Allgemeinheit
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine Lungenerkrankung unbekannter Ursache, die durch die anomale Bildung von Narbengewebe rund um die Alveolen gekennzeichnet ist.
Die idiopathische Lungenfibrose mit progressivem Charakter und bleibenden Folgen beeinträchtigt die Lungenfunktion erheblich (verursacht beispielsweise Dyspnoe) und ist für schwerwiegende Komplikationen (wie pulmonale Hypertonie, Lungenherz- oder Lungenkrebs) verantwortlich. .
Leider ist die idiopathische Lungenfibrose ein Zustand, für den es nur symptomatische Behandlungen gibt. Das bedeutet also, dass die Kranken dazu bestimmt sind, damit zu leben, ohne die Möglichkeit einer Genesung.
Kurzer Überblick über den Begriff Fibrose
In der Medizin bezeichnet Fibrose die anomale Bildung großer Mengen von Bindegewebe (ein Gewebe ohne Funktion, das dem Narbengewebe entspricht) in einem Organ des menschlichen Körpers, ohne dass dabei auf das Verhalten des Parenchyms Bezug genommen wird ( welches das Funktionsgewebe eines Organs ist).
Die Fibroseprozesse verändern die Architektur des Zielorgans / -gewebes und wirken sich in Verbindung mit der fehlenden Aktivität des Bindegewebes auch auf dessen Funktion aus.
Was ist idiopathische Lungenfibrose?
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische Form der Lungenerkrankung (also eine lang anhaltende Lungenerkrankung), die durch abnormale Bildung und aus unbekannten Gründen durch Narbengewebe in der gesamten Umgebung der Alveolen gekennzeichnet ist .
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine fortschreitende Erkrankung mit irreversiblen Folgen. Mit anderen Worten, es verschlechtert sich mit der Zeit und führt zu dauerhaften Veränderungen in der Lunge (wo sich Narbengewebe bildet, ist dieses stabil und nicht durch funktionelles Gewebe ersetzbar).
Was sind Alveolen?
Die Alveolen oder Lungenalveolen sind die kleinen Säcke am Ende des intrapulmonalen Bronchialbaums (sekundäre Bronchien, tertiäre Bronchien, Bronchiolen, terminale Bronchiolen und respiratorische Bronchiolen), in denen die durch Inhalation eingeführte Luft endet wobei der Entzug des in der vorgenannten Luft enthaltenen Sauerstoffs durch den menschlichen Körper stattfindet. Rund um die Alveolen befinden sich tatsächlich die Blutkapillaren, die es dem Blut, das intern fließt, ermöglichen, Kohlendioxid im Austausch gegen Sauerstoff aus der Luft freizusetzen.
Die Konsequenzen
Bei Menschen, die eine idiopathische Lungenfibrose entwickeln, sind die Lungen mit Narben übersät, die sie "härter" und weniger elastisch machen und die Alveolen wie in einem Schraubstock "zerdrücken" und sie daran hindern, die Luft zurückzuhalten für den Entzug von Sauerstoff.
Klassifikation der idiopathischen Lungenfibrose
Aus pädagogischer Sicht gehört die idiopathische Lungenfibrose zur Kategorie der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (nicht infektiöse Pneumonien mit unbekannten Ursachen, die das Lungeninterstitium betreffen), die wiederum Teil der großen pathologischen Gruppe der interstitiellen Erkrankungen sind der Lunge (oder Lungenzwischenerkrankungen ).
Für Leser, die sich dessen nicht bewusst sind, ist das Interstitium (oder einfach nur das Interstitium) das Bindegewebe, das zwischen den Alveolen liegt und so angeordnet ist, dass es diese mechanisch stützt.
Epidemiology
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene Lungenerkrankung, hat jedoch den Vorrang, die häufigste Variante der idiopathischen interstitiellen Pneumonie zu sein.
Nach einigen statistischen Untersuchungen würde die jährliche Inzidenz in den USA zwischen 6, 8 und 16, 3 pro 100.000 und in Europa zwischen 4, 6 und 7, 4 pro 100.000 liegen.
Die idiopathische Lungenfibrose tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen und betrifft Personen, die älter als 50 Jahre sind, vorzugsweise.
Ursachen
Trotz zahlreicher Forschungen zu diesem Thema sind die Ursachen der idiopathischen Lungenfibrose unbekannt. Das Adjektiv "idiopathisch" bezieht sich genau auf diesen Mangel an Wissen im Zusammenhang mit kausalen Faktoren.
Risikofaktoren für idiopathische Lungenfibrose
Die verschiedenen bisher durchgeführten Studien zum ursächlichen Ursprung der idiopathischen Lungenfibrose waren nicht völlig unbrauchbar. Tatsächlich ergab diese Untersuchung, dass idiopathische Lungenfibrose häufiger auftritt bei:
- Eine Familienanamnese mit Lungenfibrose oder interstitieller Lungenerkrankung. Untersuchungen zeigen, dass mehr als 20% der Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose einer Familie angehören, in der es ein anderes Mitglied mit der gleichen Krankheit oder einer Form einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie gibt oder gab;
- Die Gewohnheit des Zigarettenrauchens . Laut Statistik haben mehr als 75% der Menschen mit idiopathischer Lungenfibrose eine Vorgeschichte des Rauchens;
- Eine Geschichte der häufigen Exposition gegenüber Metall, Holz, Kohle, Kieselsäure, Stein und / oder Heustaub;
- Die sogenannte gastroösophageale Refluxkrankheit ;
- Eine Vorgeschichte von Virusinfektionen, die beispielsweise durch das Epstein-Barr- Virus oder das Hepatitis-C-Virus gestützt wurden.
Es ist daher wichtig, sich daran zu erinnern, dass idiopathische Lungenfibrosen bei Männern im fortgeschrittenen Alter häufiger auftreten (als ob sie für die betreffende Lungenerkrankung prädisponierter wären).
Symptome und Komplikationen
Die typischen Symptome und Anzeichen einer idiopathischen Lungenfibrose sind:
- Atemnot oder Atembeschwerden;
- Trockener Husten;
- Schmerzen in der Brust;
- Wiederkehrendes Gefühl von Müdigkeit und Schwäche;
- Gewichtsverlust ohne Grund;
- Drumstick-Finger (oder Hippokratische Finger und digitaler Hippokratismus);
Die Art und Weise der Manifestation und die Schwere solcher Manifestationen variieren von Patient zu Patient: Bei einigen Patienten ist die Symptomatik von Beginn der Erkrankung an wichtig; bei anderen Patienten wird es jedoch innerhalb weniger Monate nach einer milden Anfangsphase schwerwiegend.
Wussten Sie, dass ...
Die Schwere der Symptome der idiopathischen Lungenfibrose hängt davon ab, wie groß das Narbengewebe auf Lungenebene ist. Je mehr Narbengewebe vorhanden ist, desto schlimmer ist das symptomatische Bild.
Komplikationen
Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose neigen im Laufe der Zeit dazu, Komplikationen zu entwickeln, die ihren Gesundheitszustand weiter verschlechtern, bis sie mit einer gewissen Häufigkeit und in relativ kurzen Zeiten zum Tod führen .
Zu den möglichen Komplikationen einer idiopathischen Lungenfibrose gehören insbesondere:
- Pulmonale Hypertonie . Es ist die abnormale und anhaltende Erhöhung des Blutdrucks in den Lungenarterien (dh in den Arteriengefäßen, die sauerstoffarmes Blut zur Lunge befördern) und in den rechten Herzhöhlen (dh im rechten Vorhof und im rechten Ventrikel).
Pulmonale Hypertonie ist eine sehr schwere Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert und zum Tod führen kann.
Bei idiopathischer Lungenfibrose hängt dieser Zustand von der Kompression ab, die das Narbengewebe auf die Alveolen und die Alveolarkapillaren ausübt.
- Das Lungenherz . Es handelt sich um eine sehr schwere Herzkrankheit, die durch pulmonale Hypertonie hervorgerufen wird und durch eine morphologische Veränderung der rechten Herzkammer gekennzeichnet ist (Vergrößerung, sehr häufig verbunden mit Verdickung der Wände).
Das Auftreten des Lungenherzens führt in der Regel zu einer Verschlechterung der Atemnot.
- Atemversagen . Es handelt sich um eine schwere Erkrankung, bei der der Betroffene einen erheblichen Atemnot und eine schlechte Sauerstoffversorgung des Blutes (Hypoxämie) aufweist.
Atemversagen bildet im Allgemeinen das Endstadium der idiopathischen Lungenfibrose.
- Lungenkrebs . Es ist die Lungenkrankheit, die aus dem unkontrollierten Wachstum einer der Bestandteile der Lunge resultiert.
Bei idiopathischer Lungenfibrose stellt Lungenkrebs ein Ereignis dar, das den Gesundheitszustand des Patienten weiter untergräbt und sein Leben gefährdet.
Diagnose
Um die Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose zu formulieren und das Ausmaß dieser Lungenerkrankung festzustellen, benötigen Ärzte im Allgemeinen Informationen über: Symptome des Patienten, körperliche Untersuchung, Krankengeschichte, Tests für Beurteilung der Lungenfunktion, Lungenbildgebung (Röntgenaufnahme der Brust, Magnetresonanztomographie der Brust und / oder Brust-CT) und Lungenbiopsie .
Geschichte der Symptome, der objektiven Prüfung und der Geschichte
Die Geschichte der Symptome, die körperliche Untersuchung und die Krankengeschichte stellen die diagnostischen Voruntersuchungen dar, die dem Arzt helfen, die Symptome im Detail zu kennen und alle möglichen Ursachen zu vermuten.
Lungenfunktionsbewertungstest
Wird routinemäßig durchgeführt, wenn ein Patient Atmungssymptome aufweist (z. B. Atemnot, Brustschmerzen usw.). Zur Beurteilung der Lungenfunktion werden Tests durchgeführt, um festzustellen, wie die Lungen funktionieren und ob die oben genannten Symptome mit einem Lungenfunktionsdefizit zusammenhängen.
Auf dem diagnostischen Weg, der zur Identifizierung der idiopathischen Lungenfibrose führt, sind die Tests zur Bewertung der erwarteten Lungenfunktion:
- Spirometrie . Schnell, praktisch und schmerzfrei misst es die inspiratorische und exspiratorische Kapazität der Lunge; Darüber hinaus liefert es Informationen über die Durchgängigkeit (oder Öffnung) der Atemwege.
- Oximetrie . Es ist die Messung der Sauerstoffsättigung im Blut. So einfach und unmittelbar wie die Spirometrie, für ihre Durchführung benötigen Sie ein Instrument namens Oximeter, das an einem Finger oder an einem der beiden Ohrläppchen angebracht wird.
- Der Stresstest . Dabei wird aufgezeichnet, wie sich der Herzrhythmus, der Blutdruck und die Atmung des Patienten ändern, während dieser mehr oder weniger intensiv körperlich aktiv ist.
Diagnose für Bilder
Röntgenaufnahmen des Brustkorbs (oder Röntgenaufnahmen des Brustkorbs), CT-Aufnahmen des Brustkorbs und MRT-Aufnahmen des Brustkorbs sind drei radiologische Untersuchungen, die detaillierte Bilder der inneren Strukturen des Brustkorbs (dh Herz, Lunge, große Gefäße usw.) liefern.
In einer hypothetischen Situation einer idiopathischen Lungenfibrose kann der diagnostische Arzt so den Gesundheitszustand der Lunge beurteilen und Anomalien wie abnormes Narbengewebe identifizieren.
Lungenbiopsie
Die Lungenbiopsie besteht darin, (offensichtlich vom Patienten) eine kleine Probe des Lungengewebes im Labor zu entnehmen und anschließend zu analysieren.
Die Probenahme kann auf mindestens 3 verschiedene Arten erfolgen: durch Bronchoskopie, durch bronchoalveoläre Lavage und schließlich durch chirurgische Eingriffe .
Therapie
Die idiopathische Lungenfibrose ist ausschließlich symptomatisch behandelbar ; Gegenwärtig gibt es in der Tat weder Heilmittel, die das anomale Narbengewebe beseitigen können, noch eine viel geringere Behandlung, die das unaufhaltsame Fortschreiten der fraglichen Lungenerkrankung stoppen kann.
Im Wesentlichen können sich daher diejenigen, die an idiopathischer Lungenfibrose leiden, nur auf eine symptomatische Therapie verlassen und müssen mit der oben genannten Pathologie koexistieren.
Symptomatische Therapie: Woraus besteht sie?
Die symptomatische Therapie der idiopathischen Lungenfibrose umfasst drei Ziele:
- Symptome lindern;
- Verlangsamen Sie das unaufhaltsame Fortschreiten der Krankheit;
- Verschieben / vermeiden Sie die schwerwiegendsten Komplikationen.
Auf die Details der Liste möglicher symptomatischer Behandlungen bei idiopathischer Lungenfibrose kommen daher: Arzneimittel, Sauerstofftherapie, die sogenannte Rehabilitation der Atemwege, Lungentransplantation und die Einführung eines bestimmten Lebensstils .
DROGEN
Kortikosteroide (entzündungshemmende Medikamente) und Immunsuppressiva (Medikamente, deren Hauptwirkung darin besteht, die Effizienz der Immunabwehr zu verringern) sind die einzig gültigen Medikamente, um die Symptome der idiopathischen Lungenfibrose zu lindern und ihr Fortschreiten zu verlangsamen.
Unter den Kortikosteroiden verdient Prednison eine Erwähnung. Bei den Immunsuppressiva stellen wir dagegen fest: Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin, Penicillamin und Cyclosporin.
SAUERSTOFFTHERAPIE
Die Sauerstofftherapie ist die Verabreichung von zusätzlichem Sauerstoff, praktisch über spezielle Spender (einige auch tragbar). Im Allgemeinen erfolgt die Umsetzung immer dann, wenn die Menge des im Blut zirkulierenden Sauerstoffs erhöht werden muss.
Bei idiopathischer Lungenfibrose bringt die Sauerstofftherapie folgende Vorteile:
- Erleichtert das Atmen;
- Reduziert das Risiko einer Hypoxämie (niedriger Sauerstoffgehalt im Blut);
- Reduziert den Blutdruck in den rechten Herzhöhlen und beugt so pulmonaler Hypertonie und pulmonalem Herz vor.
- Verbessert den Schlaf in der Nacht.
Wichtig : Leider verlangsamt die Sauerstofftherapie die Bildung von Narbengewebe in der Lunge in keiner Weise.
ATEMREHABILITATION
Die Rehabilitation der Atemwege besteht darin, dass der Patient eine Reihe von motorischen Übungen (Heimtrainer, Treppensteigen, Gehen usw.) durchführt, um die Anstrengungstoleranz zu verbessern und die Schwere der Atemnot zu verringern.
Wichtig : Wie die Sauerstofftherapie verlangsamt auch die Rehabilitation der Atemwege nicht die Bildung von Narbengewebe auf Lungenebene.
LUNGENTRANSPLANTATION
Die Lungentransplantation ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine erkrankte Lunge durch eine gesunde Lunge eines kompatiblen Spenders ersetzt wird.
Angesichts der erheblichen Invasivität und der mehr als angemessenen Wahrscheinlichkeit eines Versagens der Operation (Organabstoßung) ist die Lungentransplantation eine Operation, die den kritischsten Fällen vorbehalten ist und bei der alle anderen oben genannten Lösungen keinen Nutzen gebracht haben.
STIL DES LEBENS
Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose profitieren nach zuverlässiger Meinung der Ärzte von:
- Nicht rauchen / aufhören zu rauchen;
- Passivrauchen vermeiden;
- Nehmen Sie eine spezielle Diät ein, die die für die betroffenen Lungenkranken typische Gewichtsabnahme vermeidet.
- Lassen Sie sich gegen die Grippe (Grippe-Impfstoff) und gegen Lungenentzündung (Pneumokokken-Impfstoff) impfen.
Prognose
Die idiopathische Lungenfibrose ist eine unheilbare, fortschreitende Krankheit mit bleibenden Folgen und hat eine schlechte Prognose.
Überlebenszeit
Mehrere statistische Studien haben gezeigt, dass bei den meisten Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose die Überlebenszeit nach der Diagnose nur 2-3 Jahre beträgt .
Vorbeugung
Leider ist die idiopathische Lungenfibrose eine Krankheit, für die es keine gültigen vorbeugenden Maßnahmen gibt, da sie die auslösenden Ursachen nicht kennt.
