynthese (die stattdessen vom Renin-Angiotensin-System gesteuert wird) nicht beeinflusst. Es ist wichtig, dass die Therapie niemals vom Patienten selbst unterbrochen wird und dass im Falle von Stressereignissen (Krankheiten, Operationen usw.) oder wenn eine orale Einführung nicht möglich ist, die Cortisondosis erhöht oder durch die ersetzt wird intramuskuläre oder intravenöse Verabreichung.
Die Behandlung dauert in den meisten Fällen ein Leben lang. Mit einer angemessenen Therapie und einigen kleinen Vorsichtsmaßnahmen können Menschen mit Nebenniereninsuffizienz ein normal aktives Leben führen und dieselbe Lebenserwartung genießen wie eine gesunde Bevölkerung.
Einige Formen der Nebenniereninsuffizienz erkennen jedoch eine behandelbare Ursache: Tuberkulose und andere Infektionen können zum Beispiel spezifisch behandelt werden; Ähnliches Argument, wenn die Nebennierengegend nicht genug Blut erhält oder im Gegenteil die Blutungsstelle ist.
Schließlich ist in Episoden einer akuten Nebennierenkrise (Addisoninana-Krise) eine schnelle intravenöse Verabreichung von Hydrocortison, Glucose und Kochsalzlösung erforderlich.
