Beckers Nävus

Was ist ein Becker-Nävus?

Becker-Nävus, auch bekannt als "Becker-Melanose", ist eine gutartige Verletzung der Haut, die sich als unilateraler hyperpigmentierter Fleck manifestiert (dh nur eine Körperseite betrifft). Genauer gesagt handelt es sich bei dieser Läsion um eine Art Epithel-Nävus (epidermal und follikulär) mit spätem Beginn. Aus histologischer Sicht ist der Becker-Nävus mit der epidermalen Hypermelanose verwandt, dh abhängig von der Erhöhung der lokalen Melaninkonzentration.

Der Becker-Nävus betrifft hauptsächlich männliche Probanden, die im Kindesalter oder im Jugendalter auftreten. In den meisten Fällen tritt er nach längerer Sonneneinstrahlung auf.

Der Nävus tritt anfänglich als unregelmäßige Pigmentierung (Melanose oder Hyperpigmentierung) auf, die sich hauptsächlich auf der Brust, im oberen Teil des Rumpfes oder auf der Schulter befindet, auch wenn andere Bereiche des Körpers betroffen sein können. Anschließend verbreitert sich der Fleck über einen Zeitraum von 1-2 Jahren allmählich und unregelmäßig und wird dicker, dunkler und sehr behaart (Hypertrichose). Der Becker-Nävus, der eine gutartige Läsion darstellt, ist nicht behandlungsbedürftig, muss jedoch während der Diagnosephase definiert und ständig überwacht werden.

Features

Ein Becker-Nävus erscheint als flacher Fleck (ähnlich einem Muttermal auf der Haut), gekennzeichnet durch eine hellbraune Pigmentierung (Kaffeemilch) mit homogenen, abgegrenzten und unregelmäßigen (schattierten) Konturen. In 50% der Fälle ist der Becker-Nävus mit manchmal sehr dicken unendlichen Haaren bedeckt, was zu einer charakteristischen "Hypertrichose" führt, während er in anderen Fällen lebenslang stabil bleiben kann. Akne oder Follikulitis können auch in ihrem Zusammenhang auftreten.

Becker-Nävus tritt häufiger bei Männern auf: Eine Studie ergab eine Prävalenz von 0, 52% bei Männern im Alter von 17 bis 26 Jahren.
Der braune Fleck erscheint häufig mit einseitiger Lokalisation auf der Schulter im Brust- und Schulterbereich. In seltenen Fällen kann der Becker-Nerv bilateral oder multipl sein, während die Formen, die eine Familienübertragung respektieren, außergewöhnlich sind.
Der Durchmesser der Läsion kann sich von einigen Millimetern bis zu vielen Zentimetern erstrecken und manchmal die Mitte des oberen Teils des Rückens oder der Brust bedecken.
Im Allgemeinen tritt die Läsion innerhalb von 20 Jahren auf und wird aufgrund des Anstiegs des epidermalen Melanins tendenziell etwas dunkler. In einigen Fällen kann es im Erwachsenenalter zu einer Verringerung der Pigmentierung kommen.
Becker-Nävus ist asymptomatisch und nur in seltenen Fällen wurde über Juckreiz berichtet.

Aus histologischer Sicht:

Die Epidermis zeigt eine leichte Akanthose (Zunahme der Zellen, aus denen die Dornschicht besteht) und eine variable Hyperkeratose (Verdickung der Epithelschicht);
Die Grundschicht weist eine Hyperpigmentierung auf, die aus einem Anstieg des Melanins resultiert (dh einem Anstieg des Melaninpigments in den Keratinozyten). Gelegentlich kann auch eine Zunahme der Anzahl basaler Melanozyten festgestellt werden.
Hypertrichose korreliert mit einer Zunahme der Anzahl morphologisch normaler follikulärer Einheiten.
Auf der Ebene der Dermis finden wir eine Hyperplasie der glatten Hautmuskulatur und das Vorhandensein von Melanophagen in der papillären Dermis (die "Melanophagen" sind Zellen, die in die normale Abwehr der Haut eingreifen und Phagozyten absorbieren).

Ursachen

Becker-Nävus ist eine Veränderung der typischerweise erworbenen Hautpigmentierung (selten angeboren). Oft tritt die Läsion in der Pubertät auf, zuerst als pigmentierter Fleck, dann mit endständigem Haarwuchs. Einige glauben, dass der Ursprung von Beckers Nävus auf einem nicht identifizierten genetischen Defekt beruht. Es wird vermutet, dass die Ereignisse, die die Entwicklung der Läsion bestimmen, durch zirkulierende Androgene (männliche Hormone wie Testosteron) aktiviert werden können, weshalb Becker-Nävus in der Pubertät und in Verbindung mit anderen empfindlichen Zuständen hauptsächlich bei Männern auftritt Aktion (Beispiel: Hypertrichose und Akne). Darüber hinaus wurde ein signifikanter Anstieg der Anzahl von Androgenrezeptoren im Zusammenhang mit der Verletzung berichtet. Das medizinische Wissen und die Dokumentation zu dieser dermatologischen Erkrankung sind aufgrund einer Reihe verschiedener Faktoren noch rar: neuere Definition (1948), niedrige Prävalenz und nicht-maligner Charakter der Läsion. Aus diesen Gründen bleibt die Physiopathologie des Becker-Nävus unklar.

Diagnose

Die Beurteilung des Erkrankungsalters, der Lokalisation und der Stabilität der Läsion ist in der Regel ausreichend, um die Diagnose zu definieren. Die Hautbiopsie liefert eine histologische Bestätigung und hilft, sie von anderen klinischen Einheiten zu unterscheiden. Die Differentialdiagnose wird durchgeführt in Bezug auf:

McCune-Albright-Syndrom : Es manifestiert sich mit riesigen Café-Milchflecken auf der Haut, die bereits von Geburt an vorhanden sind.
Pityriasis versicolor : oberflächliche Hautinfektion, gekennzeichnet durch Veränderungen der Hautpigmentierung. Im Vergleich zum Beckernävus hat er meist symmetrische und leicht schuppige Stellen.
Mittlerer oder großer angeborener melanozytärer Nävus : pigmentierte Neubildung von Geburt an vorhanden.

Behandlung

Der Becker-Nävus wird als gutartige Läsion angesehen, sodass außer aus ästhetischen Gründen keine Behandlung erforderlich ist.
Die Pigmentierung der Läsion ist weniger offensichtlich, wenn der betroffene Bereich vor Sonneneinstrahlung geschützt ist, um die Bräunung nicht zu begünstigen.
Akne im Zusammenhang mit Becker-Nävus (dh auf der Ebene der Läsion) kann mit normalen Therapien behandelt werden. In den schwerwiegendsten Formen ist es möglich, Isotretinoin oral einzunehmen.
Aus ästhetischer Sicht können wiederholte Behandlungen mit Laser-Haarentfernung oder Elektrolyse durchgeführt werden, die dazu beitragen können, überschüssiges Haar in der von Hypertrichose betroffenen Region zu reduzieren und / oder dauerhaft zu entfernen.
Die Pigmentierung kann manchmal durch verschiedene Arten der Lasertherapie verringert oder beseitigt werden, das Ergebnis ist jedoch sehr variabel, nicht immer wirksam und kann sogar verschlimmert werden.
Wenn das klinische Bild dies zulässt, kann die Entfernung der Läsion bewertet und anschließend eine Hauttransplantation durchgeführt werden. In den meisten Fällen ist es jedoch nicht möglich, auf eine chirurgische Therapie zurückzugreifen, da sich der Becker-Nävus stark ausdehnt.

Becker-Naevus-Syndrom

Das Becker-Nävus-Syndrom bezeichnet eine seltene und komplexe Erkrankung, die aus der Assoziation der Läsion mit verschiedenen Veränderungen der Entwicklung der Haut, des Nervensystems, des Skeletts, des Herz-Kreislauf- und des Urogenitalsystems besteht. In der Praxis wirken sich diese zusätzlichen Abnormalitäten auf Gewebe aus, die von demselben Typ embryonaler Zellen, dem Ektoderm, stammen.

Das Becker-Nävus-Syndrom kann bei Manifestationen auftreten, die verschiedene Strukturen betreffen, wie z.

Hamartom der glatten Muskulatur (Hyperplasie des glatten Muskelgewebes, die als nachgewiesene, hyperpigmentierte Plaque erscheint und oft mit Haaren bedeckt ist);
Spina bifida, carinierter Brustkorb (Deformation des Brustkorbs durch anterioren Vorsprung des Brustbeins) und Pectus excavatum (angeborene Anomalie des Brustkorbs, bei der das Brustbein nach innen zur Wirbelsäule ausgerichtet ist);
Brusthypoplasie (verminderte Entwicklung der Brustdrüse);
Nebennierenhyperplasie (gekennzeichnet durch Störungen der Biosynthese von Steroidhormonen);
Asymmetrie von Gliedmaßen, Rumpf oder Gesicht;
Nabelbruch;
Zubehör Hodensack und überzählige Brustwarzen (Polythelia).

Prognose

Aus prognostischer Sicht bleibt der Becker-Nävus auf unbestimmte Zeit unverändert. Der Arzt sollte den Patienten mitteilen, dass die Becker-Melanose eine gutartige Entität ist und außer aus rein ästhetischen Gründen keine Behandlung erfordert. Wie bei jedem abnormalen Wachstum, das die Haut beeinträchtigt, muss der Becker-Nävus jedoch regelmäßig überprüft und plötzliche Veränderungen seines Erscheinungsbilds Ihrem Arzt gemeldet werden.