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Definition
Das Reye-Syndrom ist eine seltene Form der akuten Enzephalopathie, die mit einer Leberfunktionsstörung einhergeht. Es kommt fast ausschließlich bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren vor.
In vielen Fällen tritt dieser Zustand nach einigen akuten Virusinfektionen (z. B. Influenza A oder B, Windpocken usw.) auf, insbesondere bei Verwendung von Salicylaten.
Basierend auf diesen Erkenntnissen hat der deutliche Rückgang der Verabreichung von Arzneimitteln, die Acetylsalicylsäure enthalten, in der Kindheit seit den 1980er Jahren zu einem entsprechenden Rückgang der Inzidenz des Reye-Syndroms geführt.
Die Krankheit beeinträchtigt die Mitochondrienfunktion und führt zu einer Veränderung des Stoffwechsels von Fettsäuren und Carnitin.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Arrhythmie
- Asthenie
- Muskelatrophie und Lähmung
- Muskelatrophie
- Erhöhte Transaminasen
- Koma
- Konvulsionen
- Konzentrationsschwierigkeiten
- Entwässerung
- Zeitliche und räumliche Desorientierung
- Kurzatmigkeit
- Ruhr
- Stimmungsstörungen
- Gastrointestinale Blutung
- Hepatomegalie
- Intrakranielle Hypertonie
- Hyperventilation
- Hörverlust
- Hypoglykämien
- Hypokaliämie
- Unterdruck
- Gelbsucht
- Lethargie
- Mydriasis
- Übelkeit
- Nervosität
- Gedächtnisverlust
- polyuria
- Proteinurie
- Sete
- Schläfrigkeit
- Konfusionszustand
- Verschwommenes Sehen
- Erbrechen
Weitere Hinweise
Das Reye-Syndrom unterscheidet sich stark in Bezug auf den Schweregrad, ist jedoch charakteristisch zweiphasig.
Auf die ersten Anzeichen von Infektionskrankheiten (Grippe, Erkältung oder Windpocken) folgen nach etwa 5 bis 7 Tagen unkontrollierbare Übelkeit und Erbrechen sowie eine plötzliche Verschlechterung des Geisteszustands. Letztere können mit leichter Amnesie, Schwäche, visuellen und auditiven Veränderungen, zeitweiligen Episoden von Orientierungslosigkeit, Unruhe und Lethargie einhergehen.
Das Reye-Syndrom kann sich schnell zu einem Koma entwickeln, das sich in einem fortschreitenden Reaktionsmangel, Schlaffheit, Anzeichen von Dekortation und Dekerebration, Krampfanfällen, festsitzender Mydriasis und Atemstillstand äußert. In der Regel sind keine fokalen neurologischen Symptome vorhanden.
Eine Hepatomegalie aufgrund einer Fettleberinfiltration tritt in etwa 40% der Fälle des Reye-Syndroms auf, ein Ikterus fehlt jedoch in der Regel.
Mögliche Komplikationen sind Hydroelektrolytstörungen (hohe Aminosäurewerte im Serum, Störungen des Säure-Basen-Gleichgewichts, Hyperammonämie, Hypernatriämie, Hypokaliämie und Hypophosphatämie), erhöhter Hirndruck, Hypotonie, Arrhythmien und Pankreatitis.
Darüber hinaus können Diabetes insipidus, Atemstillstand, Inhalationspneumonie und Blutungsdiathese (insbesondere gastrointestinal) auftreten.
Das Reye-Syndrom kann zum Tod des Patienten führen.
Die Diagnose basiert auf der Vorgeschichte und dem Befund typischer klinischer Befunde (einschließlich erhöhter Transaminasen, normaler Bilirubinämie, Hyperammonämie und verlängerter Prothrombinzeit) und ermöglicht den Ausschluss von infektiösen, toxischen und metabolischen Erkrankungen, die auf ähnliche Weise auftreten.
Das Reye-Syndrom muss bei jedem Kind vermutet werden, das eine akute beginnende Enzephalopathie (ohne vorherige Exposition gegenüber Schwermetallen oder Toxinen) und ein unkontrollierbares Erbrechen im Zusammenhang mit Hepatopathie aufweist.
Gehirn-CT oder MRT und Leberbiopsie bestätigen den diagnostischen Verdacht.
Die Behandlung ist unterstützend und umfasst insbesondere Maßnahmen zur Senkung des Hirndrucks und zur Kontrolle der Glykämie, da der Glykogenmangel häufig auftritt.
Das Ergebnis hängt von der Dauer der Hirnfunktionsstörung, dem Schweregrad und der Geschwindigkeit der Komaprogression sowie dem Schweregrad des intrakraniellen Druckanstiegs ab. In tödlichen Fällen vergehen zwischen Aufnahme und Tod durchschnittlich 4 Tage.
Die Prognose für überlebende Patienten ist im Allgemeinen gut, es sind jedoch neurologische Folgen möglich (z. B. geistige Behinderung, Krämpfe, Hirnnervenlähmung und motorische Störungen).
