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Definition
Das Brugada-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die durch eine Funktionsstörung der Elektrophysiologie des Herzens gekennzeichnet ist. Typischerweise haben Patienten keine strukturelle Herzkrankheit, dh das Myokard ist hinsichtlich Pump und Durchblutung normal.
Das Brugada-Syndrom wird genetisch übertragen und hängt von mehreren Aberrationen ab, von denen die meisten das SCN5A-Gen betreffen, das die Alpha-Untereinheit des spannungsabhängigen Natriumkanals in Herzzellen codiert. Dieser Zustand ist prädisponiert für das Risiko von bösartigen ventrikulären Arrhythmien und kann bei jungen Erwachsenen mit einem strukturell gesunden Herzen zum plötzlichen Tod führen.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Arrhythmie
- Asthenie
- Herzflattern
- Kurzatmigkeit
- Schmerzen in der Brust
- Kurzatmigkeit
- Kammerflimmern
- Alpträume
- Schlaflosigkeit
- Unruhe
- lipotimia
- Blässe
- Präsynkope
- Konfusionszustand
- Ohnmächtig
- Tachykardie
- Tachypnoe
- Schwindel
Weitere Hinweise
Typischerweise tritt der Beginn der Symptome im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt auf.
In einigen Fällen verursacht das Brugada-Syndrom trotz der Feststellung charakteristischer Veränderungen des Elektrokardiogramms keine lebenslangen symptomatischen Episoden. Bei vielen Patienten führt dieser Zustand jedoch zu einer Bewusstlosigkeit aufgrund der raschen und ineffektiven Kontraktion der Ventrikel (polymorphe ventrikuläre Tachykardie). Ohnmacht kann ohne Warnsymptome auftreten, was bedeutet, dass Menschen, die an dem Syndrom leiden, wahrscheinlich Traumata erleiden, wenn sie fallen. In der Regel sind diese Manifestationen nicht auf körperliche Betätigung zurückzuführen und können auch in Ruhe oder im Schlaf auftreten. Episoden von Synkopen können auch durch Fieber, große Mahlzeiten und die Behandlung mit einigen Medikamenten (einschließlich Antiarrhythmika und Antidepressiva) verursacht werden. Menschen mit Brugada-Syndrom können auch von Herzklopfen oder einem Versagensgefühl in Verbindung mit Unwohlsein und nächtlicher Enuresis berichten.
In schweren Fällen kann Kammerflimmern zum Herzstillstand führen und zum plötzlichen Tod des Patienten führen.
Die Diagnose wird anhand klinischer Untersuchungen und des Elektrokardiogramms gestellt. Das elektrokardiographische Bild ermöglicht es uns, ein Überangebot an ST-Segmenten in den richtigen präkordialen Ableitungen und eine Anfälligkeit für ventrikuläre Tachyarrhythmien zu finden. Die Diagnose eines Brugada-Syndroms sollte bei Patienten mit persönlichem und / oder familiärem Herzstillstand oder unerklärlicher Synkope in Betracht gezogen werden.
Der implantierbare Defibrillator-Kardioverter (ICD) ist die einzige wirksame Therapieoption bei Patienten mit Synkope und wird nach einem Herzstillstand wiederbelebt. Diese Geräte überwachen kontinuierlich den Herzrhythmus und greifen bei anhaltenden, lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen ein. Es ist jedoch immer noch unklar, welche Behandlung für Patienten mit EKG-Veränderungen und Familienanamnese die beste ist, obwohl sie ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod haben. Im Allgemeinen wird Personen mit Brugada-Syndrom geraten, bestimmte Medikamente (z. B. Flecainid oder Propafenon) zu meiden und Situationen auszusetzen, die das Auftreten gefährlicher arrhythmischer Episoden begünstigen können.
