Phäochromozytom

Was ist ein Phäochromozytom?

Das Phäochromizitom ist ein Tumor, der sich in der Nebenniere entwickelt und im Allgemeinen den innersten Teil (Medulla) betrifft, in dem sich Chromaffinzellen befinden. Es ist ein eher seltenes Neoplasma mit einer geschätzten Inzidenz zwischen 2 und 8 Fällen pro Million Einwohner. Das Phäochromozytom erkennt eine bestimmte familiäre Veranlagung und tritt häufiger bei jungen Erwachsenen und in mittleren Altersgruppen auf.

Normalerweise ist das Phäochromozitrom einzigartig und betrifft nur eine Nebenniere, es gibt jedoch Ausnahmen. Da Chromaffinzellen auch im Nervengewebe vorkommen, können Phäochromozytome auch eine Lokalisation außerhalb der Nebennieren aufweisen und somit außerhalb dieser Drüsen entstehen. In diesen Fällen sprechen wir lieber von Paragangliomen, Neoplasmen, die das Herz, den Hals, die Blase oder die hintere Bauchwand betreffen können. Phäochromozytom ist in der Regel gutartig (90% der Fälle), aber die Umkehrung der normalen Funktion der Nebenniere führt zu einer Reihe ziemlich wichtiger Symptome.

Nebennieren und Katecholamine

Die Nebennieren, die wie ein Hut über die Nieren gelegt sind, produzieren in ihrem zentralen Teil zwei sehr wichtige Hormone, Adrenalin und Noradrenalin, oder allgemeiner Katecholamine. Gemeinsam regulieren sie die Reaktion des Körpers auf psychophysischen Stress und bereiten ihn auf die sogenannte Angriffs- und Flugreaktion vor. Unter solchen Umständen erhöht das Herz dank der massiven Sekretion dieser Hormone die Stärke und die Kontraktionsfrequenz, die Bronchien, die Pupille und die Blutgefäße des Blinddarm- und Koronarsystems dehnen sich aus, während auf Leberebene die Glykogenolyse stimuliert wird.

Gleichzeitig werden wiederum mit dem Ziel, den Körper auf bevorstehende körperliche Aktivität vorzubereiten, die Verdauungsprozesse erheblich verlangsamt, während sich die kutanen und peripheren Blutgefäße verengen und der arterielle Druck zunimmt. Die Blase entspannt sich, während sich der Harnröhrensphinkter verengt (das Wasserlassen hemmt).

Symptome

Weitere Informationen: Symptome eines Phäochromozytoms

Da es sich bei dem Phäochromozytom um einen katecholaminsekretierenden Tumor handelt, treten häufig Hypertonie (grundlegende klinische Manifestation) und Symptome wie plötzliche Kopfschmerzen, Blässe, starkes Schwitzen, Brustschmerzen, Gewichtsverlust, Nervosität, Angstzustände, Angstzustände, Zittern, Herzklopfen und Empfindungen auf von mehr Energie Herzschlag. Manchmal kann es asymptomatisch sein.

Zu den Symptomen eines Phäochromikotoms zählen manchmal gastrointestinale Störungen wie Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie Veränderungen des Glukosestoffwechsels wie eine verminderte Glukosetoleranz oder ein diabetesfreies Arzneimittel.

In Bezug auf die Freisetzung von Katecholaminen aus dem Tumor kann die Symptomatik auf akzessorische Weise (plötzliche und heftige Anfälle, die weniger als eine Stunde dauern) oder kontinuierlich auftreten. Darüber hinaus können die Folgen einer arteriellen Hypertonie auf die Zielorgane (z. B. Netzhautprobleme) zu all diesen Symptomen addiert werden.

Die Symptome des Phäochromozytoms können sich plötzlich verschlimmern und zu hypertensiven Krisen führen. Dies geschieht vor allem nach emotionalem Stress oder Angstzuständen, chirurgischer Betäubung oder körperlichen Anstrengungen, die einen gewissen Druck auf den Tumor ausüben (Positionsveränderungen, sportliche Aktivitäten, diagnostische Manöver (Katheterisierung), Gewichtheben, Stuhlgang, Wasserlassen, Schwangerschaft usw.). . Die Symptome des Phäomokrozytoms können auch durch die Einnahme einiger Medikamente, Medikamente (Amphetamine, hochdosiertes Koffein, Ephedrin, abschwellende Mittel, Antihistaminika, Kokain usw.) und Lebensmittel (die reich an Tyramin sind), die den Blutdruck erhöhen, verschlimmert werden. Die Anwendung von Metoclopramid, Atropin und MAO-Hemmstoffen (Risiko für hypertensive Krisen mit Herzschaden) sollte auch bei Vorhandensein eines Phäochromykoms vermieden werden. Unter den letzteren erwähnen wir Isocarbossazid, Phenelzin, Selegilin, Moclobemid und Tranylcypromin. Hypertensive Krisen können mit Medikamenten wie Nitroglycerin und Derivaten kontrolliert werden.

Diagnose

Siehe auch: Harnmetanephrin

Die Diagnose eines Phäochromozytoms basiert auf der Dosierung von Adrenalin und Noradrenalin sowie der damit verbundenen Metaboliten (Metanephrine) in Blut und Urin. Wenn die Spiegel hoch sind, wird die genaue Lokalisation des Phäochromozytoms durch einen CT-Scan, eine abdominale Magnetresonanztomographie, ein PET mit 6- (18F) Fluorodopamin oder durch eine Szintigrafie mit meta-Iodbenzilguanidina (MIBG) oder mit markierten Analoga von Somatostatin nachgewiesen (OctreoScan).

Behandlung

Die Behandlung der Wahl ist, wenn möglich, chirurgisch.

Tatsächlich verschwinden die Symptome in den meisten Fällen, wenn die vom Phäochromozytom betroffene Nebenniere entfernt wird. Der Herzdruck kehrt ebenfalls zum Normalzustand zurück. Wenn die Neoplasien beide Drüsen betreffen, müssen daher beide Nebennieren entfernt werden. Leider erfordert die bilaterale Adrenalektomie eine chronische Ersatztherapie, um die verschiedenen Nebennierenhormone wie Cortisol und Aldosteron zu ersetzen.

Die Operation wird nach Möglichkeit laparoskopisch durchgeführt, dh indem dünne Präzisionsinstrumente in kleine Einschnitte im Bauch des Patienten eingeführt werden.

Unentbehrlich, solange der Eingriff noch nicht abgeschlossen ist und in Vorbereitung ist, um den Blutdruck und die verschiedenen durch das Phäochromozytom ausgelösten Symptome zu kontrollieren, sollten Alpha- und Betablocker sowie gegebenenfalls andere Medikamente eingenommen werden.