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Definition
Die Wernicke-Enzephalopathie ist ein akutes neuropsychiatrisches Syndrom, das auf einen schweren Mangel an Thiamin (Vitamin B1) zurückzuführen ist.
Die häufigste Ursache für diese Störung ist Alkoholismus. Die übermäßige Einnahme von Alkohol beeinträchtigt in der Tat die Aufnahme von Thiamin im Magen-Darm-Trakt und dessen Ablagerung in der Leber. Darüber hinaus verhindert die mit Alkoholismus einhergehende Mangelernährung häufig eine ausreichende Zufuhr von Vitamin B1.
Die Wernicke-Enzephalopathie kann auch auf andere Erkrankungen zurückzuführen sein, die zu einer verlängerten Hyponutrition oder einem Vitaminmangel führen (z. B. häufige Dialyse, Hyperemesis, Anorexia nervosa, Behandlung der erneuten Fütterung nach längerem Fasten, bariatrische Operationen, Magenkrebs und AIDS). An der Basis der Krankheit können auch genetische Anomalien auftreten, die zu einem Mangel an Transketolase führen, einem Enzym, das Thiamin metabolisiert.
Häufigste Symptome und Anzeichen *
- Anosmie
- Apathie
- Ataxia
- Koma
- Muskelkrämpfe
- Konzentrationsschwierigkeiten
- Sprachschwierigkeiten
- Zeitliche und räumliche Desorientierung
- Kurzatmigkeit
- Hand- und Handgelenksschmerzen
- ecolalia
- Papillenödem
- Wunde Beine
- Hypertonie
- Unterernährung
- Orthostatische Hypotonie
- Unterkühlung
- hypovitaminosis
- Lethargie
- Nystagmus
- Ophthalmoplegia
- Parästhesien
- Gedächtnisverlust
- Verlust der Bewegungskoordination
- Verlust des Gleichgewichts
- Schläfrigkeit
- Konfusionszustand
- Ohnmächtig
- Tachykardie
- Tremors
- Schwindel
- Erbrechen
Weitere Hinweise
Die Wernicke-Enzephalopathie ist durch plötzliches Auftreten von Symptomen wie Verwirrtheit, Nystagmus, partieller Ophthalmoplegie, Sprachstörungen, ataktischem Gang und Verfall geistiger Fähigkeiten gekennzeichnet.
Bei der Wernicke-Enzephalopathie kommt es häufig zu einer Veränderung der vestibulären Funktion ohne Hörverlust. Der Zustand der Verwirrung ist gekennzeichnet durch tiefe Orientierungslosigkeit, Apathie, Gleichgültigkeit, Konzentrationsschwäche und Schläfrigkeit.
Andere Störungen, die häufig mit Wernickes Enzephalopathie zusammenhängen, umfassen die Unfähigkeit, Gerüche, Zittern, Erregung, Unterkühlung, Anzeichen von Herz-Kreislauf-Veränderungen (Tachykardie, Belastungsdyspnoe und orthostatische Hypotonie) und Synkope zu unterscheiden. Ein Thiaminmangel führt auch zu Symptomen, die auf die Beteiligung des peripheren Nervensystems zurückzuführen sind, wie Kribbeln, Krämpfe, Taubheitsgefühl und Schmerzen in Beinen und Händen.
Bei unbehandelten Patienten kann die Wernicke-Enzephalopathie zu Stupor, Koma und Tod führen.
Die Diagnose ist hauptsächlich klinisch und basiert auf dem Erkennen der zugrunde liegenden Hypotonie oder des Vitaminmangels. Um andere Ursachen auszuschließen, muss sich der Patient einer Blutuntersuchung, einer Leberfunktionsuntersuchung, einem toxikologischen Screening, einer Bildgebung des Gehirns und einer Analyse der zerebrospinalen Flüssigkeit unterziehen.
Die Behandlung besteht aus einer sofortigen parenteralen Verabreichung von Thiamin, die mindestens 3 bis 5 Tage fortgesetzt wird. Augensymptome beginnen normalerweise innerhalb von 24 Stunden zu verschwinden, während Ataxie und Verwirrung tagelang und monatelang anhalten können.
Die unterstützende Therapie besteht aus Rehydratation, Korrektur von Elektrolytveränderungen und einer allgemeinen Ernährungsbehandlung, die Multivitaminkomplexe umfasst. Patienten mit fortgeschrittenen Krankheiten benötigen einen Krankenhausaufenthalt. Die Einstellung des Alkoholkonsums ist eindeutig obligatorisch.
Die Prognose im Zusammenhang mit der Wernicke-Enzephalopathie hängt von einer rechtzeitigen Diagnose ab. Im Anschluss an die Therapie kann sich die Störung bei der Korsakoff-Psychose zurückbilden, anhalten oder degenerieren (ein Zustand, der durch schwere Gedächtnisstörungen, Ataxie, Apathie, Orientierungslosigkeit, Konfabulationen, Halluzinationen und Lähmungen der Muskeln, die das Auge und das Koma kontrollieren, gekennzeichnet ist). Unbehandelt schreitet die Störung jedoch fort; Mortalität liegt zwischen 10 und 20% der Fälle.
