Pemphigoid Bolloso von G. Bertelli

Allgemeinheit

Bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten von Blasen auf der Haut gekennzeichnet ist .

Diese Hauterkrankung wird durch das Vorhandensein von Autoantikörpern unterstützt, die fälschlicherweise gegen die Basalmembran der Epidermis gerichtet sind . Das Ergebnis dieser Wechselwirkung ist die Ablösung der letzteren von der darunter liegenden Dermis, woraus der bullöse Ausbruch folgt.

Blasen von bullösem Pemphigoid sind breit und angespannt (dh fest und nicht schlaff), haben einen klaren Inhalt und gehen mit starkem Juckreiz einher; häufig können diese Läsionen auf normal aussehender Haut oder am Rand erythematöser Plaques auftreten. Die Beteiligung der Schleimhäute ist jedoch eher selten.

Bullöses Pemphigoid hat einen relativ gutartigen chronischen Verlauf mit Perioden spontaner Remissionen, die sich mit Rezidiven abwechseln. Nur in einigen Fällen korreliert die Krankheit mit einer ungünstigen Prognose, die den Patienten zum Tode führt.

Die Diagnose wird anhand des klinischen Erscheinungsbilds und der Hautbiopsie gestellt, die durch die Immunfluoreszenz von Haut und Serum gestützt werden.

Die Behandlung der Wahl des bullösen Pemphigoid beinhaltet die Verwendung von systemischen und topischen Kortikosteroiden . Die meisten Patienten benötigen eine langfristige Erhaltungstherapie, für die eine Vielzahl von Immunsuppressiva verwendet werden kann.

Was

Bullöses Pemphigoid ist eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der Blasen auf normaler oder erythematös aussehender Haut auftreten. Diese serösen oder serumhematischen Läsionen verursachen starken Juckreiz.

Bullöses Pemphigoid ist immunologisch gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Autoantikörpern, die fälschlicherweise gegen zwei gesunde und normale Strukturproteine ​​des Körpers gerichtet sind, die als gefährliche Antigene interpretiert werden und daher als eines Immunangriffs würdig gelten.

Ursachen und Risikofaktoren

Bullöses Pemphigoid ist die häufigste Form der bullösen Autoimmundermatose . Die Krankheit betrifft vor allem im Alter.

Pemphigoid Bolloso: Was sind die Ursachen?

Bullöses Pemphigoid ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von IgG-Autoantikörpern, die gegen Antigene gerichtet sind (dargestellt durch zwei Strukturproteine, genannt BPAg1 und BPAg2 ), die in der Basalmembran vorhanden sind, dh die Struktur, die die Epidermis von der darunter liegenden Dermis trennt.

Diese Wechselwirkung verursacht die Bildung von Blasen durch einen komplexen Mechanismus:

1. Einmal ausgelöst, bewirkt die Autoimmunreaktion die Freisetzung einer Reihe von proteolytischen Enzymen auf der Ebene der Hemidesmosomen (dh in den Bereichen der Adhäsion der Basalmembran);
2. Proteolytische Enzyme bewirken die Ablösung der Verbindungsbrücken zwischen den Zellen auf der Ebene des oberflächlichsten Teils (glänzende Schicht);
3. Die Folge sind Gewebeschäden, die zu Blasenbildung und Blasenbildung führen.

Auslösende oder erschwerende Faktoren

• Bullöses Pemphigoid betrifft hauptsächlich ältere Menschen, die Krankheit wurde jedoch auch bei Kindern beschrieben.
• Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen sind die genauen Faktoren, die das bullöse Pemphigoid auslösen oder verschlimmern, noch nicht vollständig geklärt. In der Ätiologie scheinen sowohl die genetische Komponente als auch die erworbene Umweltkomponente, wie beispielsweise die Exposition gegenüber UV-Strahlen oder die Einnahme bestimmter Medikamente, einen Beitrag zu leisten.
• Bullöses Pemphigoid kann mit anderen Krankheiten mit immunologischer Pathogenese assoziiert sein, wie Flechten, Thymom, systemischem Lupus erythematodes (SLE), rheumatoider Arthritis und Myasthenia gravis.

Pemphigoid Bolloso: Ist es ansteckend?

Bullöses Pemphigoid ist nicht ansteckend und wird daher weder durch versehentlichen Kontakt mit den Läsionen noch durch Bluttransfusionen übertragen.

Symptome und Komplikationen

Bullöses Pemphigoid kann in zahlreichen klinischen Varianten auftreten, je nach Lage der Blasen, Morphologie und klinischem Verlauf.

Die Hauptformen sind die umschriebene (lokalisiertes bullöses Pemphigoid) und die generalisierte .

Pemphigoid Bolloso: Merkmale von Hautläsionen

• Bullöses Pemphigoid zeichnet sich durch das allmähliche Auftreten von Blasen und angespannten Blasen unterschiedlicher Größe aus. Diese Läsionen treten auf normal aussehender Haut oder am Rand erythematöser Plaques auf . Der Inhalt der Blase ist klar oder Serumblut .
• Während des Krankheitsverlaufs führt das Platzen des Pemphigoid-Blasendaches der Blase zu oberflächlichen Erosionen mit scharfen Kanten, die sich zu braunschwarzen Krusten entwickeln . Diese Läsionen durchlaufen eine fortschreitende Reepithelisierung und heilen daher im Allgemeinen ohne Bildung von Narben oder Atrophie.
• Hautläsionen des bullösen Pemphigoid gehen mit Juckreiz einher, der unterschiedlich stark sein kann (in den meisten Fällen ist das Juckgefühl leicht bis mittelschwer).
• Beim bullösen Pemphigoid kann vor dem Auftreten von angespannten Blasen eine prodromale Phase auftreten, die durch das gleichzeitige Vorhandensein vieler verschiedener erythematös-ödematöser Läsionen (Erytheme, Pomfi, Papeln, Vesikel und entzündliche Plaques) gekennzeichnet ist, die eczematösen oder urtikarischen Reaktionen ähnlich sind.

Pemphigoid Bolloso: Welche Veranstaltungsorte sind betroffen?

Die am häufigsten von bullösem Pemphigoid betroffenen Bereiche sind der Rumpf und die Extremitäten (insbesondere die Beugeroberflächen der unteren Extremitäten).

Bei etwa einem Drittel der Patienten treten gleichzeitig Läsionen der Schleimhäute auf . In den meisten Fällen weist das bullöse Pemphigoid desquamative Erosionen und / oder Gingivitis in der Mundhöhle auf. Läsionen können auch auf der Ebene des Rachens, der Augenbindehaut, der Nase und der Genitalien auftreten.

Verlauf des Pemphigoid Bolloso

Bullöses Pemphigoid hat einen chronisch-rezidivierenden Verlauf und eine relativ günstige Prognose .

Exazerbationen der Krankheit sind im Allgemeinen weniger schwerwiegend als die anfängliche Episode und mit langen klinischen Remissionen durchsetzt.

Der Verlauf des bullösen Pemphigoid kann in zwei Phasen unterschieden werden:

• Anfangsphase oder Urtikaria : Sie ist durch das Auftreten stark juckender erythematöser Flecken gekennzeichnet. Dieser Aspekt macht es schwierig, das bullöse Pemphigoid zu diagnostizieren, da die Pathologie tendenziell Läsionen aufweist, die Nesselsucht, Erythem oder Ekzem ähneln.
• Offene oder stumpfe Phase : Sie kann viele Monate dauern und ist durch das Auftreten großer, angespannter Blasen gekennzeichnet. Anschließend entwickeln sich diese Läsionen zu Erosionen oder Krusten an Stellen, an denen die Blasen brechen und spontan heilen, ohne dass es zu Narbenbildung kommt.

Der Allgemeinzustand wird nicht beeinträchtigt: Obwohl normalerweise ein Krankenhausaufenthalt erforderlich ist, um auf Komplikationen zu prüfen, weist der Patient keine anderen Probleme auf.

Pemphigoid Bolloso: mögliche Komplikationen

Bei älteren Menschen kann bullöses Pemphigoid eine Reihe von Komplikationen hervorrufen, die im Wesentlichen mit dem längeren Gebrauch von Kortikosteroiden zusammenhängen .

Diese Arzneimittelklasse kann in der Tat für eine Reihe von Nebenwirkungen verantwortlich sein, die von Diabetes über Bluthochdruck bis hin zu Osteoporose reichen. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Patienten mit bullösem Pemphigoid in einer hochdosierten Corticosteroid-Therapie engmaschig überwacht werden.

Diagnose

Das klinische Erscheinungsbild von bullösem Pemphigoid ist normalerweise charakteristisch, es wird jedoch immer eine Hautbiopsie durchgeführt. Die histologische Untersuchung nach der bioptischen Probenahme ermöglicht es, die histologischen Aspekte der Krankheit festzustellen oder auszuschließen, wobei das Vorhandensein von subepidermalen Blasen aufgedeckt wird.

Weiterhin ist es im diagnostischen Verfahren sinnvoll, nach gegen bestimmte Antigene der dermoepidermalen Verbindung ( direkte und indirekte Immunfluoreszenz ) gerichteten Geweben und zirkulierenden Autoantikörpern zu suchen : Bei allen Patienten mit bullösem Pemphigoid werden IgG-Antikörper und C3-Ablagerungen gefunden (Anteil von Komplementsystem, das bei Entzündungen, chronischen Infektionen oder Autoimmunerkrankungen aktiviert wird) auf der Ebene der Basalmembran der Epidermis.

In einigen Fällen kann Eosinophilie durch Blutuntersuchungen verursacht werden.

Bei bullösem Pemphigoid ist das Nikolsky-Zeichen negativ, daher bewirkt ein geringer seitlicher Druck auf die gesunde perilesionale Haut keine Ablösung der Epidermis. Dieses Manöver ermöglicht die Bestätigung des Vorliegens einer Akantholyse, wie sie beispielsweise bei Pemphigus vulgaris zu finden ist.

Unterschiede mit Pemphigus

Bei den Untersuchungen zur Diagnosestellung ist es wichtig, das bullöse Pemphigoid nicht mit Pemphigus vulgaris zu verwechseln, einer anderen Autoimmunerkrankung der Haut mit ähnlichen klinischen Erscheinungsformen.

• Im Gegensatz zu Pemphigus, der ebenfalls viel seltener ist, ist das bullöse Pemphigoid typisch für das senile Alter und weist einen im Wesentlichen harmlosen Verlauf auf, wobei sich Perioden spontaner Remissionen mit Rezidiven abwechseln.
• Aufgrund seiner Eigenschaften befällt Pemphigus hauptsächlich die Schleimhäute sowie die Haut. Dies tritt nur in einem Drittel der Fälle von bullösem Pemphigoid auf.
• Darüber hinaus sind bei Pemphigusbläschen die Läsionen dünner und daher anfälliger für Brüche. Das Platzen der Luftblasen setzt den Patienten nicht nur einem Infektionsrisiko aus, sondern bestimmt auch den Flüssigkeitsverlust. Dies macht Pemphigus zu einem viel ernsteren pathologischen Zustand.

Behandlung und Heilmittel

Die Behandlung der Wahl des bullösen Pemphigoids basiert auf dem Einsatz von Kortikosteroiden unter Berücksichtigung der klinischen Schwere der Erkrankung:

• Bei diffusem Befall ist eine systemische Therapie (z. B. Prednison) angezeigt;
• Bei lokalisierten Formen mit wenigen Blasen und / oder langsamer Entwicklung kann eine topische Therapie mit Dermatokortikosteroiden angezeigt sein.

Wenn bullöses Pemphigoid nicht auf Kortikosteroide anspricht oder wenn die Läsionen besonders groß sind, kann der Arzt die Verwendung von Immunsuppressiva (wie Methotrexat, Mycophenolat, Mofetil, Aziatoprin und Cyclophosphamid) in Betracht ziehen, um die Krankheit zu kontrollieren und zu verhindern Nebenwirkungen im Zusammenhang mit längerem Gebrauch von Kortikosteroiden. Die immunsuppressive Therapie kann jedoch auch eine Reihe von Nebenwirkungen bestimmen, die von Hepatotoxizität bis hin zu Alopezie, von Übelkeit bis zu erhöhter Anfälligkeit für Infektionen reichen.

Neuere wissenschaftliche Studien haben eine gewisse Wirksamkeit alternativer Therapien gegenüber den herkömmlich angegebenen gezeigt. Insbesondere das bullöse Pemphigoid scheint von der Verabreichung von Folgendem zu profitieren:

• Rituximab : ist ein monoklonaler Antikörper, der spezifisch für das CD20-Antigen von B-Lymphozyten ist, dh für potenzielle Autoantikörper, deren Bindung eine Reihe von Reaktionen auslöst, bei denen diese Zellen zerstört werden. Bei einigen Patienten mit Pemphigus vulgaris und cicatricialem Pemphigoid, die gegenüber einer konventionellen Therapie refraktär waren, war Rituximab offensichtlich wirksam, um eine Remission zu induzieren.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIg) : Es wurde festgestellt, dass diese Therapie eine dauerhafte Reduktion der Autoantikörpertiter bei gleichzeitiger Kontrolle der Krankheitsaktivität induzieren kann.

Es ist jedoch zu beachten, dass weitere klinische Untersuchungen erforderlich sind, um die Wirksamkeit dieser neuen Therapien zu bestätigen und ihre therapeutische Wirkung im Laufe der Zeit zu bewerten.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt auch die Einnahme von Kalzium- oder Vitaminpräparaten empfehlen.

Pemphigoid Bolloso: Ernährungsmaßnahmen

Die Einnahme hoher Dosen von Corticosteroid-Medikamenten wie Prednison, insbesondere zu Beginn der Therapie, wenn ein Schockeffekt erforderlich ist, muss mit einer proteinreichen Diät einhergehen, die wenig Fett, Salz und Kohlenhydrate enthält . Dies hält den Kalziumspiegel konstant und mildert gleichzeitig einige der Nebenwirkungen von Medikamenten.

Prognose

Bullöse Pemphigoid-Heilungszeiten sind im Allgemeinen lang: Erst nach mehreren Monaten medikamentöser Therapie tritt bei etwa der Hälfte der Patienten eine vollständige Remission auf; Häufig ist jedoch ein Erhaltungsschema erforderlich, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten.

Ohne Behandlung neigt das bullöse Pemphigoid dazu, sich nach 3-6 Jahren nach Auftreten der ersten Läsionen zu lösen. In einigen Fällen ist die Prognose ungünstig: Die Krankheit kann bei etwa einem Drittel der älteren und besonders geschwächten Patienten tödlich verlaufen.