Hypertrophe Kardiomyopathie

Allgemeinheit

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Myokarderkrankung, die durch eine Verdickung der Wände der Ventrikel und eine Verringerung ihrer inneren Hohlräume gekennzeichnet ist.

Abbildung: Darstellung eines von einer hypertrophen Kardiomyopathie betroffenen Herzens. Von der Website en.wikipedia.org

Unter solchen Umständen ist die Pumpwirkung des Herzens beeinträchtigt und das dem Gewebe zur Verfügung stehende Blut knapp.

Hypertrophe Kardiomyopathie betrifft immer den linken Ventrikel des Herzens, während der rechte nur in seltenen Fällen betroffen ist.

Im Allgemeinen liegt die Ursache der Krankheit in einem genetischen Defekt, der von den Eltern auf die Kinder übertragen wird.

Wenn vorhanden, sind Dyspnoe, Brustschmerzen, Herzrhythmusstörungen und Ödeme in verschiedenen Körperteilen die Hauptsymptome.

Die Diagnose erfordert mehrere Tests, von denen einige invasiv sind.

Eine Person mit hypertropher Kardiomyopathie kann nicht heilen, aber mit den richtigen Behandlungen kann sie ihre Gesundheit signifikant verbessern

Ein kurzer Hinweis auf die Anatomie des Herzens

Das Herz ist ein hohles Organ, das aus vier kontraktilen Hohlräumen besteht: Zwei befinden sich rechts und werden rechter Vorhof und rechter Ventrikel genannt ; Die anderen beiden befinden sich links und werden linker Vorhof und linker Ventrikel genannt . Durch den Vorhof und den rechten Ventrikel strömt das nicht sauerstoffhaltige Blut, um zur Lunge gepumpt zu werden; Durch das Atrium und den linken Ventrikel gelangt das sauerstoffhaltige Blut zu den verschiedenen Organen und Geweben des Körpers.

Die Pumpwirkung wird durch die Muskelstruktur gewährleistet, die die vier Herzhöhlen bildet, die als ganzes Myokard bezeichnet werden .

Zur Regulierung des Blutflusses zwischen den verschiedenen Kompartimenten sowie zwischen Herz und Blutgefäßen gibt es vier Klappen, auch Herzklappen genannt .

Was ist hypertrophe Kardiomyopathie?

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Myokarderkrankung, die durch eine Vergrößerung der Zellen, aus denen sie besteht, und eine Verdickung der Wände einer (der linken) oder beider Ventrikel gekennzeichnet ist.

Unter diesen Bedingungen werden die Kammerhöhle oder die Kammerhöhlen reduziert und die Pumpwirkung des Herzens ist weniger effektiv. Infolgedessen wird auch der Anteil des Blutes, der zu den verschiedenen Organen und Geweben des Körpers geschickt wird, unvermeidlich beeinträchtigt.

WAS IST EINE KARDIOMYOPATHIE?

Abbildung: Darstellung von Herzveränderungen bei verschiedenen Arten von Kardiomyopathien. Von der Website: merckmanuals.com

Die wörtliche Bedeutung von Kardiomyopathie ist: Herzmuskelerkrankung . Es ist daher kein Zufall, dass Kardiomyopathien eine Reihe von Pathologien darstellen, die das Myokard betreffen und durch eine anatomische Veränderung des Myokards gekennzeichnet sind. Auf diese anatomische Veränderung folgt, wie es bei einer dilatativen Kardiomyopathie der Fall ist, eine Veränderung auf funktioneller Ebene: Das Herz wird tatsächlich schwach und in seiner Blutpumpwirkung weniger wirksam.

Es gibt mindestens zwei Kriterien zur Klassifizierung von Kardiomyopathien.

Das erste Kriterium basiert auf dem Ursprungsort des Problems und unterscheidet primäre Kardiomyopathien, bei denen nur das Herz betroffen ist, von sekundären Kardiomyopathien, bei denen das Problem des Myokards von Pathologien anderer Organe oder bestimmten Situationen abhängt.

Das zweite Kriterium basiert stattdessen auf den Merkmalen der Veränderungen, die die Myokardstruktur erfährt, und identifiziert vier Arten von Kardiomyopathien:

• Dilatierte Kardiomyopathie
• Hypertrophe Kardiomyopathie
• Restriktive Kardiomyopathie
• Arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

MYKARDISCHE ZELLENDESORGANISATION

Hypertrophe Kardiomyopathie kann neben einer Verdickung des Myokards auch die Ursache für eine ungeordnete Anordnung seiner Zellen sein, die unter dem Fachbegriff " Myokardstörung " ( myocardial disorganization ) zusammengefasst wird.

Myokardstörung fördert das Einsetzen von Herzrhythmusstörungen .

SUBTIPES DER HYPERTROPHISCHEN KARDIOMYOPATHIE

Es gibt zwei Subtypen der hypertrophen Kardiomyopathie:

• hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, bei der ein schwerwiegendes Hindernis für das Austreten von Blut aus dem linken Ventrikel gebildet wird;
• nicht-obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie, bei der der Blutfluss, der die linke Herzkammer verlässt, im Gegensatz zum vorherigen Fall nur mäßig reduziert ist.

Um einen solchen Unterschied im Verhalten des Herzens zu bewirken, ist bei hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathien eine Verdickung vorhanden, die sich auch auf das interventrikuläre Septum erstreckt (dh die anatomische Struktur, die die beiden Ventrikel trennt).

Epidemiology

Statistischen Untersuchungen zufolge ist hypertrophe Kardiomyopathie in allen ethnischen Gruppen der Welt weit verbreitet und kann Jugendliche und Erwachsene unterschiedslos betreffen.

Im Vereinigten Königreich sind etwa 2 Personen pro 1.000 betroffen.

Ursachen

Hypertrophe Kardiomyopathie kann sein:

• Eine genetisch bedingte / erbliche Krankheit . Viele Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie erben die Störung von einem von zwei Elternteilen (familiäre hypertrophe Kardiomyopathie).

  Es gibt jedoch auch Fälle von hypertrophen Kardiomyopathien, die auf spontanen genetischen Mutationen beruhen.

• Eine erworbene Krankheit . Hypertrophe Kardiomyopathien, die sich im Laufe des Lebens entwickeln, werden aus einem bestimmten Grund oder ohne ersichtlichen Grund (idiopathische Form) erworben.

GENETISCHE / HEREDITISCHE HYPERTROPHISCHE KARDIOMYOPATHIE

Die Gene, die, wenn sie mutiert und von einem Elternteil auf das Kind übertragen werden, eine familiäre hypertrophe Kardiomyopathie verursachen können, sind unterschiedlich: Die wichtigsten, da sie für die meisten Fälle der Krankheit verantwortlich sind, sind die sogenannten MYH7 (die einen wesentlichen Teil eines Proteins produzieren) genannt Myosin ) und das sogenannte MYBPC3 (das ein Protein produziert, das für das gute Funktionieren von Myosin wesentlich ist).

Laut genetischen Studien hat der Sohn einer Person mit familiärer hypertropher Kardiomyopathie eine 50% ige Chance, die gleiche Herzerkrankung zu erben.

NB: In der ungewohnten (sehr seltenen) genetischen Form sind die verantwortlichen Gene die gleichen wie in der familiären Form.

HYPERTROPHISCHE KARDIOMYOPATHIE NICHT IDIOPATHISCH ERWORBEN: WELCHE URSACHEN SIND MÖGLICH?

Erworbene, nicht idiopathische hypertrophe Kardiomyopathie kann auftreten aufgrund oder in Gegenwart von:

• Hypertonie
• Altern
• Diabetes
• Schilddrüsenprobleme ( Thyreotoxikose )

Symptome und Komplikationen

Hypertrophe Kardiomyopathie kann asymptomatisch sein (dh frei von offensichtlichen Symptomen) oder Anzeichen und Symptome verursachen, die denen von Herzinsuffizienz oder Arrhythmien (dh Veränderungen des Herzrhythmus) sehr ähnlich sind. Daher manifestiert sich die betroffene Person in der Regel:

• Gefühl anhaltender Müdigkeit
• Atemnot ( Dyspnoe ), sowohl unter Stress ( Dyspnoe bei Anstrengung ) als auch in Ruhe ( Dyspnoe in Ruhe )
• Synkope
• Ödeme (oder Schwellungen) in Beinen, Hüften, Füßen, Halsvenen und Bauch ( Aszites )
• Brustschmerzen, die nach einer Mahlzeit häufig schlimmer werden
• Besondere Herzgeräusche
• Unregelmäßiger Schlag (normalerweise Tachykardie )

WAS HÄNGT VON DER ASYNOMATIK AB?

Der genaue Grund, warum einige Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie keine Störung aufweisen, ist derzeit nicht bekannt.

Bei einigen Patienten ist die Asymptomatizität ein Merkmal der frühen Krankheit. für einige andere ist es jedoch ein Problem, das alle Phasen des Zustands unterscheidet.

Nach einigen statistischen Daten manifestieren 70% der Menschen mit hypertropher obstruktiver Kardiomyopathie letztere mit mehr als offensichtlichen Symptomen.

WANN KONTAKTIEREN SIE DEN ARZT?

Bei Atemnot, ungewöhnlicher Müdigkeit, Schmerzen in der Brust und / oder Beinödemen (oder Schwellungen in anderen Körperteilen) ist es immer ratsam, den behandelnden Arzt sofort zu kontaktieren, um klinische Tests durchzuführen und die Ursachen für die Störungen herauszufinden .

Achtung: Personen mit einem Familienmitglied, das an einer hypertrophen Kardiomyopathie leidet (daher das Risiko einer erblichen Veranlagung), sollten sich regelmäßigen kardiologischen Kontrollen unterziehen, um den Gesundheitszustand ihres Herzens zu überwachen, sowie einem spezifischen Gentest .

KOMPLIKATIONEN

Hypertrophe Kardiomyopathie kann zu mehreren Komplikationen führen, von denen einige auch sehr schwerwiegend sind. Daraus bestehen sie:

• Herzinsuffizienz . Es besteht aus einer verminderten linksventrikulären Funktion, die zu einer unzureichenden Blutversorgung von Organen und Geweben führt.
• Starke Behinderung des Blutflusses aus dem linken Ventrikel . Dies geschieht bei obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathien.
• Dilatierte Kardiomyopathie . Es ist eine Myokarderkrankung, die durch eine Erweiterung der linken Herzkammer und eine verminderte Herzkontraktilität gekennzeichnet ist.
• Ventilaufstoßen . Es tritt auf, wenn die in der Struktur veränderten Herzklappen nicht mehr so ​​funktionieren, wie sie sollten, und das Blut kann zurückkehren, wo es begonnen hat. Die am meisten betroffene Klappe ist die Mitralklappe, die sich zwischen dem Vorhof und dem linken Ventrikel befindet.
• Lungenembolie aufgrund einer Verschlimmerung des Ödems.
• Auftreten von Herzrhythmusstörungen . Es ist auf den Prozess der Desorganisation von Myokardzellen zurückzuführen. Die häufigsten Arrhythmien sind: Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern.
• Plötzlicher Herztod (oder Herzstillstand) . Aufgrund von ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern ist dies ein seltenes, aber mögliches Ereignis (insbesondere bei Personen unter 30 Jahren und jungen Athleten).

Diagnose

Zur Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie verwendet der Arzt (normalerweise ein Kardiologe ) verschiedene nicht-invasive oder minimal-invasive Tests, wie z.

• Blutanalyse
• RX-Thorax, Kernspinresonanz und / oder CT-Scan
• Transthorakales und Holter-Elektrokardiogramm (EKG).
• Echokardiogramm
• Stresstest

Zunächst werden sie jedoch allgemein erwartet: eine gründliche körperliche Untersuchung und eine gründliche Analyse der klinischen und familiären Vorgeschichte des Patienten.

Wenn alle diese Tests keine ausreichenden Informationen liefern, müssen verschiedene invasive Verfahren für die Herzkatheterisierung angewendet werden (einschließlich Koronarangiographie und Myokardbiopsie ).

Behandlung

Ein Herz mit hypertropher Kardiomyopathie kann nicht heilen. Dank einer Kombination von Medikamenten und der möglichen Implantation einiger Herzgeräte wie Herzschrittmacher, Kardioverter-Defibrillator und Gerät zur Unterstützung der linken Herzkammer ist es jedoch möglich, die Symptome teilweise zu verbessern.

Wenn aufgrund der extremen Schwere der Situation Medikamente und Herzgeräte nicht die gewünschten Ergebnisse liefern, sind die derzeit verfügbaren Behandlungen:

• Septale Myektomie . Es handelt sich um eine Operation am offenen Herzen, die bei einer obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie angezeigt ist. Während der Operation entfernt der behandelnde Arzt einen Teil des verdickten interventrikulären Septums.

  Diese Operation wird in der Hoffnung durchgeführt, das Hindernis für das Austreten von Blut aus dem linken Ventrikel zu beseitigen und die Wirksamkeit der Mitralklappe zu verbessern (deren Schädigung häufiger bei hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathien auftritt).

  Die Sektormyektomie erfordert offensichtlich eine Vollnarkose.

• Die Alkoholablation des Septums . Es ist eine relativ junge Alternative zur Septummyektomie. Die Zerstörung des interventrikulären Septums erfolgt durch die Injektion von Alkohol in die Arterie, die den verdickten Septumbereich spült. Zur Injektion des Alkohols verwendet der Chirurg einen Herzkatheter.

  Der Vorteil dieses Verfahrens besteht darin, dass keine Vollnarkose oder chirurgische Einschnitte erforderlich sind. der Nachteil ist, dass es zu einer Blockade der Signale kommen kann, die das Herz kontrahieren.

• Herztransplantation . Es ist eine heikle Operation und kann leicht zu Komplikationen führen.

Hauptmedikamente bei hypertrophen Kardiomyopathien:

• Betablocker und Kalziumkanalblocker aufgrund ihrer blutdrucksenkenden und bradikardisierenden Wirkung.
• Antiarrhythmika
• Diuretikum

EINIGE NÜTZLICHE RECHTSMITTEL

Für Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie empfehlen die Ärzte: aktiv zu bleiben (Hinweis: Die Aktivität muss dem Schweregrad der Pathologie entsprechen); nicht rauchen; Verwenden Sie keinen Alkohol und keine Drogen. ein normales Körpergewicht beibehalten; und schließlich nehmen Sie eine gesunde und ausgeglichene Diät an.

Vorbeugung

Eine hereditäre hypertrophe Kardiomyopathie (die häufigste Form) ist nicht vermeidbar, da Patienten von Geburt an von der Krankheit betroffen sind. Trotzdem ist es bei rechtzeitiger Diagnose einer Kardiomyopathie möglich, einige der vorgenannten Komplikationen zumindest teilweise zu verhindern.

Dank einer frühzeitigen Diagnose kann der Patient tatsächlich die Faktoren begrenzen, die möglicherweise zu einem Herzstillstand führen können (z. B. Sportverzicht auf hohem Niveau) und die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators durchführen.

Was ist ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (oder ICD)?

Es ist ein kleines elektronisches Gerät, das, sobald es in die Brust implantiert und mit dem Herzen verbunden ist, den Herzrhythmus regulieren kann, wenn eine Arrhythmie auftritt. Tatsächlich ist dieses Gerät in der Lage, eine mögliche Variation des Herzschlags zu erfassen und durch Aussenden einer elektrischen Entladung die richtige Abhilfe zu schaffen.

Prognose

In den letzten Jahren wurden Behandlungen für Herzerkrankungen umfassend verfeinert. Daher sind auch bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie die Erwartungen und die Lebensqualität gestiegen.