Myasthenia ocular

Allgemeinheit

Die okulare Myasthenie ist eine Form der Myasthenia gravis, die auf die Muskeln der Augen und Augenlider beschränkt ist.

Autoimmunkrankheit, Augenmyasthenie tritt auf, weil einige Autoantikörper den Nervenmechanismus hemmen, der die Kontraktion der Muskeln des Augenkompartiments ermöglicht.

Es gibt zwei typische Symptome einer Augenmyasthenie: Diplopie (oder Doppelsehen) und Ptosis (oder herabhängendes Augenlid).

Die Diagnose einer Augenmyasthenie ist nicht immer einfach. Aus diesem Grund müssen Ärzte verschiedene diagnostische Tests durchführen.

Derzeit gibt es keine spezifische Heilung, sondern nur eine Reihe symptomatischer Behandlungen.

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Kurzer Überblick über Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch Müdigkeit und Muskelschwäche gekennzeichnet ist.

An der Basis von Myasthenia gravis gibt es eine ineffiziente Übertragung von kontraktilen Nervensignalen, die dazu dienen, die Muskeln des menschlichen Körpers zu aktivieren.

Myasthenia gravis kann Muskeln aus verschiedenen Bereichen des menschlichen Körpers betreffen, von den Augen bis zur Brust.

Aus pathophysiologischer Sicht verursachen einige Autoantikörper Myasthenia gravis, die sich gegen den Körper "wenden", gegen den sie Schutz bieten sollen, die postsynaptischen Rezeptoren des neuromuskulären Übergangs blockieren und die exzitatorischen Wirkungen von Acetylcholin hemmen. Durch die Verringerung der exzitatorischen Wirkung von Acetylcholin leidet der betroffene Patient unter Muskelschwäche, insbesondere wenn er einige Muskeln wiederholt benutzen muss.

Vereinfacht gesagt, gibt es am Ursprung von Myasthenia gravis ein anormales Verhalten einiger Elemente des Immunsystems. Anormales Verhalten, das darin besteht, die Übertragung von Nervensignalen zu behindern, die für die Muskelkontraktion erforderlich sind.

Gegenwärtig besteht die Behandlung von Myasthenia gravis aus einer immunsuppressiven Therapie, dh einer Therapie zur Abschwächung der Immunantwort.

Was ist Augenmyasthenie?

Ocular Myasthenia oder Ocular Myasthenia gravis ist eine Form von Myasthenia gravis, die auf die Muskeln der Augen und Augenlider beschränkt ist .

Es handelt sich also um eine chronische Autoimmunerkrankung, die aufgrund eines abnormalen Verhaltens einiger Autoantikörper eine unangemessene Übertragung der für die Kontraktion der Augenmuskulatur erforderlichen Nervensignale bedingt.

ES IST EINE MANIFESTATION VON MIASTENIA GRAVIS

Eine Augenmyasthenie kann individuell auftreten oder eine Manifestation von Myasthenia gravis sein.

Nach einigen statistischen Erhebungen haben 90% der Patienten mit Myasthenia gravis Probleme mit den Augen- und Augenlidmuskeln und leiden daher an einer okularen Myasthenie.

Epidemiology

Die Augenmyasthenie betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Es tritt insbesondere in der Bevölkerung koreanischen Ursprungs und bei Menschen auf, die an Schilddrüsenerkrankungen, Thymianerkrankungen oder Autoimmunerkrankungen wie Sklerodermie, erythematösem systemischem Lupus, rheumatoider Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Multipler Sklerose leiden Schilddrüsen-Ophthalmopathie.

Ursachen

Als eine Form von Myasthenia gravis ist die Augenmyasthenie eine Autoimmunkrankheit .

Autoimmunerkrankungen sind besonders krankhafte Zustände, die durch eine übertriebene und fehlerhafte Reaktion des Immunsystems gekennzeichnet sind . Tatsächlich erkennen bei Personen mit einer Autoimmunerkrankung die zellulären und Glykoprotein-Elemente, die das Immunsystem ausmachen, einige Organe und / oder Gewebe des menschlichen Körpers als fremd und greifen sie aus diesem Grund an.

Die Aggression, die das Immunsystem gegenüber dem zu verteidigenden Körper ausübt, führt zu einer mehr oder weniger bedeutenden Schädigung oder Veränderung der beteiligten Organe und Gewebe.

Derzeit sind die genauen Gründe, warum sich das Immunsystem gegen den Organismus wendet, gegen den es schützen soll, unbekannt.

Innerhalb dieses allgemeinen Rahmens, der mit Autoimmunerkrankungen zusammenhängt, ist die Augenmyasthenie keine Ausnahme, weshalb ihre auslösenden Ursachen ein Rätsel bleiben.

PATHOPHYSIOLOGIE

Wie leicht zu verstehen ist, ist die Pathophysiologie der Augenmyasthenie dieselbe wie die der Myasthenia gravis. Der fraglichen Erkrankung liegt daher ein anormales Verhalten einiger Autoantikörper zugrunde. Anomales Verhalten, das zur Blockade der postsynaptischen Rezeptoren des neuromuskulären Übergangs und zur Hemmung der exzitatorischen Wirkung von Acetylcholin führt.

Offensichtlich sind bei Vorliegen einer Augenmyasthenie die beteiligten postsynaptischen Rezeptoren diejenigen, die die Kontraktion der Augen- und Augenlidmuskulatur steuern.

Symptome, Anzeichen und Komplikationen

Es gibt zwei charakteristische Symptome einer Augenmyasthenie: Doppelsehen (oder Diplopie ) und Palpebral Ptosis (oder herabhängendes Augenlid ).

Das Vorhandensein von Diplopie hängt von der Beteiligung eines einzelnen Augenmuskels eines der beiden Augen ab.

Die palpebrale Ptosis hingegen rührt von einer Beeinträchtigung der normalen Funktion des Levator-Muskels des oberen Augenlids her (dh des Muskels, der für die Hebung des Augenlids verantwortlich ist). Das herabhängende Augenlid ist ein Symptom, das ein- oder beidseitig sein kann.

WENIGER GEMEINSAME SYMPTOME

Unter den selteneren Symptomen der Augenmyasthenie sind der Nystagmus und das sogenannte Cogan-Zeichen zu erwähnen.

Nystagmus ist die schnelle und wiederholte Bewegung des Augapfels aufgrund von Muskelkrämpfen.

Andererseits besteht Cogans Zeichen aus einer abnormalen Aufwärtsbewegung des oberen Augenlids, eine Bewegung, die auftritt, nachdem der Blick 10-15 Sekunden lang niedergehalten wurde.

VON MYASTENIA GRAVIS ZU EYE MIASTENIA

Nach einigen statistischen Erhebungen zeigen 75% der Patienten, bei denen Myasthenia gravis auftritt, die ersten Symptome auf Augen- und Lidebene.

Innerhalb von zwei Jahren entwickeln mindestens 80% dieser Patienten Symptome in anderen anatomischen Bereichen des menschlichen Körpers (z. B. Brustmuskeln).

Wenn Myasthenia gravis nach 3 Jahren auf Augen und Augenlider beschränkt bleibt, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 94%, dass die Krankheit andere Muskeln in anderen Teilen des menschlichen Körpers nicht beeinträchtigt.

Die mangelnde Beteiligung anderer Muskeln führt dazu, dass der anhaltende pathologische Zustand den spezifischen Namen Augenmyasthenie trägt.

Diagnose

Eine Augenmyasthenie kann sehr schwer zu diagnostizieren sein, da sie symptomatisch unterschiedlichen Zuständen ähnelt und mit einem dieser Zustände verwechselt werden kann.

Ein Fehler in der Diagnosephase kann dazu führen, dass keine angemessene Behandlung geplant oder verzögert wird.

GEMEINSAMSTE DIAGNOSE-ITER

Im Allgemeinen umfasst das diagnostische Verfahren, dem die Fälle von verdächtiger Myasthenie ausgesetzt sind:

Körperliche Untersuchung und Anamnese;
Blutuntersuchungen;
Elektromyographie;
Der Beweis der Hydrophonie;
Diagnostische Bildgebungsuntersuchungen (z. B. Thoraxradiographie). Sie werden vom Arzt verwendet, um Pathologien mit Symptomen auszuschließen, die der Augenmyasthenie ähneln.

Therapie

Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung für Myasthenia gravis, sondern nur eine Reihe von Behandlungen zur Linderung der Symptome ( symptomatische Behandlungen ).

Die Liste der symptomatischen Behandlungen der Augenmyasthenie umfasst:

Verabreichung von Cholinesterasehemmern (oder Anticholinesterasemitteln ). Sie sind Medikamente, die Cholinesterase blockieren, das Enzym, das Acetylcholin abbaut.
Der am häufigsten eingesetzte Cholinesterasehemmer bei Augenmyasthenie ist Pyridostigmin.
Verabreichung von Kortikosteroiden . Die Ärzte verschreiben sie mit der Absicht, die Immunantwort zu verringern und die Autoantikörper weniger aggressiv zu machen, wodurch der Mechanismus der Muskelkontraktion verhindert wird.
Prednison ist ein Kortikosteroid, das häufig bei okularer Myasthenie eingesetzt wird.
Verabreichung von Immunsuppressiva . Der Zweck ihrer Verwendung ist der gleiche wie bei der Verabreichung von Corticosteroiden: Verringerung der Immunantwort, Verringerung der Aggressivität von Autoantikörpern.
Azatoprin, Methotrexat und Cyclosporin sind bei Augenmyasthenie weit verbreitet.
Chirurgische Entfernung der Thymusdrüse . Bei einigen Patienten führt diese Behandlung zu einer Verbesserung des symptomatischen Bildes. Es bleibt ein Rätsel, warum es nur für jemanden wirksam ist, während es für andere überhaupt nicht gilt.
Verwendung von Augen- und Sehhilfen . Bei der Diplopie kann es dazu dienen, dem Auge, das Doppelbilder verursacht, die Augenbinde zu verbinden oder eine spezielle Kontaktlinse darauf aufzubringen. Bei Palpebral Ptosis können Ärzte eine Krückenbrille oder Kontaktlinsen empfehlen, um das herabhängende Augenlid zu stützen.