Allgemeinheit
Pyoderma gangrenosum ist eine dermatologische Erkrankung, die durch das wiederkehrende Auftreten großer Hautgeschwüre gekennzeichnet ist .
Die Ursache von Pyoderma gangrenosum ist nicht bekannt, aber diese Erkrankung ist häufig mit systemischen Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis, Hepatitis C, chronischen Darmentzündungen und bösartigen Tumoren verbunden. Das Auftreten der Krankheit ist durch das Auftreten kleiner Beulen oder Blasen gekennzeichnet, die zu einem oder mehreren offenen, schmerzhaften Geschwüren führen, die von Erythemen umgeben sind.
Die Diagnose von Pyoderma gangrenosum basiert auf dem typischen Krankheitsbild und dem Ausschluss anderer Krankheiten, die auf ähnliche Weise auftreten können.
In Bezug auf die Behandlung sind systemische Kortikosteroide und Cyclosporin die zuverlässigsten Optionen zur Kontrolle der Symptome von Pyoderma gangrenosum.
Was
Pioderma Gangrenoso: Was ist das?
Pyoderma gangrenosum ist eine chronisch verlaufende Hautkrankheit, die häufig mit systemischen Erkrankungen einhergeht.
Die Ätiologie dieses Zustands ist unbekannt, hängt jedoch wahrscheinlich von einer abnormalen immunvermittelten Reaktion ab.
Pyoderma gangrenosum ist durch wiederkehrende Hautgeschwüre und Hautnekrosephänomene gekennzeichnet.
Ursachen und Risikofaktoren
Pioderma Gangrenoso: Wodurch wird es verursacht?
Derzeit ist die Ätiologie von Pyoderma gangrenosum noch nicht genau bestimmt. Der pathologische Prozess scheint durch eine chronische Entzündung unterstützt zu werden, die durch eine abnormale Immunantwort vermittelt wird, bei der das Immunsystem auf die Haut selbst reagiert.
Im Gegensatz zu zahlreichen anderen Hautzuständen, bei denen Lymphozyten und / oder Antikörper eingreifen, wurde beobachtet, dass auch Neutrophile im Pyoderma gangrenosum beteiligt sind und es an der Ursache der gestörten Reaktion des Immunsystems zu Veränderungen der Chemotaxis kommen kann.
Zur Unterstützung der Hypothese, dass die Krankheit immunvermittelt ist, wurde bei Patienten mit Pyoderma gangrenosum über eine Überexpression vieler Mediatoren, einschließlich IL-8, TNF und Interferon-γ, berichtet.
Ein Merkmal des Pyoderma gangrenosum ist die Patergia, dh das Auftreten neuer Läsionen an den Traumastellen aufgrund der übermäßigen Reaktivität der Haut gegenüber üblichen und normalerweise harmlosen Reizen.
Mögliche Störungen im Zusammenhang mit Pioderma Gangrenoso
In etwa 50% der Fälle tritt das Pyoderma gangrenosum in Zusammenhang mit grundlegenden systemischen Erkrankungen auf, wie z.
- Rheumatoide Arthritis;
- Hepatitis;
- Vaskulitis;
- Leukämie;
- Lymphom;
- Multiples Myelom;
- Systemischer Lupus erythematodes;
- Sarkoidose;
- Behçet-Krankheit;
- Hidradenitis suppurativa.
Weiterhin kann Pyoderma gangrenosum als Komplikation bei verschiedenen pathologischen Zuständen auftreten.
Zum Beispiel kann eine Hautkrankheit in Bezug auf einige entzündliche Darmerkrankungen beobachtet werden (etwa 1-2% der Fälle), einschließlich:
- Colitis ulcerosa;
- Morbus Crohn.
Pyoderma gangrenosum kann mit Akne conglobata in Verbindung gebracht werden, einer besonders schweren Erkrankung, die durch die Entwicklung von Komedonen in Abzessen gekennzeichnet ist, die heilen und offensichtliche atrophische und keloidale Narben hinterlassen, die häufig entstellen. In seltenen Fällen beginnt das Pyoderma gangreno nach einer Herzoperation.
Wer ist am stärksten betroffen?
Die größte Inzidenz von Pyoderma gangrenosum tritt bei Probanden im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf . Frauen sind stärker betroffen als Männer.
Pioderma Gangrenoso: erschwerende und prädisponierende Faktoren
- In ca. 30% der Fälle treten Ulzerationen des Pyoderma gangrenosum nach Traumata oder Hautverletzungen (Patergia) auf.
- Pyoderma gangrenosum kann sich auch an Hautpartien entwickeln, die von chirurgischen Eingriffen betroffen sind. Wenn daher eine Biopsie durchgeführt wird (eine Hautprobe wird zur histologischen Untersuchung entnommen) oder ein Debridement (Entfernung von devitalisiertem Gewebe, um den von den Geschwüren betroffenen Bereich zu reinigen), unterliegen die von Pyoderma gangrenosum betroffenen Bereiche häufig einer Verschlechterung.
Symptome und Komplikationen
Pioderma Gangrenoso: Wie fängt es an?
In den meisten Fällen beginnt das Pyoderma gangrenosum mit einer kleinen geröteten Beule, ähnlich einem Insektenstich oder einem Pickel. Weniger häufig ist das erste Anzeichen der Pathologie eine Blase .
Die anfängliche Läsion des Pyoderma gangrenosum schreitet schnell in einem offenen, sehr schmerzhaften Geschwür fort, das sich tendenziell ausdehnt.
Der klinische Verlauf von Pyoderma gangrenosum kann chronisch oder rezidivierend sein.
Merkmale von Hautgeschwüren
Die Hautgeschwüre von Pyoderma gangrenosum:
- Sie können eine variable Breite und Tiefe haben;
- Sie haben eine ödematöse nekrotische Basis und einen nachgewiesenen peripheren Rand von erythematovioletter Farbe (dh dunkelrot, violett oder bläulich);
- Sie sind mit einem hämorrhagischen oder muko-eitrigen Exsudat verbunden;
- Sie dehnen sich schnell aus und können zusammenfließen, wodurch sie sich zu größeren Geschwüren verbinden.
- Sie hinterlassen nach der Heilung oft kribriforme oder retikulierte Narben.
Pioderma Gangrenoso: Welche anderen Symptome treten auf?
Pyoderma gangrenosum kann zu systemischen Symptomen führen, wie:
- Arthralgie;
- Fieber;
- Gefühl von allgemeinem Unwohlsein.
Pioderma Gangrenoso: Um welche Veranstaltungsorte handelt es sich?
- Das Pyoderma gangrenosum kommt hauptsächlich in der Haut vor . Die am stärksten betroffenen Stellen sind die unteren Extremitäten und der Rumpf .
- Manchmal können auch andere Körperteile und Schleimhäute betroffen sein. Insbesondere kann das Pyoderma gangrenosum auf der Ebene der Genitalien ( Pyoderma gangrenosum genitalis ) oder an anderen Stellen als der Haut auftreten, wie z. B. Knochen, Lunge, Muskeln, Hornhaut, Herz, Darm, Leber oder Zentralnervensystem ( extrakutanes Pyoderma ).
- Wie erwartet, kann die Krankheit die Bereiche, an denen chirurgische Eingriffe durchgeführt werden, sehr charakteristisch beeinflussen. Bei Patienten mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen können sich beispielsweise Geschwüre um die Öffnung einer Kolostomie oder einer Ileostomie auf der Ebene der Bauchdecke ( Pyoderma peristomal ganglenous ) entwickeln.
Varianten von Pioderma Gangrenoso
Die Symptome können in Abhängigkeit von den verschiedenen Subtypen des Pyoderma gangrenosum variieren:
- Pyoderma ulcerative gangrenosum (klassischer Subtyp): Es ist die häufigste Form; Geschwüre entwickeln sich wie oben beschrieben häufiger in den unteren Extremitäten, Rumpf, Gesäß und Perineum.
- Pyoderma gangrenosum bullous (atypischer Subtyp): Es handelt sich um eine seltene Variante, die häufig bei Patienten mit hämatologischen Erkrankungen auftritt. Im Allgemeinen beginnen Läsionen als erosive Blasen, die sich zu oberflächlichen Geschwüren entwickeln. Die bullöse gangränöse Pyodermie betrifft hauptsächlich Gesicht und Arme.
- Pustelgangrenöse Pyodermie : Dieser Subtyp ist durch die Entwicklung von schmerzhaften Pusteln gekennzeichnet, die von Erythemen umgeben sind und bei Verschlimmerung entzündlicher Darmerkrankungen zur Bildung neigen.
- Vegetatives Pyoderma gangrenosum : Eine einzelne kleine schmerzhafte Plakette oder ein oberflächliches Geschwür entwickelt sich hauptsächlich am Kopf oder am Hals. Der Rand ist sauber und die Basis ist nicht nekrotisch.
Diagnose
Die Diagnose wird hauptsächlich anhand der klinischen Beurteilung gestellt, wobei das Auftreten von Hautgeschwüren und der Ausschluss anderer Krankheiten, die die Symptome von Pyoderma gangrenosum imitieren könnten, zu beobachten sind, wie z.
- Aphthöse Stomatitis;
- Churg-Strauss-Syndrom;
- Herpes simplex;
- Behçet-Krankheit;
- Impetigo.
Wie oben erwähnt, ist die Diagnose von Pyoderma gangrenosum sehr wahrscheinlich, wenn sich die Geschwüre nach dem Debridement verschlimmern.
Pioderma Gangrenoso: Welche Prüfungen sind notwendig?
In einigen Fällen kann es erforderlich sein, eine Hautprobe zu biopsieren, um sie unter einem Mikroskop zu untersuchen und unter histopathologischen Gesichtspunkten zu charakterisieren, auch wenn dieses Verfahren das Problem vorübergehend verschlimmern und die Ausdehnung der Ulzeration begünstigen könnte. Oft sind Biopsien von Läsionen des Pyoderma gangrenosum nicht diagnostisch, können jedoch hilfreich sein, um Anzeichen einer Vaskulitis mit Neutrophilen-Infiltrat und Fibrin in oberflächlichen Gefäßen hervorzuheben.
Behandlung
Die Behandlung von Pyoderma gangrenosum umfasst mehrere nützliche Strategien, um die Heilung von Geschwüren zu fördern und die Autoimmunreaktion zu modulieren .
Im Allgemeinen wird eine chirurgische Behandlung wie Debridement (oder Debridement) vermieden, da dies die mit der Krankheit verbundenen Hautzeichen verschlimmern kann.
Behandlung von Hautveränderungen
Die Behandlung von Pyoderma gangrenosum-Geschwüren umfasst die Anwendung von Medikamenten auf der Haut, um Feuchtigkeit zu speichern und zu verhindern, dass die Haut austrocknet und tiefe Narben hinterlässt.
Normalerweise verwenden wir:
- Okklusivverbände für Läsionen mit weniger Exsudat;
- Saugfähige Verbände für Wunden mit reichlich Exsudat.
Bei frühen (beginnenden) und oberflächlichen Geschwüren können Cremes auf Corticosteroid- Basis (entzündungshemmend) oder Tacrolimus- Basis (Immunsuppressivum) direkt angewendet werden.
Hauttransplantationen und die Anwendung von synthetischen Transplantaten können Schmerzen und das Risiko von Sekundärinfektionen verringern.
Systemische medikamentöse Therapien
Wenn die Manifestationen von Pyoderma gangrenosum schwerwiegender sind, beinhaltet die häufigste Erstlinientherapie die orale Verabreichung von Prednison .
Manchmal können Medikamente verschrieben werden, die das Immunsystem unterdrücken. TNF-alpha-Hemmer (Tumor-Nekrose-Faktor alpha) wie Infliximab, Adalimumab und Etanercept sind besonders wirksam bei Patienten mit einer begleitenden entzündlichen Darmerkrankung .
Bei Patienten, bei denen Pyoderma gangrenosum schnell voranschreitet, kann Cyclosporin sehr wirksam sein.
