Frontotemporale Demenz ist eine neurodegenerative Störung des Gehirns, die durch die fortschreitende Verschlechterung von Neuronen entsteht, die sich auf der Ebene der Frontal- und Temporallappen des Gehirns befinden .
Mit Auswirkungen auf Sprache, Verhalten, Denkvermögen und einen Teil der Bewegungen wurde die frontotemporale Demenz einst zu Ehren von Arnold Pick, der sie 1892 zum ersten Mal beschrieb , Morbus Pick genannt .
Pick identifizierte eines der typischen Merkmale der Krankheit, nämlich das Vorhandensein von Proteinaggregaten in den Neuronen des Frontal- und Temporallappens, die überwiegend von Tau gebildet werden, einem für das Leben der Zelle grundlegenden Protein.
Diese Aggregate wurden mit dem Namen " Leichen von Pick " identifiziert, einen Namen, den sie noch heute behalten.
Was zur Bildung von Picks Körpern führt, ist immer noch ein Rätsel.
NEUE ENTDECKUNGEN UND ÄNDERUNGEN DER TERMINOLOGIE
In den letzten Jahrzehnten durchgeführte Studien zur frontotemporalen Demenz haben gezeigt, dass es alternative Strukturen zu den sogenannten Pick-Körpern gibt : Es handelt sich immer um Proteinagglomerate, aber an ihrem Ursprung liegt eine genetische Mutation vor, die in einigen Fällen nicht nur von gebildet wird Tau, präsentieren auch ein Protein namens TDP-43 .Nach diesen neuen Entdeckungen erkannten die Forscher die Existenz von mindestens drei Subtypen der frontotemporalen Demenz an:
- Frontotemporale Demenz bei Pick-Körpern, auch Pick-Krankheit genannt .
Bei der Erkennung der drei Subtypen ist auch der Begriff Morbus Pick und der Begriff frontotemporale Demenz falsch zu berücksichtigen.
Morbus Pick tritt in der Regel nach dem 50. Lebensjahr auf.
- Frontotemporale Demenz mit Parkinson, verbunden mit Chromosom 17 .
Tatsächlich handelt es sich um eine Erbkrankheit, die durch eine Veränderung des MAPT-Gens und das Vorhandensein von Massen von Tau-Protein gekennzeichnet ist (NB: MAPT befasst sich mit der Synthese des Tau-Proteins).
- Primäre progressive Aphasie .
Mit einem typischen Beginn um das 40. Lebensjahr und einem langsamen und allmählichen Fortschreiten der Symptome kann es sich als eine Krankheit mit unbekannten Ursachen oder als eine Erbkrankheit darstellen, die mit Mutationen in den Genen Tau und TDP-43 verbunden ist.
