Hamartome

Allgemeinheit

Hamartome sind eine spezielle Art von tumorähnlichen Läsionen .

Diese Neubildungen sind durch eine aberrante Vermehrung von Zellen und Geweben gekennzeichnet, die normalerweise an dieser bestimmten Stelle des Körpers zu finden sind. Diese Elemente wachsen jedoch unorganisiert.

Großes parenchymales Hamartom der Lunge; sein gelblich weißes Aussehen ist auf seine Fett- und Knorpelzusammensetzung zurückzuführen. Bild von en.wikipedia.org

Die Natur von Hamartomen ist gutartig (nicht krebsartig) und entwickelt sich in den meisten Fällen nicht auf böswillige Weise. Diese Läsionen entwickeln sich mit der Geschwindigkeit des umgebenden Gewebes und bleiben in den Bereichen des Körpers lokalisiert, in denen sie entstehen.

Hamartome können asymptomatisch sein oder zu Kompressionssymptomen, Deformitäten oder schwerwiegenden Gesundheitsproblemen führen. Wenn sie Funktionsstörungen verursachen oder unansehnlich sind, können diese Massen chirurgisch entfernt werden.

Was

Hamartome sind fokale hyperplastische Formationen, dh sie stammen aus einer abnormalen Proliferation von Zellen und Geweben, die auf den Ursprungsort beschränkt sind.

Im Gegensatz zu gutartigen Neubildungen weisen diese Läsionen eine vollständige strukturelle Ähnlichkeit in Bezug auf das Gewebe auf, zu dem sie gehören (dh sie werden von Zellen und nativen Geweben des Organs gebildet, in dem sie sich befinden).

Beispielsweise kann ein Lungenhamartom Folgendes enthalten: Knorpelgewebe, Bronchien- und Alveolenentwürfe, Inseln von Lymph- und Gefäßgewebe oder eine Prävalenz einer dieser Komponenten.

Hamartome können sich in vielen verschiedenen Körperteilen bilden, werden jedoch hauptsächlich in Lunge, Leber, Gallenwegen und im Nervensystem beobachtet.

Normalerweise sind Hamartome asymptomatisch und bleiben unbemerkt, es sei denn, sie werden bei Tests gefunden, die aus anderen Gründen durchgeführt wurden.

In einigen Fällen sind diese Läsionen jedoch voluminös und verursachen Kompressionssymptome.

Ursachen

An der Basis der Hamartome gibt es eine abweichende Differenzierung, aus der sich ungeordnete, aber spezialisierte Zellen oder Gewebe ergeben, die ihren Ursprung in dem spezifischen Anfangsgebiet haben. Die Gründe für diese Phänomene sind noch nicht vollständig geklärt.

Hamartome wachsen als unorganisierte Masse zusammen und mit der gleichen Geschwindigkeit wie das umgebende Gewebe und das Organ, aus dem die Läsion stammt. Im Gegensatz zu Krebstumoren dringen sie selten in die umgebenden Strukturen ein oder komprimieren diese signifikant.

Traditionell werden Hamartome als Folge eines Fehlers im normalen Entwicklungsprozess angesehen . Viele dieser Läsionen weisen jedoch klonale Chromosomenaberrationen auf, die durch somatische Mutationen erworben wurden (ähnlich wie bei Neoplasien).

Hamartoma vs gutartige Neoplasie

• Die Trennlinie zwischen Hamartom und benigner Neoplasie ist dünn, und es besteht kein Einvernehmen über ihre Unterscheidung, da beide Läsionen klonal sein können.
• Hämangiome, Lymphangiome, kardiale Rhabdomyome und hepatische Adenome werden von einigen medizinisch-wissenschaftlichen Quellen als Hamartome eingestuft, von anderen als Neoplasien.
• Obwohl Hamartome eine gutartige Histologie haben, sind sie nicht harmlos. Tatsächlich können diese Läsionen mit einigen seltenen, aber lebensbedrohlichen klinischen Problemen zusammenhängen, wie sie bei Neurofibromatose Typ I und Tuberkulose auftreten können. Manchmal kann sich das Hamartom zu einem malignen Neoplasma entwickeln.

Die Tendenz zur Entwicklung von Hamartomen kann im Zusammenhang mit bestimmten Bedingungen beobachtet werden, einschließlich:

• Hamartomatöse Darmpolypen;
• Peutz-Jeghers-Syndrom (hamartomatöse Polyposis, die den gesamten Verdauungstrakt betrifft);
• Pulmonales oder bronchiales Amartom und Chondrom;
• Neurofibromatose Typ 1 (NF1) oder von-Recklinghausen-Krankheit;
• Neuroepitheliales Hamartom bei tuberöser Sklerose;
• Knochenhamartome;
• Hamartome des Hypothalamus und der aschigen Knolle (eine Region, die aus grauer Substanz besteht und zwischen dem Chiasma opticum und den Brustkörpern hervorsteht, an denen die Hypophyse mittels eines Stiels aufgehängt ist).

Hamartomas gegen Coristomas

Hamartome sind von Coristomen zu unterscheiden. Diese beiden Läsionen sind eng miteinander verwandt (beide werden als Aberrationen des Entwicklungsprozesses eines bestimmten Organs angesehen), weisen jedoch einen wesentlichen Unterschied auf:

• Hamartome bestehen aus Gewebeteilen, die normalerweise dort vorkommen.
• Coristome sind kleine Massen von normalen Zellen und Geweben, die sich jedoch an einer anomalen anatomischen Stelle befinden (dh normalerweise nicht im Zusammenhang mit einem bestimmten Organ gefunden werden; zum Beispiel: Pankreasgewebe im Zwölffingerdarm).

Symptome, Anzeichen und Komplikationen

Kleine Hamartome sind in der Regel asymptomatisch, verursachen also keine Probleme und werden bei Untersuchungen zu anderen Zwecken versehentlich entdeckt.

In seltenen Fällen sind diese Läsionen voluminös und verursachen Kompressionssymptome.

Im letzteren Fall können Hamartome einige dieser Probleme verursachen:

• Verstopfung von Hohlorganen des Körpers, wie Magen oder Dickdarm;
• Druck, direkt oder indirekt;
• Infektion;
• Myocardial;
• Blutungen;
• Eisenmangelanämie;
• Bruch;
• Neoplastische Transformation.

In anderen Fällen können Hamartome aufgrund ihrer Position Komplikationen verursachen. Wenn sie sich beispielsweise auf der Haut, insbesondere im Gesicht oder am Hals, entwickeln, können sie Deformitäten verursachen und unansehnlich sein. Darüber hinaus können Hamartome Venen und Nerven und, wenn sie größer sind, auch Arterien komprimieren.

Diese Läsionen verursachen mehr gesundheitliche Probleme, wenn sie im Hypothalamus, in der Niere oder in der Milz auftreten.

Hypothalamisches Hamartom

Ein hypothalamisches Hamartom ist eine gutartige Läsion, die sich im Gehirn entwickelt.

Im Gegensatz zu vielen Hamartomen ist diese hypothalamische Läsion symptomatisch. Die Manifestationen beginnen im Allgemeinen in einem frühen Alter und sind progressiv; Im Laufe der Zeit kann dieser Zustand zu allgemeinen kognitiven und / oder funktionellen Behinderungen führen.

Hamartome im hypothalamischen Bereich können gefunden werden, wenn die Ätiologie der vorzeitigen Pubertät untersucht oder im Gegenteil gestoppt wurde.

Die Formationen können auch das Auftreten einer bestimmten Art von Epilepsie bestimmen, bei der das Lachen (Form des motorischen Automatismus) die hauptsächliche konvulsive Manifestation darstellt. Während dieser Krisen werden Gesichtskontraktionen, Hitzewallungen, vermehrte Atmung und Tachykardie kombiniert.

Bei einem hypothalamischen Hamartom können andere Erkrankungen wie Sehstörungen, geistige Behinderung, Autismus und mangelnde soziale Fähigkeiten auftreten.

Aufgrund der Nähe der Läsion zum Sehnerv kann diese Formation in der Regel nicht operativ entfernt werden. Darüber hinaus neigen hypothalamische Hamartome dazu, sich einer medikamentösen Behandlung zu widersetzen.

Glücklicherweise machen chirurgische Techniken Fortschritte und können zu einer signifikanten Verbesserung der Prognose dieser Krankheit führen.

Herzhamartom

Rhabdomyome des Herzens sind aus Kardiomyozyten zusammengesetzte Hamartome. Diese Formationen finden sich im pädiatrischen Alter und können mit Tuberkulose in Verbindung gebracht werden.

Diese Hamartome können sich in einem breiten Spektrum klinischer Manifestationen manifestieren, das vom Fehlen von Symptomen bis zur Herzinsuffizienz reicht.

Die Echokardiographie ist das empfindlichste und spezifischste Instrument zur Diagnose dieser Pathologie.

Diese intrakardialen Massen bilden sich häufig im ersten Lebensjahr spontan zurück. Sollte das Hamartom an Volumen zunehmen oder erhebliche Störungen verursachen, wird eine Operation empfohlen. Bei symptomatischen Patienten hängt die Resektion mit einer guten Prognose zusammen.

Lungenhamartom

Die häufigsten Hamartome treten in der Lunge auf. Sie entwickeln sich fast immer aus Bindegewebe und bestehen im Allgemeinen aus Knorpel, Bindegewebe und Fettzellen, obwohl sie viele andere Arten von Elementen enthalten können.

Etwa 5-8% aller solitären Lungenknoten und etwa 75% aller gutartigen Lungenkrebsarten sind Hamartome.

Hier können Hamartome Anlass zur Sorge geben, da es manchmal schwierig ist, zwischen diesen Läsionen und einem bösartigen Tumor zu unterscheiden. Die Behandlung beinhaltet eine chirurgische Resektion mit einer hervorragenden Prognose.

Milzhamartome und Blutgefäße

• In Blutgefäßen vorkommende Hamartome können zu starken Blutungen führen. Der Läsion fehlt typischerweise elastisches Gewebe, so dass es zur Bildung von Aneurysmen kommen kann. Wenn die Entwicklung des Hamartoms ein wichtiges Blutgefäß wie die Nierenarterie betrifft, muss die Blutung als lebensbedrohlich angesehen werden.
• Milzhamartome sind selten, können aber gefährlich sein. Etwa 50% dieser Fälle weisen Bauchschmerzen auf und sind häufig mit hämatologischen Anomalien und spontanen Rupturen verbunden.

Diagnose

• Eine korrekte diagnostische Klassifizierung ist von grundlegender Bedeutung, um eine rechtzeitige und wirksame Behandlung zu gewährleisten.
• Da die Differenzialdiagnose zwischen Hamartomen und Neoplasien klinisch nicht möglich ist, werden die Läsionen häufig operativ entfernt und anatomisch-pathologisch untersucht.
• Wenn ein chirurgisches Management in Betracht gezogen wird, sind weitere Untersuchungen erforderlich, wie beispielsweise Laboranalysen, Röntgenbilder und andere bildgebende Untersuchungen.

Behandlung

Die Behandlung von Hamartomen hängt von den Anzeichen und Symptomen des Patienten zum Zeitpunkt der klinischen Präsentation ab.

Bei Bedarf können diese Formationen mit verschiedenen Methoden (Radiochirurgie, Thermokoagulation, resektive Mikrochirurgie usw.) operativ entfernt werden. Einmal entfernt, neigen Hamartome nicht mehr zum Wiederauftreten.

Indikationen für eine Operation

Die chirurgische Entfernung eines Hamartoms kann angezeigt sein:

• Im Falle von klinischen Zweifeln oder wenn eine Biopsie erforderlich ist, um zwischen gutartigen und bösartigen Läsionen zu unterscheiden;
• Wenn der Patient symptomatisch wird und die Masse die umgebenden Strukturen komprimiert oder die normalen Funktionen des Organs oder Gewebes, in dem er sich befindet, beeinträchtigt.

Prognose

Die Prognose hängt von der Position und Größe der Läsion sowie vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Abhängig von der Art des Hamartoms und dem Risiko einer bösartigen Entwicklung kann die Nachsorge Besuche in halbjährlichen oder jährlichen Abständen umfassen.