Hautlymphome
Unter den kutanen Lymphomen, die T-Zellen betreffen, gibt es Mykosis fungoides und das Sèzary-Syndrom, zwei primäre Neoplasien, die auf Hautebene auftreten und eine asymptomatische, aber unheilbare Krankheit entwickeln. In dieser Hinsicht heilen Therapien in den meisten Fällen Patienten, die an Mycosis fungoides oder Sèzary-Syndrom leiden, nicht, aber die Behandlungen sind nützlich, um die Symptome zu lindern.
Therapien
Im Anfangsstadium sind die Therapien für beide Hautlymphome nahezu identisch: Die Haut der Patienten wird in der Regel mit Phototherapie, lokal wirkenden Kortikosteroiden, Strahlentherapie, Chemotherapie, Immunmodulatoren oder Bexaroten (topische Anwendung oder systemische Aufnahme) behandelt.
Gewöhnlich werden systemische Maßnahmen zur Verringerung der Toxizität von Mycosis fungoides und des Sèzary-Syndroms in den Stadien, in denen sich das Lymphom transformiert, und in den fortgeschritteneren Stadien angewendet. Bei einigen Patienten ist eine systemische Therapie jedoch vorteilhafter als die topische, und zwar bereits zu Beginn des Neoplasmas. Es sollte auch daran erinnert werden, dass diejenigen, die an Mycosis fungoides und Sèzary-Syndrom leiden, sehr oft unterschiedlich auf die verabreichten Behandlungen ansprechen.
Mycosis fungoides und das Sèzary-Syndrom sind zwei eng verwandte Hautneoplasmen: Nach Ansicht einiger Autoren scheint das Sèzary-Syndrom die leukämische erythrodermische Variante der Mycosis fungoides zu sein.
Versuchen wir nun, die beiden bösartigen Zustände näher zu erläutern.
Mykose fungoides
Mycosis fungoides ist ein kutanes Lymphom, das in die Kategorie der "Non-Hodkgins" -Lymphome fällt, die T-Lymphozyten betreffen. Beginnt Mycosis fungoides in der Haut im fortgeschrittenen Stadium, kann es sich auf die Lymphknoten ausbreiten und in den inneren Organen metastasieren . Das betroffene Subjekt bemerkt möglicherweise nicht einmal das Vorhandensein von Mycosis fungoides, einer subtilen Krankheit, die viele Jahre lang verborgen bleiben und mit anderen Pathologien verwechselt werden kann. Sogar eine Biopsie kann zu unsicheren und verwirrten Ergebnissen führen. Plötzlich kommt es bei Mycosis fungoides zu Ekzemen und juckendem Ausschlag, deren Läsionen denen von Pilzinfektionen sehr ähnlich sind. Die Wunden sind in der ersten Periode nicht konstant: In der Tat zeigen sie akute Abwechslungen mit stationären Phasen oder in einigen Fällen Rückbildungen der Störung, die dann wieder auftreten.
Aus histologischer Sicht erscheinen die Zellen als Agglomerate, sogenannte Paurtier-Mikroabszesse, sowohl auf der Hautoberfläche als auch in den intraepidermalen Schichten. Wenn sich die Krankheit weiterentwickelt, können sich die Hautläsionen verschlimmern und eine Schwellung verursachen, die mit einer weit verbreiteten Erythrodermie (Neurodermitis, Rötung, Schuppung, Erythem, Psoriasis) einhergeht.
Mycosis fungoides betrifft hauptsächlich die über 60-Jährigen mit einer doppelten Inzidenzrate bei Männern im Vergleich zu Frauen; Mycosis fungoides wurde in den USA bei 0, 5% der Hautkrebserkrankungen festgestellt.
Mycosis fungoides ist die häufigste Form des kutanen Lymphoms, obwohl es eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms bleibt: Dies bedeutet, dass kutane Lymphome selten, aber definitiv aggressiv sind.
Sèzary-Syndrom
Wir hatten erwähnt, dass die beiden Lymphome eng miteinander verwandt sind: Wenn in den ekzematösen, schuppigen und erythematösen Läsionen Spuren neoplastischer Zellen (sogenannte cerebriforme Zellen) identifiziert werden, spricht man vom Sèzary-Syndrom: Aus diesem Grund wird dieses Syndrom als das bezeichnet Leukämische Variante der Mykose fungoides.
Um 1950 bemerkte Prof. Sèzary das Vorhandensein großer anomaler Zellen in Haut und Blut von Probanden, die über Erythrodermie, Splenomegalie (abnormale Zunahme des Milzvolumens) und Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) klagten schwenken, um die Krankheit zu identifizieren. Das Syndrom von Sèzary, das den Namen des Entdeckers trägt, könnte sich manifestieren und im ersten Stadium nur eines der drei Symptome (z. B. Splenomegalie) aufweisen: In den meisten Fällen werden in relativ kurzer Zeit auch die beiden anderen Zustände aufgedeckt .
Im Allgemeinen sprechen Patienten mit Sèzary-Syndrom nicht positiv auf Therapien an: Es wurde statistisch festgestellt, dass Patienten mit Mykose-Fungoiden eine bessere Prognose aufweisen als Patienten mit Sèzary-Syndrom.
Die Verbindungen zwischen den beiden Hautneoplasmen wurden nachgewiesen: Die fortgeschrittenen Stadien von Mycosis fungoides sind in der Tat durch Erythrodermie gekennzeichnet, eine Hauterkrankung, die das Sèzary-Syndrom definiert. Eine weitere Analogie ergibt sich aus der histologischen Untersuchung: Die Tumorzellen, die sich in beiden Hautlymphomen ausbreiten, stammen aus dem Thymus.
Darüber hinaus stellen Hautläsionen und bösartige Infiltrationen in den Lymphknoten eine weitere Analogie zwischen den beiden Krankheiten sowie die histologischen Eigenschaften von bösartigen Zellen dar, die sowohl beim Sèzary-Syndrom als auch bei Mycosis fungoides nahezu gleich sind.
Die Wahrscheinlichkeit, dass das Neoplasma auf die Haut beschränkt bleibt, ist im Gegenteil nicht hoch; Es kommt sehr häufig vor, dass sich nach dem Ausbruch einer oder beider der oben genannten Krankheiten zusätzliche Hautpathologien entwickeln, an denen vor allem Milz, Lunge, Leber, Magen und Darm beteiligt sind.
Wie bei den meisten Lymphomen ist das ätiologische Bild ungewiss: Umweltfaktoren, immunologische Veränderungen, Infektionen und andere Tumoren sind mögliche Faktoren, die das Auftreten von Mykose-Fungoiden und das Sèzary-Syndrom auf irgendeine Weise begünstigen könnten. In Anbetracht der Tatsache, dass die an diesen Pathologien leidenden Personen familiär anfällig für Tumore sind, scheinen genetische Faktoren im Vergleich zu anderen Lymphomen stärker am Ausbruch von Mykose-Fungoiden und am Sèzary-Syndrom beteiligt zu sein.
