Macrocytosis von G. Bertelli

Allgemeinheit

Makrocytose ist ein Zustand, der durch das Vorhandensein zahlreicher roter Blutkörperchen (oder Erythrozyten) im peripheren Blut gekennzeichnet ist, die größer als normal sind.

Makrozyten können in geringer Anzahl auch unter normalen Bedingungen im Blut gefunden werden, insbesondere bei Neugeborenen. Ein deutlicher Anstieg dieser Elemente deutet jedoch auf einige pathologische Prozesse hin, wie zum Beispiel perniziöse Anämie und Lebererkrankungen.

Das Vorhandensein von Makrozyten wird durch eine Blutuntersuchung festgestellt, bei der insbesondere das durchschnittliche Korpuskularvolumen der roten Blutkörperchen ( MCV ) und anderer Erythrozytenindizes bestimmt wird .

Die Behandlung der Makrozytose hängt von der Ursache ab: Wenn es sich beispielsweise um einen Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure handelt, ist lediglich die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln aufgrund dieser Elemente und die Korrektur der Ernährung angezeigt.

Was

Rote Blutkörperchen: Struktur und Dimensionen

Rote Blutkörperchen sind Blutkörperchen, die Sauerstoff von der Lunge zum Gewebe befördern. Erythrozyten müssen die Form einer Bikonkavscheibe mit abgeflachtem Kern und ausreichenden Abmessungen haben, damit sie ihre Funktion optimal erfüllen können.

Wenn sie größer als normal sind, werden Erythrozyten als Makrozyten (oder Megalozyten) bezeichnet.

Im Detail kann anhand der Größe der Erythrozyten unterschieden werden:

NORMOCYTOSE: Die roten Blutkörperchen sind normal groß, dh sie haben einen Durchmesser von 7-8 Mikrometern (µm).
MIKROZYTOSE : Sie ist gekennzeichnet durch mikrozytische Erythrozyten, dh kleiner als die Norm.
MAKROZYTOSE : Dies ist der entgegengesetzte Zustand zur Mikrozytose, bei der die Erythrozyten einen Durchmesser zwischen 9 und 12 um haben, der größer als normal ist. Megalozyten sind rote Blutkörperchen, die noch größer sind als Makrozyten (Durchmesser größer als 14 µm).

Die physikalischen Eigenschaften der Erythrozyten werden durch Erythrozytenindizes definiert. In der Laboranalyse ist das mittlere Korpuskularvolumen (MCV) der nützlichste blutchemische Parameter, um festzustellen, ob rote Blutkörperchen normal, zu groß oder zu klein sind.

Per Definition liegt eine Makrozytose vor, wenn das durchschnittliche Zellvolumen (MCV) mehr als 95 Femtoliter beträgt.

Was ist Makrocytose?

MAKROZYTOSE ist das Vorhandensein von Makrozyten im Blut. Dieser Zustand tritt häufig, aber nicht notwendigerweise, zusammen mit einer Anämie auf .

Makrocytose kann in zwei Formen unterteilt werden :

MEGALOBLASTISCH : Das Vorhandensein von Makrozyten im Blut ist auf einen Defekt bei der Reifung der erythroiden Vorläufer zurückzuführen, der die terminale Differenzierung der Erythrozyten verhindert. Infolgedessen reichern sich diese Elemente im Knochenmark an, was zu einer Megaloblastose führt. Beispiele: perniziöse Anämie, Folatmangelanämie usw .;
NON MEGALOBLASTICA : Auf medullärer Ebene wird kein Defekt in der Produktion roter Blutkörperchen beobachtet.

In einem Rahmen der Makrozytose konfiguriert die pathologische Verringerung des Hämoglobingehalts einen Zustand von MAKROZYTISCHER ANÄMIE .

Makrocytische Anämie

Die makrocytische Anämie ist eine Bluterkrankung, die durch einen abnormalen Anstieg des durchschnittlichen Korpuskularvolumens der roten Blutkörperchen (MCV) gekennzeichnet ist. In diesem Zusammenhang ist zusätzlich zur Makrozytose die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin (Hb) in den roten Blutkörperchen niedriger als die Norm; Das Ergebnis ist eine verminderte Fähigkeit des Blutes, Sauerstoff zu transportieren.

Ursachen

Makrocytose tritt in Verbindung mit verschiedenen hämatologischen und nicht hämatologischen Erkrankungen auf. In der Regel ist das Auftreten einer Population makrocytischer Erythrozyten ein Hinweis auf eine ineffektive Hämatopoese, insbesondere im Hinblick auf die Linie der roten Blutkörperchen. Obwohl die anfänglichen Änderungen minimal sein können, beinhaltet dies die Freigabe größerer Elemente in den Kreis.

Makrocytose tritt häufiger auf, wenn Vitamin B12 oder Folsäure nicht oder nur unzureichend verwendet werden .

Folatmangel oder Vitamin B12 (Cobalamin)

Folsäure und Vitamin B12 sind für die korrekte Synthese der roten Blutkörperchen unerlässlich.

Ihr Mangel kann resultieren aus:

Reduzierte Nahrungsaufnahme;
Verminderte Absorption;
Erhöhte Anforderungen;
Pharmakologische Therapien;
Angeborene Stoffwechselstörungen.

Das Vorhandensein von Makrozyten im Blut weist häufig auf einige Formen von Anämie hin, wie Megaloblasten und Sideroblasten. Die Makrocytose kann von einer erhöhten Knochenmarksynthese nach Hämolyse oder hohem Blutverlust ( Blutung ) abhängen.

Die Zunahme der Makrozyten im Blutkreislauf ist auch bei einigen akuten Leukämien, Lebererkrankungen und Post-Splenektomie-Bildern zu beobachten . Andere Ursachen sind die Einnahme von Arzneimitteln (in der Regel Antitumor- und Immunsuppressiva), die die DNA-Synthese stören, und mit deutlich geringerer Häufigkeit einige Stoffwechselstörungen (z. B. hereditäre orotische Azidurie).

In seltenen Fällen können Erythrozyten aufgrund angeborener Anomalien bei der Synthese von DNA, die die Erythropoese stören kann, dh bei der Bildung von Blutzellen (z. B. dyseritropoetisches Syndrom), größer sein.

Einige Fälle von Makrozytose haben eine unbekannte Ätiologie .

Makrocytose: Hauptursachen

Die häufigsten Ursachen für eine Makrozytose sind:

Folatmangelanämie;
Vitamin B12-Mangelanämie (oder perniziöse Anämie);
Hämolytische Anämien, die zur Zerstörung der roten Blutkörperchen führen;
Alkoholmissbrauch (oder chronischer Alkoholismus);
Hypothyreose;
Myelodysplastisches Syndrom.

Die Makrocytose kann auch abhängen von:

Aplastische Anämie;
Megaloblastenanämie;
Sphärozytose;
Hämolyse;
Blutungen;
Lebererkrankungen (zB Leberzirrhose);
Gastroenteritis, Malabsorptionssyndrome und andere Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (z. B. Morbus Crohn oder Zöliakie);
Chronisch obstruktive Erkrankungen der Atemwege (zB COPD);
Splenektomie;
Myeloproliferative Erkrankungen (z. B. Myelofibrose, Thrombozythämie und Polyzythämie Vera);
Chronische Exposition gegenüber Benzol;
Tumorerkrankungen und Metastasen;
Schwere Hyperglykämie;
Tropischer Sprue;
Tabakrauchgewohnheit;
Down-Syndrom;
Schwangerschaft.

Symptome und Komplikationen

Bei der Makrozytose handelt es sich um sehr unterschiedliche Krankheitsbilder, die mit der Ursache zusammenhängen, aus der sie stammt: In einigen Fällen ist die Störung fast asymptomatisch; In anderen Fällen ist der Zustand unfähig oder gefährdet das Leben des Betroffenen.

In Abhängigkeit von der Ursache, die es festgestellt hat, nimmt die Makrozytose sowohl bei den Symptomen als auch bei den bei Laboranalysen ermittelten Werten besondere Merkmale an.

In den meisten Fällen manifestieren sie sich:

Hautblässe (besonders auf Gesichtsebene akzentuiert);
Müdigkeit und Schwäche;
Zerbrechlichkeit von Nägeln und Haaren;
Appetitlosigkeit;
Kopfschmerzen;
Kurzatmigkeit;
Schwindel.

Wenn sie einige Wochen andauern, ohne sich jemals zu verschlechtern, deuten diese Symptome auf das Vorhandensein einer makrocytischen Anämie hin.

In den schwersten Fällen kann eine Makrozytose mit Folgendem einhergehen:

Palpitationen;
Stunning;
Schmerzen in der Brust;
Ikterus;
Blutverlust und Blutungsneigung;
Wiederkehrende Fieberanfälle;
Gereiztheit;
Progressive Ausdehnung des Abdomens (sekundär zu Splenomegalie und Hepatomegalie).
Hypoxie;
Hypotension;
Herz- und Lungenprobleme.

Diagnose

Bei Blutuntersuchungen wird eine Makrozytose festgestellt, die aufgrund von Symptomen vermutet werden kann. Manchmal kann die Reaktion jedoch völlig zufällig erfolgen, da der Patient asymptomatisch ist. In diesem Fall ist es ratsam, einen Arzt zu konsultieren, um festzustellen, ob die Makrozytose vorübergehend ist oder nicht und was die Hauptursache für das Problem ist.

Nach der Erfassung der anamnestischen Informationen schreibt der Allgemeinarzt eine Reihe von Laboruntersuchungen vor, um Folgendes zu bewerten:

Anzahl und Volumen der roten Blutkörperchen;
Menge und Art des Hämoglobins;
Zustand des Körpereisens.

Zur besseren Charakterisierung der Makrozytose ist es daher sinnvoll, folgende Blutuntersuchungen durchzuführen :

Komplettes Blutbild:
- Erythrozytenzahl (RBC) : Die Erythrozytenzahl ist im Allgemeinen, jedoch nicht unbedingt, bei makrocytischer Anämie erniedrigt.
- Erythrozytenindizes : Sie liefern nützliche Informationen zur Größe der roten Blutkörperchen (normozytische, mikrozytische oder makrozytische Anämien) und zur Menge des in ihnen enthaltenen Hb (normochrome oder hypochrome Anämien). Die wichtigsten Erythrozytenindizes sind: Mittleres Korpuskularvolumen ( MCV, zur Bestimmung der durchschnittlichen Größe roter Blutkörperchen), mittlere korpuskulare Hämoglobinkonzentration ( MCHC ) und mittlere korpuskulare Hämoglobinkonzentration ( MCHC, fällt mit der Konzentration von Hämoglobin in einem einzelnen roten Blutkörperchen zusammen);
- Retikulozytenzahl : Bestimmt die Anzahl junger (unreifer) roter Blutkörperchen im peripheren Blut;
- Thrombozyten, Leukozyten und Leukozytenformel ;
- Hämatokrit (Hct) : Prozentsatz des Gesamtblutvolumens aus roten Blutkörperchen;
- Menge an Hämoglobin (Hb) im Blut;
- Variabilität der Größe roter Blutkörperchen (Amplitude der Verteilung roter Blutkörperchen oder RDW, aus der englischen "Breite der Verteilung roter Blutkörperchen ").
Mikroskopische Untersuchung der erythrozytären Morphologie und allgemein des peripheren Blutausstrichs;
Serumeisen, TIBC und Serumferritin;
Bilirubin und LDH;
Entzündungsindizes, einschließlich C-reaktives Protein.

Bei der Definition dieser Parameter festgestellte Anomalien können das Laborpersonal auf Anomalien in den roten Blutkörperchen aufmerksam machen. Die Blutprobe könnte einer weiteren Analyse unterzogen werden, um die Ursache der Makrozytose zu identifizieren. In seltenen Fällen kann eine Untersuchung einer Probe aus dem Knochenmark erforderlich sein.

MCV: Werte der Makrozytose

Als Teil eines vollständigen Blutbildes ermöglicht die Analyse des MCV, die "Qualität" der roten Blutkörperchen zu bestimmen.

MCV ist die Abkürzung für " Mean Cell Volume " oder " Mean Corpuscular Volume ". Dieses Akronym wird verwendet, um das durchschnittliche Korpuskularvolumen anzuzeigen, dh das durchschnittliche Volumen der roten Blutkörperchen . Im Wesentlichen lässt Sie das MCV wissen, ob die Erythrozyten zu klein, zu groß oder einfach normal sind.

Das MCV ist daher der nützlichste Index zur Hervorhebung einer Makrozytose und wird erhalten, indem der Hämatokrit durch die Anzahl der roten Blutkörperchen dividiert wird.

Mit diesem Parameter kann auch die Art der Anämie anhand der Morphologie der roten Blutkörperchen klassifiziert werden:

Mikrozytenanämien : MCV <80 fl *.
Normozytische Anämien : MCV = 80-95 fl; Normozytäre Anämien können auf akute Blutungen oder Hämolysen (Zerstörung roter Blutkörperchen) zurückzuführen sein.
Makrocytische Anämien : MCV> 95 fl; Das Vorhandensein von Makrozyten kann auf Myelodysplasie, Retikulozytose, Hypothyreose, Lebererkrankungen (Lebererkrankungen wie Leberzirrhose) und Alkoholismus zurückzuführen sein.

* fl (Femtolitri) ist die Maßeinheit für das durchschnittliche Zellvolumen und entspricht 0, 000001 Milliardstel Liter (0, 000000000000001 Liter); Das MCV kann auch in Kubikmikrometer oder um3 ausgedrückt werden. Es sollte in der Tat daran erinnert werden, dass ein Liter einem Kubikdezimeter, ein Milliliter einem Kubikzentimeter, ein Mikroliter einem Kubikmillimeter und so weiter entspricht.

Es ist zu beachten, dass der MCV-Referenzwert von Labor zu Labor leicht variieren kann. Wenn daher die pathologische Bedeutung der Makrozytose oder einer anderen Veränderung des MCV genauer bestimmt werden muss, ist es sinnvoll, diesen Wert mit anderen Parametern zu kreuzen, beispielsweise der Anzahl der roten Blutkörperchen (RBC) und dem durchschnittlichen Hämoglobingehalt für jeden Erythrozyten (MCH) und die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in einem Erythrozyten (MCHC), offensichtlich ähnlich dem vorherigen, aber sehr wichtig, da sie einen Hinweis auf die Beziehung zwischen dem Volumen der Erythrozyten und ihrem Hämoglobingehalt gibt ).

Der Wert von MCV ist von klinischer Bedeutung, selbst wenn er im Lichte eines anderen Blutparameters interpretiert wird: RDW. Letzteres gibt Auskunft über die Verteilung der roten Blutkörperchen und ermöglicht unter anderem die Unterscheidung zwischen hypoproliferativer Anämie (gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Retikulozyten, dh unreifen Erythrozyten) und hämolytischer Anämie (aufgrund einer Zunahme der Zerstörung der Blutkörperchen) rot).

Behandlung und Heilmittel

Die Behandlung der Makrozytose variiert je nach Ursache: Die Behandlung der verantwortlichen Pathologien verbessert die Symptome und bestimmt in der Regel die Auflösung des klinischen Zustands. Es ist jedoch zu beachten, dass einige erbliche Formen der Makrozytose angeboren sind und daher nicht heilbar sind.

Mögliche Eingriffe

Bei milden und vorübergehenden Formen beeinträchtigt die Makrozytose nicht die Lebensqualität und es sind keine besonderen Maßnahmen erforderlich. Einige Überlegungen können jedoch hilfreich sein.

Im Allgemeinen kann Ihr Arzt empfehlen, dass Sie Vitamin B12 und Folsäurepräparate oral einnehmen, um die Normozytenproduktion zu erhöhen. Bei perniziöser Anämie, bei der ein entzündlicher Zustand der Magenmembran vorliegt, kann auch die Verwendung von Immunsuppressiva und hochdosierten Kortikosteroiden angezeigt sein.

In schwerwiegenderen Fällen kann die Behandlung der Makrozytose jedoch Folgendes umfassen:

Bluttransfusionen, um den Mangel an normalen roten Blutkörperchen auszugleichen und Komplikationen wie Herzinsuffizienz zu vermeiden;
Knochenmark- oder Stammzelltransplantation von kompatiblen Spendern.

Neben spezifischen Therapien wird großer Wert auf regelmäßige körperliche Bewegung und eine gesunde und ausgewogene Ernährung gelegt.