Polen-Syndrom

Allgemeinheit

Das Poland-Syndrom oder die Poland- Anomalie ist ein einseitiger Satz von körperlichen Missbildungen, an denen die Brustmuskeln der einen Hälfte des Thorax und der angrenzenden oberen Extremität (einschließlich der Hand) beteiligt sind.

Klares Beispiel für Polen-Syndrom ohne rechten Brustschleim. Von der Website: washingtonianplasticsurgery.com

Die genauen Ursachen bleiben ein Rätsel; Die Ärzte haben jedoch einige Vermutungen. Tatsächlich glauben sie, dass die für das Polen-Syndrom typischen Missbildungen durch eine Störung der Durchblutung entlang einer der beiden Arteria subclavia verursacht werden. Die Arteria subclavia befindet sich rechts und links und versorgt die oberen Extremitäten und einige Arteriengefäße, die den Kopf erreichen, mit Blut.

Typische Manifestationen des Poland-Syndroms: Anomalien der Brustmuskulatur, kutane Syndaktylie, Brachydaktylie und Sinusanomalien.

Die Therapie besteht im Wesentlichen aus rekonstruktiven Eingriffen, die auf die Wiederherstellung einer bestimmten Körpersymmetrie abzielen.

Was ist Polen-Syndrom?

Das Poland-Syndrom, auch als Polens Anomalie bekannt, ist eine Reihe angeborener anatomischer Anomalien, die sich nur auf einer Körperseite befinden, und zwar genau zwischen den Brustmuskeln einer Brusthälfte und der angrenzenden oberen Extremität (insbesondere der Hand).

Mit anderen Worten, eine Person mit Polen-Syndrom hat einseitige körperliche Missbildungen, die eine Brusthälfte und eines oder mehrere der folgenden Elemente betreffen: Schulter, Arm und Hand.

Hinweis: Der Begriff "angeboren" in Verbindung mit einer Pathologie weist darauf hin, dass diese von Geburt an vorhanden ist.

URSPRUNG DES NAMENS

Das polnische Syndrom verdankt seinen Namen einem gewissen Alfred Poland, dem es zu verdanken ist, dass er bereits 1841 die wichtigsten klinischen Merkmale zuerst beschrieben hat. Polen wurde in Großbritannien geboren und arbeitete von Beruf als Anatom und Chirurg.

Neugier

Um den Namen Polen-Syndrom zu prägen, war 1962 ein gewisser Patrick Clarkson, ein plastischer Chirurg von Beruf.

Clarkson verwendete diese Terminologie, nachdem er bei drei seiner Patienten die gleichen körperlichen Missbildungen festgestellt hatte, die von Polen in seiner Arbeit vor mehr als hundert Jahren beschrieben worden waren.

HAT DAS SYNDROM POLENS EINE SEITE DES LIEBLINGSKÖRPERS?

Aus unbekannten Gründen betrifft das Poland-Syndrom häufiger die rechte Körperseite. Genauer gesagt ist es doppelt so häufig wie die rechte Seite.

Epidemiology

Derzeit fehlen genaue Daten zur Ausbreitung des Poland-Syndroms in der Allgemeinbevölkerung. Dieser Mangel ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass einige Formen der Krankheit so gering sind, dass sie zumindest für einen bestimmten Teil unbemerkt bleiben, wenn nicht lebenslang.

Nach einigen ungefähren Schätzungen liegt die Inzidenz für das Polen-Syndrom zwischen einem Fall pro 10.000 und einem Fall pro 100.000 Neugeborenen.

Ursachen

Trotz zahlreicher Forschungen zu diesem Thema bleiben die genauen Ursachen des Polen-Syndroms ein Rätsel.

Die Ärzte haben zwei verschiedene kausale Theorien vorgeschlagen, die jedoch von demselben Grundkonzept ausgehen: Das Vorhandensein einer Veränderung des Blutflusses entlang der Arteria subclavia, die sich auf der Seite des symptomatischen Körpers befindet (dh die klinischen Anzeichen der Krankheit aufweist).

Die rechte Arteria subclavia und die linke Arteria subclavia sind zwei wichtige Blutgefäße:

• Der obere Teil des rechten Brustkorbs und der obere Teil des linken Brustkorbs.
• Das obere rechte Glied und das linke obere Glied.
• Die rechten Wirbelarterien und die linken Wirbelarterien befinden sich am Hals und haben die Aufgabe, einen Teil des Kopfes mit Blut zu versorgen.

Erste Theorie

Nach der ersten Kausaltheorie würde die Veränderung des Blutflusses entlang einer Arteria subclavia auf eine inkorrekte Entwicklung der Oberrippen auf der Seite des symptomatischen Körpers zurückzuführen sein.

Mit anderen Worten, bei abnormaler Entwicklung würden die oberen Rippen der Hälfte des Brustkorbs die darunter liegende Arteria subclavia komprimieren und den inneren Blutfluss behindern.

ZWEITE THEORIE

Nach der zweiten Kausaltheorie würde die Veränderung des Blutflusses entlang einer Arteria subclavia mit einer embryonalen Anomalie verbunden sein, die dieselbe Arteria subclavia (oder vielmehr jene, die die Arteria subclavia hervorruft) und ihre Folgen ( die Blut zu Brustmuskeln, Arm und Hand transportieren).

WAS IST DIE AM MEISTEN AKKREDITIERTE THEORIE?

Experten glauben, dass die zuverlässigste Theorie, die zwischen den beiden bisher entwickelt wurde, die zweite ist.

Weitere Studien sind jedoch erforderlich, da die derzeit verfügbaren wissenschaftlichen Daten nicht ausreichen.

POLEN SYNDROM UND FAMILIARITÄT

Laut Ärzten und Genetikern ist das Polen-Syndrom fast immer eine Zufallsursache - daher ein sporadisches Ereignis - und nur selten eine Erbkrankheit.

Um diese Theorie zu bestätigen, gibt es verschiedene klinische Beobachtungen, die während der verschiedenen diagnostischen Untersuchungen gesammelt wurden.

Symptome und Komplikationen

Die einseitigen körperlichen Missbildungen, die das Polen-Syndrom charakterisieren, sind:

• Die Unterentwicklung oder das völlige Fehlen des Pectoralis major Pectoralis major . Für diejenigen, die es ignorieren, befinden sich die großen Brustmuskeln und die kleinen Brustmuskeln im oberen Teil der Brust, wo sich die Brust befindet.
• Fehlgeschlagene Vereinigung der Brustmuskeln (groß und / oder klein) mit dem Brustbein . Diese Vereinigung zu gewährleisten ist ein System von Sehnen.
• Unterentwicklung oder völliges Fehlen der Brustwarze, des Warzenhofs und bei Frauen des Brustdrüsengewebes (oder der Brustdrüse) .
• Kurze Finger und nur durch die Haut zusammengefügt . Der erste Zustand wird als Brachydaktylie bezeichnet, während der zweite als kutane Syndaktylie bezeichnet wird .
• Mangel an Achselhaaren .
• Anomalien des Schulterblatts und der Schulter .

Nicht alle Patienten zeigen das gesamte Symptombild: Es gibt einige, die nur Abnormalitäten in der Brustmuskulatur aufweisen. andere, die ebenfalls Hautsyndrome und Schulterblattanomalien aufweisen, usw.

Von der Website: www.riedlteach.com

Tatsächlich stellt also jede Person mit Polen-Syndrom einen Fall für sich dar.

MÖGLICHE ANDERE ZUGEHÖRIGE ZEICHEN

Während der verschiedenen klinischen Untersuchungen und dank der Beschreibung zahlreicher Fälle konnten Ärzte feststellen, dass Personen mit Polen-Syndrom neben den oben genannten Symptomen auch andere, weniger häufige anatomische Defekte aufweisen können.

Anhand der folgenden Tabelle kann der Leser erkennen, um welche Mängel es sich handelt und wie häufig sie auftreten.

Diagnose

Im Allgemeinen diagnostizieren Ärzte das Polen-Syndrom durch sorgfältige körperliche Untersuchung .

Wenn sie auf weitere instrumentelle Untersuchungen zurückgreifen, müssen einige Merkmale des Zustands untersucht werden, wie z. B. andere anatomische Anomalien, die mit bloßem Auge nicht erkennbar sind.

PRÜFUNGSZIEL

Für eine gründliche körperliche Untersuchung muss der Arzt den Patienten aufsuchen und die gesamte Symptomsituation beurteilen. Die typischen klinischen Symptome des Poland-Syndroms sind aus diagnostischer Sicht von grundlegender Bedeutung. daher lenkt ihr Feedback den Arzt zu oft sehr präzisen und endgültigen Schlussfolgerungen.

INSTRUMENTELLE PRÜFUNGEN

Sie helfen dem Arzt, die Merkmale des Polen-Syndroms zu klären:

• Röntgenuntersuchung der anatomischen Region mit Darstellung der Missbildungen
• Eine TAC
• Eine Kernspinresonanz (RMN)

Die Informationen, die durch diese Verfahren bereitgestellt werden, ermöglichen Ihnen auch, die am besten geeignete chirurgische Behandlung zu planen.

LATE DIAGNOSE IM EREIGNIS VON LEICHTEN FORMEN

Milde Formen des Polen-Syndroms können manchmal schwierig zu diagnostizieren sein, zumindest bis zur Pubertät oder am Ende, wenn der Körper einen Teil seiner Entwicklung abgeschlossen hat.

Ein emblematisches Beispiel für das, was gerade gesagt wurde, ist die Entwicklung von Frauen und Brüsten als Protagonisten: Weibliche Personen mit einer nicht schwerwiegenden Form des Polen-Syndroms leiden möglicherweise an der oben genannten Krankheit, nachdem sie eine der beiden Brustdrüsen bemerkt haben hat die Entwicklung noch nicht abgeschlossen.

Behandlung

Dank der Fortschritte in der Medizin ist es heute möglich, einen Teil der Missbildungen und Anomalien zu behandeln, die das Polen-Syndrom charakterisieren.

Die vorgesehenen Behandlungen bestehen aus chirurgischen Eingriffen zur Rekonstruktion der anatomischen Bereiche, die die Anomalien aufweisen.

Gegenwärtig ermöglichen diese Eingriffe, die unter die so genannte rekonstruktive Chirurgie fallen, die Behandlung von:

• Die Abwesenheit oder Anomalien des Pectoralis major Pectoralis major .

  Die Operationen umfassen die Entnahme einiger Muskelfasern aus einem anderen Bereich des Körpers und ihre Transplantation auf Brusthöhe (offensichtlich an dem Punkt, an dem sich die Muskelfehlbildung befindet). Die endgültige Absicht des Arztes ist es, eine gewisse Symmetrie zwischen der Seite des gesunden Körpers und der Seite des symptomatischen Körpers herzustellen.

  Wenn es besser ist, einzugreifen: Laut den Ärzten sollten die Männchen etwa im Alter von 13 Jahren operiert werden, während die Weibchen am Ende der Entwicklung insbesondere dann operiert werden sollten, wenn die Brust ihr Wachstum abgeschlossen hat (dies ermöglicht es, jede missgebildete Brust zu rekonstruieren und herzustellen sehr ähnlich dem Gesunden).

• Hautsyndaktylie .

  Die Behandlungen für dieses Problem bestehen in der Trennung der verbundenen Finger durch die Haut. Die Schwierigkeit bei der Durchführung solcher Operationen hängt von der Schwere der Hautsyndaktylie ab: Wenn letztere besonders schwerwiegend ist (z. B. mehrere Finger), wird das Verfahren komplexer und schwieriger durchzuführen.

  Wenn es besser ist, einzugreifen: Im Allgemeinen glauben Ärzte, dass es gut ist, in den ersten Lebensmonaten zu operieren. Der Grund ist sehr einfach: Eine so frühe Operation verringert das Risiko weiterer Missbildungen in den Handgelenken oder den Fingern.

• Die Defekte des Brustkorbs .

  Heute ist es möglich, Teile des Brustkorbs zu rekonstruieren oder zu normalisieren, indem biotechnologisch hergestellte Knorpel eingesetzt werden. Dies sind Ansätze der neuen Generation, die recht zufriedenstellende Ergebnisse liefern.

  Wenn es besser ist, einzugreifen: Die Ärzte glauben, dass der beste Zeitpunkt, um diese Art der therapeutischen Lösung auszuprobieren, am Ende der Körperentwicklung liegt.

Prognose

Die Prognose hängt von der Schwere der Erkrankung ab: Im Gegensatz zu Patienten mit schwerer Form können Patienten mit einer milden Form des Poland-Syndroms ein fast normales Leben führen, insbesondere wenn sie den richtigen Therapien unterzogen werden.