Lungenfibrose

Allgemeinheit

Lungenfibrose ist eine Atemwegserkrankung, die auftritt, wenn sich anstelle von normalem Lungengewebe Narbengewebe in der Lunge bildet.

Abbildung: Darstellung der Lungenfibrose; Beachten Sie das Vorhandensein von Narbengewebe (grünlich) in der linken Lunge. Von der Website: lungsandyou.com

Es gibt zwei Formen der Lungenfibrose: die idiopathische Form, für die noch keine genaue auslösende Ursache gefunden wurde, und die sekundäre Form, für die andererseits verschiedene bestimmende Faktoren identifiziert wurden.

Die typischen Symptome einer Lungenfibrose sind Atemnot, trockener Husten, Gewichtsverlust und Müdigkeit.

Die Diagnose erfordert einen ziemlich langen Prozess, der aus mehreren Untersuchungen und Tests besteht.

Leider ist eine Heilung von Lungenfibrose unmöglich. Die einzigen derzeit verfügbaren Behandlungen dienen dazu, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Was ist Lungenfibrose?

Lungenfibrose ist eine Atemwegserkrankung, die durch Verhärtung und Vernarbung des Lungengewebes gekennzeichnet ist, das die Alveolen umgibt und zwischen ihnen liegt.

Eine Lunge mit Fibrose ist daher eine Lunge, die nicht sehr elastisch, hart und mit Retraent-Narben bedeckt ist, die die Alveolen "quetschen" und eine normale Atmung verhindern.

Was sind Alveolen?

Die Alveolen sind kleine Hohlräume in der Lunge, in denen der Gasaustausch zwischen Blut und Atmosphäre stattfindet. Tatsächlich wird das Blut in ihnen mit dem in der Atemluft enthaltenen Sauerstoff angereichert und nach dem Versprühen von dem Kohlendioxid "befreit", das von den Geweben weggeworfen wird.

Ursachen

Lungenfibrose kann ohne genauen Grund oder aus genau definierten Gründen auftreten. im ersten Fall spricht man von idiopathischer Lungenfibrose, im zweiten von sekundärer Lungenfibrose .

IDIOPATISCHE PULMONARFIBROSE

In der Medizin wird eine Krankheit als idiopathisch bezeichnet, wenn sie ohne erkennbaren Grund auftritt.

Die Forscher schlugen verschiedene Theorien über die Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose vor, von denen bisher keine hinreichend wissenschaftlich belegt war.

Die meisten Untersuchungen betrafen:

• Zigarettenrauch.
• Besondere Virusinfektionen, hervorgerufen durch das Epstein-Barr-Virus oder das Hepatitis-C-Virus
• Kohlepulver und Metallpulver.
• Genetische / erbliche Faktoren, die mit der Übertragung des mutierten Gens für das sogenannte Surfactant-Protein C zusammenhängen (Anmerkung: Surfactant ist eine Grundsubstanz für das reibungslose Funktionieren der Lunge).

Weitere Informationen: Idiopathische Lungenfibrose: Ausbreitung und Mortalität

SEKUNDÄRE PULMONARFIBROSE

In der Medizin wird eine Krankheit mit dem sekundären Begriff assoziiert, wenn sie nach dem Auftreten eines bestimmten Zustands auftritt, der pathologisch oder nicht pathologisch sein kann.

Sekundäre Lungenfibrose kann entstehen durch:

• Längere Exposition gegenüber giftigen Stoffen am Arbeitsplatz . Sie sind gesundheitsschädlich für die Lunge: Asbestfasern (die auch Tumore wie Pleuramesotheliom und Lungenkrebs verursachen); von Sandstrahlern emittierte Stein-, Marmor- und Holzstäube; die Exkremente einiger Tiere und einiger Vögel; Pulver aus eingelagertem Getreide und Mehl; endlich siliciumpulver.
• Antitumor-Strahlentherapie-Zyklen . Bei Brust- und Lungentumoren durchgeführte Strahlentherapien können Nebenwirkungen haben, insbesondere wenn sie sehr lang andauern und die Menge der emittierten ionisierenden Strahlung hoch ist. Die Konsequenzen einer Strahlentherapie können auch Monate oder Jahre nach der Krebsbehandlung auftreten.
• Arzneimittel zur Behandlung von Tumoren (Chemotherapie), Herzproblemen und bakteriellen Infektionen (Antibiotika) . Methotrexat, Cyclophosphamid und Busulfan gehören zu den chemotherapeutischen Lungenkrebsmedikamenten.

  Arzneimittel gegen Herzprobleme umfassen Amiodaron (ein Anti-Arrhythmikum) und Propranolol (antihypertensiv und anti-Arrhythmikum).

  Schließlich sind unter den Antibiotika Nitrofurantoin, Bleomycin und Sulfasalazin potenziell schädlich.

• Infektionskrankheiten oder Autoimmunkrankheiten . Die mit Lungenfibrose verbundenen Infektionskrankheiten sind Tuberkulose und Lungenentzündung (sowohl bakteriell als auch viral). Die belasteten Autoimmunerkrankungen sind dagegen systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sarkoidose, Wegener-Granulomatose und Sklerodermie.

RISIKOFAKTOREN

Laut einigen statistischen Erhebungen ist die Lungenfibrose häufiger bei: älteren Menschen; die großen Raucher; diejenigen, die in Farmen, Minen, Schreinereien oder Hüttenwerken arbeiten; diejenigen, die eine Strahlentherapie gegen Lungen- oder Brustkrebs erhalten haben; diejenigen, die Chemotherapeutika konsumierten; und schließlich Personen mit einer Familiengeschichte von Lungenfibrose.

Epidemiology

Lungenfibrose ist eine weltweit verbreitete Krankheit, von der Männer und Frauen jeder ethnischen Zugehörigkeit betroffen sein können.

Seine idiopathische Form scheint eine jährliche Inzidenz von 6-16 Fällen pro 100.000 Menschen zu haben. Dagegen ist die Sekundärform von Land zu Land sehr unterschiedlich, da sie davon abhängt, wie viel Menschen den auslösenden Ursachen ausgesetzt sind.

Bei beiden Formen sind die Personen zwischen 50 und 70 am stärksten betroffen, obwohl gesagt werden muss, dass die Krankheit in jedem Alter auftreten kann.

Die Lungenfibrose unterscheidet nicht zwischen Männern und Frauen. in der Tat betrifft es beide Geschlechter sehr ähnlich.

Symptome und Komplikationen

Weitere Informationen: Symptome Lungenfibrose

Die typischen Anzeichen und Symptome einer Lungenfibrose sind:

• Atemnot oder Atembeschwerden
• Trockener Husten
• Das Gefühl von Müdigkeit und Schwäche
• Gewichtsverlust ohne Grund
• Schmerzen in der Brust
• Muskel- und Gelenkschmerzen

Der Schweregrad dieser Manifestationen ist von Person zu Person unterschiedlich: Bei einigen Probanden ist die Symptomatik von Anfang an sehr ausgeprägt, bei anderen ist sie zunächst mäßig und verschlechtert sich allmählich über mehrere Monate / Jahre.

Die Entwicklung der Lungenfibrose scheint von den auslösenden Ursachen abzuhängen.

KOMPLIKATIONEN

Eine anhaltende Situation von Lungenfibrose kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen, wie z. B. pulmonaler Hypertonie, pulmonaler Herzinsuffizienz, Ateminsuffizienz und Lungenkrebs.

Vertiefung der Komplikationen

Pulmonale Hypertonie ist der Anstieg des Drucks in den Arteriengefäßen, die Blut transportieren, um die Lunge mit Sauerstoff zu versorgen. Bei Lungenfibrose hängt dieser Anstieg des Blutdrucks von der Kompression ab, die das Narbengewebe auf Alveolen und Alveolarkapillaren ausübt, in denen der Kohlendioxid-Sauerstoff-Austausch zwischen Blut und Atmosphäre stattfindet. Diese Kompression verursacht eine Behinderung und ein Hindernis für den freien Blutfluss. Pulmonale Hypertonie ist ein ernstes Problem, das sich mit der Zeit tendenziell verschlimmert und zum Tod führen kann.

Das Lungenherz ist eine sehr schwere Herzerkrankung, die durch pulmonale Hypertonie ausgelöst wird und durch eine Vergrößerung des rechten Ventrikels des Herzens gekennzeichnet ist (Anmerkung: Der rechte Ventrikel ist die kontraktile Herzhöhle, die Blut in die zur Lunge oder zu den Arterien gerichteten Arterien pumpt Lunge). Sein Auftreten führt zu einer Verschlechterung der Atemnot.

Atemstillstand ist in der Regel die letzte Folge einer schweren Lungenfibrose. Es verursacht einen schweren Atemnot und eine schlechte Sauerstoffversorgung des zirkulierenden Blutes (schwere Hypoxämie). Die Lunge wird in diesen Situationen extrem steif und ist mit zahlreichen zurückgezogenen Narben bedeckt.

Schließlich ist Lungenkrebs eine der häufigsten Krebserkrankungen, die bei Patienten mit Lungenfibrose auftreten können.

Um mehr zu erfahren: Wie verändert sich das Lungengewebe nach einer Lungenfibrose?

Diagnose

Ein Patient mit Atemproblemen (Dyspnoe), bei dem der Verdacht auf Lungenfibrose besteht, wird verschiedenen diagnostischen Tests unterzogen.

Der Prozess beginnt mit einer objektiven Untersuchung und setzt sich fort mit diagnostischen Bildgebungstests und mit anderen zur Beurteilung der Lungenfunktion; Schließlich endet es mit einer Lungenbiopsie. Letzteres, das auf einem eher invasiven Verfahren basiert, ist der einzige Test, der eine präzise und endgültige Diagnose ermöglicht.

PRÜFUNGSZIEL

Während der körperlichen Untersuchung besucht der Arzt den Patienten, sammelt aus letzteren Informationen über die empfundenen Beschwerden und heilt die Brust mit einem Stethoskop aus.

DIAGNOSE FÜR BILDER

Die am besten geeigneten diagnostischen Bildgebungstests bei Lungenfibrose sind Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT-Scans und Echokardiogramme.

Abbildung: Vergleich zwischen Röntgenbildern gesunder Lunge (links) und fibrosebetroffener Lunge (rechts)

Das Röntgenbild der Brust (oder der Rx-Thorax ) und das CT (oder die Computerized Axial Tomography ) ermöglichen beide die Visualisierung der anatomischen Hauptstrukturen des Thorax: daher Herz, Lunge, Hauptblutgefäße, die meisten Rippen und ein Teil der Wirbelsäule . Die zweite ist jedoch genauer als die erste, weil sie das Ausmaß des in der Lunge vorhandenen Narbengewebes deutlicher zeigt.

Das Echokardiogramm wird verwendet, um die Gesundheit des Herzens zu beurteilen und um festzustellen, ob dieses von einer anatomischen Anomalie betroffen ist (z. B. dem Lungenherz).

Warnung: Röntgen- und CT-Untersuchungen des Brustkorbs setzen den Patienten einer bestimmten Dosis gesundheitsschädlicher ionisierender Strahlung (Röntgenstrahlen) aus.

PRÜFUNG AUF FUNKTIONALITÄTSBEWERTUNG? DER LUNGEN

Tests zur Beurteilung der Lungenfunktion: Spirometrie, Oximetrie und Belastungstests.

Spirometrie . Die Spirometrie ist schnell, praktisch und schmerzfrei und zeichnet die Inspirations- und Exspirationskapazität der Lunge sowie die Durchgängigkeit (dh Öffnung) der durch sie verlaufenden Atemwege auf.

Oximetrie . So einfach und unmittelbar wie die Spirometrie misst sie die Sauerstoffsättigung im Blut. Dies wird mit einem Instrument namens Oximeter erreicht, das an einem Finger oder einem Ohrläppchen angebracht wird (in beiden Fällen handelt es sich um stark vaskularisierte Bereiche, die für diesen Zweck besonders geeignet sind).

Stresstest . Es besteht darin, zu bewerten, wie Herzfrequenz, Blutdruck und Atmung des Patienten variieren, während dieser mehr oder weniger intensive körperliche Aktivitäten ausführt.

PULMONARBIOPSIE

Bei der Lungenbiopsie wird im Labor eine kleine Probe des Lungengewebes des Patienten entnommen und analysiert. Die Auszahlung kann erfolgen durch:

• Bronchoskopie . Während der Bronchoskopie entnimmt der Arzt das Lungengewebe mit einem Instrument, dem Bronchoskop, das durch die Nase oder den Mund eingeführt wird. Das Bronchoskop ist im Grunde ein sehr dünner Tubus, ziemlich flexibel und mit einer Lichtleiterkamera zur Orientierung in den Lungenhöhlen ausgestattet.

  Der Durchgang des Bronchoskops kann die gekreuzten Atemwege reizen; Darüber hinaus sind die entnommenen Gewebemengen möglicherweise nicht ausreichend für die Diagnose.

• Bronchoalveoläre Lavage . Während der bronchoalveolären Lavage verwendet der Arzt immer ein Bronchoskop, injiziert jedoch im Gegensatz zum vorherigen Verfahren eine Salzlösung in die Lunge, die in wenigen Augenblicken sofort abgesaugt wird. Diese Operation ermöglicht die Entnahme einer größeren Zellprobe als nur die Bronchoskopie, obwohl dies nicht immer ausreichend ist.
• Chirurgie . Eine Operation zur Entnahme einer Lungenprobe erfordert eine Vollnarkose und die Durchführung von zwei oder drei seitlichen Schnitten. Durch diese Mikroöffnungen führt der Chirurg eine Kamera (die an einen externen Monitor angeschlossen ist und für die Orientierung unerlässlich ist) und die zum Sammeln erforderlichen Werkzeuge ein.

  Ein chirurgischer Eingriff dieser Art ist sehr blutig und gefährlich, jedoch ist es der Vorgang, der aus diagnostischer Sicht die nützlichsten Informationen garantiert.

Behandlung

Weitere Informationen: Medikamente zur Behandlung von Lungenfibrose

Da das Narbengewebe dauerhaft ist und seine Bildung kaum aufzuhalten ist, ist die Narbenfibrose eine unheilbare und irreversible Krankheit. Dank einiger Medikamente, Sauerstofftherapie und Rehabilitation der Atemwege ist es jedoch möglich, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten zu verlangsamen, wodurch auch die Lebensqualität des Patienten verbessert wird.

Die Hypothese einer Lungentransplantation, bei der es sich um einen sehr heiklen chirurgischen Eingriff mit ungewissem Ausgang handelt, wird nur in extremen Fällen in Betracht gezogen, wenn sich die oben genannten Behandlungen als völlig unwirksam erwiesen haben.

PHARMAKOLOGISCHE THERAPIE

Viele Patienten mit Lungenfibrose (sowohl idiopathische als auch sekundäre) werden mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva behandelt, da dies die einzigen Medikamente unter den verschiedenen getesteten sind, die eine bestimmte Wirkung auf die Symptome und das Fortschreiten der Krankheit hatten.

Kortikosteroide sind starke Entzündungshemmer, die bei längerer Einnahme und hohen Dosen zu schwerwiegenden Nebenwirkungen führen können (Osteoporose, Diabetes, Katarakt, Bluthochdruck, Fettleibigkeit usw.).

Immunsuppressiva hingegen sind Arzneimittel, die insbesondere bei Vorliegen einer Autoimmunerkrankung angezeigt sind, da sie die körpereigene Immunabwehr herabsetzen.

SAUERSTOFFTHERAPIE

Sauerstofftherapie ist die Verabreichung von Sauerstoff durch spezielle medizinische Instrumente (von denen einige auch tragbar sind). Dieser Eingriff ist erforderlich, wenn die Menge des im Blut zirkulierenden Sauerstoffs erhöht werden muss.

Bei Lungenfibrose bietet die Sauerstofftherapie verschiedene Vorteile:

• Erleichtert das Atmen
• Reduziert die Möglichkeit einer Hypoxämie (niedriger Sauerstoffgehalt im Blut)
• Reduziert den Blutdruck im rechten Kompartiment des Herzens (beugt Komplikationen wie pulmonaler Hypertonie und pulmonalem Herz vor).
• Verbessert den Schlaf in der Nacht und damit auch die Lebensqualität.

Warnung: Eine Sauerstofftherapie verbessert die Symptome, verlangsamt aber leider nicht die Bildung von Narbengewebe in der Lunge.

ATEMREHABILITATION

Die Rehabilitation der Atemwege besteht darin, dass der Patient eine Reihe von motorischen Übungen (Heimtrainer, Treppensteigen, Gehen usw.) durchführt, um die Anstrengungstoleranz zu verbessern und die Schwere der Atemnot zu verringern.

Sogar diese Behandlung, wie die Sauerstofftherapie, lindert die Symptome, verlangsamt aber nicht das Fortschreiten der Krankheit.

LUNGENTRANSPLANTATION

Bei der Lungentransplantation wird die erkrankte Lunge durch eine andere gesunde Lunge eines kompatiblen Spenders ersetzt. Angesichts der erheblichen Invasivität und der mehr als angemessenen Wahrscheinlichkeit eines Versagens der Operation (Abstoßung des Organs) handelt es sich bei der Lungentransplantation um eine Operation, die nur in extremen Fällen durchgeführt wird und bei der alle anderen oben genannten Lösungen keinen Nutzen gebracht haben.

EINIGE RATSCHLÄGE ZUM LEBENSSTIL

Für Patienten mit Lungenfibrose empfehlen die Ärzte:

• Raucherentwöhnung: Obwohl ein bestimmter Zusammenhang zwischen Zigarettenrauchen und Lungenfibrose noch nicht wissenschaftlich belegt ist, verringert Tabak die Lungenfunktion und ist die Ursache für viele andere Lungenerkrankungen (wie Lungenkrebs).
• Passivrauchen vermeiden : weil es genauso schädlich ist wie Aktivrauch.
• Wenden Sie sich an einen Ernährungsberater, um eine ausgewogene Ernährung zu planen . Patienten, die an Lungenfibrose leiden, sind in der Tat einem Rückgang des Körpergewichts ausgesetzt, da sie aufgrund von Atemproblemen Schwierigkeiten haben, richtig zu essen.
• Lassen Sie sich gegen die Grippe (Grippe-Impfstoff) und gegen Lungenentzündung (Pneumokokken-Impfstoff) impfen, da es sich um zwei Infektionen der Atemwege handelt, die die Symptome weiter verschlimmern könnten.

Prognose

Die Prognose einer Krankheit mit irreversiblen Folgen ist niemals positiv. Dies gilt auch für die Lungenfibrose, die, wie oben erwähnt, bleibende Narben in der Lunge verursacht.