Aortenkoarktation - Koarktation der Aorta durch A.Griguolo

Allgemeinheit

Aortenkoarktation ist der medizinische Ausdruck, der auf eine abnormale Verengung entlang des anfänglichen Teils der Aorta in der Nähe des sogenannten arteriellen Bandes hinweist.

Fast immer von angeborener Natur, unterwirft die Aortenkoarktation das Herz des Patienten einer größeren Anstrengung als normal, um das Blut über die Verengung hinaus zu verteilen; Diese Anstrengung kann mehrere Konsequenzen haben, einschließlich: Hypertonie in den oberen Gliedmaßen in Kombination mit Hypotonie in den unteren Gliedmaßen, Atemprobleme, Wachstumsverlangsamung, Schwierigkeiten beim Essen, Zyanose und Brustschmerzen.

Die Diagnose der Aortenkoarktation basiert im Allgemeinen auf der körperlichen Untersuchung, einem Echokardiogramm und einer Reihe von eingehenden Herztests.

Für diejenigen, die an einer Aortenkoarktation leiden, besteht die Möglichkeit, die Gefäßverengung durch eine Operation oder eine als Angioplastie bekannte Operation mit Stent zu reparieren.

Kurze Besprechung der Aorta

Die Aorta ist die größte und wichtigste Arterie im menschlichen Körper.

Dieses grundlegende arterielle Gefäß hat seinen Ursprung im Herzen (genauer gesagt im linken Ventrikel des Herzens ) und ist mit zahlreichen Verzweigungen versehen, durch die es jeden Bereich des menschlichen Körpers vom Kopf bis zu den unteren Gliedmaßen, die durch die Gliedmaßen verlaufen, mit sauerstoffreichem Blut versorgt Obermaterial und Rumpf.

Die Aorta wird von Anfang an didaktisch in zwei große aufeinanderfolgende Abschnitte unterteilt: die Brustaorta, die den anatomischen Teil des Brustkorbs einnimmt und die drei Segmente umfasst, die als aufsteigende Aorta, Aortenbogen und absteigende Aorta bezeichnet werden, und die Bauchaorta, die sich in der Brust befinden anatomischer Teil des Abdomens.

Was ist Aortenkoartation?

Aortenkoarktation oder Koarktation der Aorta ist ein meist angeborener Defekt der Aorta, so dass diese in der Nähe des sogenannten arteriellen Bandes, dh der Faserstruktur, die den Aortenbogen mit der Aorta verbindet, eine anomale Lumenverengung aufweist Lungenarterie, die den postnatalen Rest des fetalen Blutgefäßes darstellt, der als Botallo- Ductus (oder Ductus arteriosus ) bekannt ist.

Um Zweifel zu vermeiden, bedeutet eine Verengung des Lumens eine Verringerung des Gefäßlumens oder, falls bevorzugt, des Gefäßdurchmessers .

Was ist der Botallo-Kanal?

Der Botallo-Kanal ist das Blutgefäß, das die Lungenarterie mit der absteigenden Aorta verbindet und dazu dient, sauerstoffhaltiges Blut in die unteren Bereiche des menschlichen Körpers (Bauchorgane und untere Gliedmaßen) zu diffundieren.

Das Vorhandensein des Ductus Botallo im Fötus hängt mit der Unfähigkeit des Kindes im Uterus zusammen, zu atmen und die Lunge zu verwenden, um das Blut mit Sauerstoff zu versorgen (bei der Geburt wird mit dem Verschwinden des Ductus arterialis die Lungenarterie zum Arterie, die sauerstoffarmes Blut in die Lunge befördert).

Die Konsequenzen

Da es ein Hindernis für die Durchblutung darstellt, ist die Aortenkoarktation mit einer höheren Arbeitsbelastung für den linken Ventrikel des Herzens verbunden, wenn dieser das sauerstoffhaltige Blut in die Aorta diffundieren muss. Um das Blut über die Verengung der Aorta hinaus zu transportieren, muss der linke Ventrikel des Herzens einen Druck erzeugen , der höher als normal ist .

Die oben beschriebene Situation ist weiter kompliziert, wenn die Aortenkoarktation schwerwiegend ist: Unter diesen Umständen kämpft das sauerstoffhaltige Blut trotz der Bemühungen des linken Ventrikels des Herzens darum, die Aortenverengung und die Blutversorgung der unteren Körperteile zu überwinden Der Mensch ist beeinträchtigt (denken Sie daran, dass die Aortenkoarktation höchstens am Anfang der absteigenden Aorta lokalisiert ist, dh am Aortenteil, der das sauerstoffhaltige Blut zum Bauch und zu den unteren Extremitäten leitet).

Unter den typischen Folgen der Aortenkoarktation ist der Unterschied im arteriellen Druck zu erwähnen, der zwischen dem oberen Teil und dem unteren Teil des Körpers festgestellt wird: Überlegen ist der arterielle Druck höher als normal, da mit größerem Druck gearbeitet wird vom Herzen; In geringerem Maße ist es jedoch kleiner als normal, da durch die Überwindung der Aortenverengung die Druckkraft vom aus dem Herzen gepumpten Blut abgezogen wird.

Epidemiology

Es ist schwierig, die Inzidenz einer Aortenkoarktation in der Allgemeinbevölkerung genau abzuschätzen, da dieser Defekt der Aorta selbst während des gesamten Lebens unbemerkt bleiben kann, da möglicherweise keine entsprechende Symptomatik vorliegt.

Epidemiologische Studien zur Ausbreitung der Aortenkoarktation bei beiden Geschlechtern haben gezeigt, dass männliche Patienten doppelt so viele weibliche Patienten sind .

Ursachen

Die Ursachen der angeborenen Aortenkoarktation sind unbekannt ; Mit anderen Worten, der Faktor - sei es eine genetische Mutation oder eine andere Art von Ereignis -, der die normale fetale Entwicklung der Aorta beeinflusst, ist nicht bekannt.

Ursachen für nicht angeborene Aortenkoarktation

Aortenkoarktation kann auch ein Defekt sein, der während des gesamten Lebens erworben wurde (nicht angeborene Aortenkoarktation). In solchen Situationen kann die mögliche Ursache sein:

• Eine traumatische Verletzung der Brustaorta, so dass diese eine Verengung erfährt;
• Atherosklerose, dh das Phänomen der Verhärtung der Arterien mittleren und großen Kalibers, verbunden mit der Bildung von Atheromen an der Wand derselben Gefäßgänge;
• Takayasu-Arteritis, eine Vaskulitis autoimmunen Ursprungs, die die Hauptarterien wie die aufsteigende Aorta, den Aortenbogen, die Aortenbogenäste, die absteigende Aorta, die Lungenarterie und ihre Hauptäste befällt.

Arten der Aortenkoarktation

Abhängig von der Stelle der Aortenverengung unterscheidet der Arzt die Aortenkoarktation in drei große Kategorien:

• Präduktale Aortenkoarktation . Diese Kategorie umfasst alle Fälle von Aortenkoarktation, bei denen sich die Aortenverengung vor dem arteriellen Band befindet.

• Duktale Aortenkoarktation . Diese Kategorie umfasst alle Fälle von Aortenkoarktation, bei denen sich die Aortenverengung am arteriellen Band befindet.
• Postduktale Aortenkoarktation . Diese Kategorie umfasst alle Fälle von Aortenkoarktation, bei denen die Verengung der Aorta kurz nach dem arteriellen Band liegt.

Neugier

Präduktale Aortenkoarktation ist ein angeborener Defekt, der bei 5% der mit dem Turner-Syndrom geborenen Mädchen auftritt .

Die Gründe für die Assoziation zwischen präduktaler Aortenkoarktation und Turner-Syndrom sind nicht bekannt.

Symptome und Komplikationen

Der Grad der Verengung der Aorta spielt eine grundlegende Rolle für die Merkmale der Symptomatik der Aortenkoarktation.

In der Tat, wenn die Verengung gering ist, neigt die Aortenkorrektur dazu, Symptome auch für das gesamte Leben des Patienten zu fehlen; Ist die Verengung hingegen mittelschwer oder stark, so ist dies immer mit einer sehr genauen Symptomatik und von den ersten Augenblicken des Lebens an verbunden.

Im Folgenden wird eine Reihe symptomatischer Fallbeispiele beschrieben, die sich nach dem Schweregrad der Schrumpfung und des Alters des Patienten unterscheiden.

Leichte Aortenkoarktation: Mögliche Symptome bei Kindern und älteren Patienten

Unter Hinweis darauf, dass die Assoziation mit einer Symptomatik selten vorkommt, kann eine leichte Aortenkoarktation bei einem kleinen Kind Folgendes verursachen:

• Schwache Atemprobleme;
• Appetitabnahme;
• Schwierigkeiten beim Füttern;
• Wachstumsverlangsamung.

Bei Jugendlichen und im fortgeschrittenen Alter kann dies jedoch ein Grund sein für:

• Hypertonie in den oberen Extremitäten und Hypotonie in den unteren Extremitäten;
• Schwindel;
• Dyspnoe;
• Synkope oder Vorsynkope;
• Schmerzen in der Brust;
• Gefühl der Schwäche;
• Beinkrämpfe und Claudicatio intermittens ;
• Nasenblut;
• Kopfschmerzen.

Schwere Aortenkoarktation: Symptome beim Kind

Bei einem kleinen Kind ist eine schwere Aortenkoarktation immer verantwortlich für:

• Wichtige Atemprobleme;
• Zyanose;
• Gereiztheit;
• Starkes Schwitzen;
• Ernste Unfähigkeit zu füttern;
• Appetitabnahme;
• Drastische Wachstumsverlangsamung;
• Hypertonie in den oberen Extremitäten (Hypertonie in den Armen);
• Schwacher Puls in den unteren Extremitäten.

Diese komplexe und wichtige Symptomatik hängt von der extremen Arbeitsbelastung ab, der das Herz ausgesetzt ist, um sauerstoffhaltiges Blut zu pumpen, und von der mangelnden Durchblutung der unteren Extremität des Körpers.

Komplikationen in leichten Fällen

In einem späteren Alter und in Ermangelung einer angemessenen Behandlung kann eine milde Aortenkoarktation einen anhaltenden Zustand der Hypertonie in den oberen Körperteilen sowie die Verdickung der Muskelwand des linken Ventrikels ( linksventrikuläre Hypertrophie ) bestimmen. Beide Phänomene sind direkte Auswirkungen der Arbeit des Herzens bei höherem Druck, mit der Absicht, das sauerstoffhaltige Blut über die Verengung der Aorta hinaus zu verteilen.

Komplikationen in schweren Fällen

Ohne ausreichende Therapie kann eine schwere Aortenkoarktation zu zahlreichen Komplikationen führen, von denen einige tödlich verlaufen oder auf andere Weise stark geschwächt sind.

Die fraglichen Komplikationen umfassen:

• Herzinsuffizienz;
• Stenose der Aortenklappe (Aortenstenose);
• Schwere und anhaltende Hypertonie im oberen Teil des Körpers;
• Schlaganfall;
• Vorzeitige koronare Herzkrankheit;
• Aortendissektion;
• Bildung eines thorakalen Aortenaneurysmas;
• Bildung eines Gehirnaneurysmas;
• Gehirnblutung;
• Nierenversagen und / oder Leberversagen.

Verwandte Bedingungen

Aus Gründen, die noch unklar sind, geht die angeborene Aortenkoarktation häufig mit angeborenen Herzanomalien einher. Mit anderen Worten, die meisten Personen, die als Träger einer Aortenkoarktation geboren wurden, haben auch einen oder mehrere Herzfehler.

Die fraglichen Herzfehler sind:

• Die bikuspide Aortenklappe ;
• Der Ductus arteriosus (oder die Durchgängigkeit des Ductus arteriosus );
• Das Patent Foramen Ovale ;
• Stenose der Aortenklappe ;
• Die Anomalie der Aortenklappe, die die sogenannte Aorteninsuffizienz verursacht ;
• Mitralklappenstenose ;
• Die Anomalie der Mitralklappe, die die sogenannte Mitralinsuffizienz verursacht .

Wenn vorhanden, assoziieren diese Herzfehler ihre Symptome eindeutig mit denen der Aortenkoarktation.

Diagnose

Die Möglichkeit, eine Aortenkoarktation zu diagnostizieren, hängt vom Vorliegen einer korrelierten Symptomatik ab. Tatsächlich ist es schwierig zu diagnostizieren, wenn die Aortenkoarktation asymptomatisch ist. Wenn es mit einer reichen Symptomatik in Verbindung gebracht wird, ist seine Identifizierung ziemlich unmittelbar.

Untersuchungen zur Diagnose

Im Allgemeinen beginnt das Untersuchungsverfahren zur Diagnose der Aortenkoarktation (dh zum Nachweis der Aortenkoarktation) mit einer genauen körperlichen Untersuchung ; Daher wird mit einem Echokardiogramm fortgefahren und mit einer Reihe eingehender Tests abgeschlossen, die Elektrokardiogramme, Röntgenaufnahmen der Brust, Kernspinresonanz in der Brust, Brust- CT und Herzkatheteruntersuchungen umfassen können .

PRÜFUNGSZIEL

Im Zusammenhang mit der Aortenkoarktation muss eine genaue körperliche Untersuchung neben einer sorgfältigen Analyse der Symptome, die der Patient zeigt, die Messung des Handgelenks in Höhe der unteren Extremitäten sowie den Vergleich zwischen dem Arteriendruck auf Armhöhe und dem Arteriendruck umfassen auf der Ebene der unteren Extremitäten und schließlich der Herzauskultation.

Echokardiogramm

Das Echokardiogramm ist ein diagnostischer Test, der mittels einer Ultraschallsonde die Darstellung der mit dem Herzen verbundenen Blutgefäße (einschließlich der Aorta) und des Blutflusses in den Herzhöhlen auf einem Monitor des Herzens ermöglicht.

In einem Kontext der Aortenkoarktation stellt das Echokardiogramm die diagnostische Bestätigungsuntersuchung dar, da es ermöglicht, das Vorhandensein einer Verengung entlang der ersten Aortenspuren deutlich hervorzuheben.

Es sollte hinzugefügt werden, dass das Echokardiogramm die Identifizierung dieser oben beschriebenen Herzanomalien ermöglicht, die häufig mit einer Aortenkoarktation kombiniert werden.

Gibt es eine Möglichkeit der Schwangerschaftsdiagnose?

Derzeit gibt es leider keinen diagnostischen Test für die vorgeburtliche Identifizierung (dh vor der Geburt) der Aortenkoarktation.

Diagnose von asymptomatischen Fällen

In asymptomatischen Fällen erfolgt die Diagnose einer Aortenkoarktation häufig rein zufällig bei Herzuntersuchungen, die aus ganz anderen Gründen durchgeführt werden.

Therapie

Mit dem Ziel, die Schrumpfung aufzuheben, hängt die Behandlung der Aortenkoarktation von zwei Faktoren ab: dem Alter des Patienten und dem Ausmaß der Verengung auf der Ebene der Aorta.

Mögliche therapeutische Ansätze zur Lösung der Koarktation umfassen verschiedene chirurgische Eingriffe und eine als Angioplastie mit Stent bekannte Operation.

Chirurgie: mögliche Eingriffe

In der Liste der chirurgischen Eingriffe, die zum Aufheben der Aortenkoarktation vorgenommen werden können, sind enthalten:

• Die Resektion des coarctated Traktes (dh eingeschränkt), gefolgt von der termino-terminalen Anastomose .

  Es besteht in der Beseitigung des eingeschränkten Aortensegments durch Resektion und in der anschließenden Arbeit des Verbindens der beiden Enden, die sich aus der zuvor erwähnten Resektion ergeben (um die Kontinuität des Aortenkanals wiederherzustellen).

• Die Aortenkorrektur mit Lappen der linken A. subclavia . Es handelt sich um die Rekonstruktion der Aorta durch eine Modifikation der linken Arteria subclavia.
• Die Installation eines Bypasses . Es besteht in der Transplantation eines "neuen" Gefäßabschnitts, um das durch die Verengung dargestellte Hindernis zu umgehen.
• Aortoplastik mit Pflaster . Dabei wird die Aorta entsprechend der Verengung eingeschnitten und anschließend eine Art Pflaster eingeführt, um die Aorta zu vergrößern.

  In der Regel besteht das vorgenannte Pflaster aus Kunststoff.

Angioplastie mit Stenting

Angioplastie ist das medizinische Verfahren, mit dem Sie die Verengung oder Verengung eines Blutgefäßes mithilfe eines bestimmten Katheters beseitigen oder zumindest verringern können.

Stenting besteht dagegen darin, eine Metallprothese ( Stent ) in ein Blutgefäß zu setzen, das zuvor durch Angioplastie verschlossen und wieder geöffnet wurde, um es über einen längeren Zeitraum offen zu halten und Zweitverschlüsse zu vermeiden.

Wie zu vermuten ist, hat die Angioplastie mit Stenting bei Vorhandensein einer Aortenkoarktation das Aortensegment zum Gegenstand, in dem sich die Schrumpfung befindet.

Gibt es Medikamente für die Aortenkoarktation?

Vor und in einigen Fällen muss der Träger (oder frühere Träger) einer Aortenkoarktation auch nach einer chirurgischen Behandlung oder einer Stentangioplastik möglicherweise einer medikamentösen Therapie folgen, um den Bluthochdruck zu kontrollieren (blutdrucksenkende Medikamente).

Wussten Sie, dass ...

Leider muss die blutdrucksenkende Behandlung für einige frühere Aortenträger möglicherweise Jahre dauern, wenn nicht sogar ein Leben lang.

Beratung für die Nachbehandlungsphase

Selbst wenn die Behandlung zu 100% effizient war, sollte der frühere Aortenträger:

• Sich regelmäßigen ärztlichen Untersuchungen unterziehen, um die Situation zu überwachen;
• Üben Sie regelmäßig körperliche Bewegung, je nachdem, welche Möglichkeiten es gibt.
• Treffen Sie alle möglichen Vorsichtsmaßnahmen gegen Endokarditis.

Prognose

Die Prognose bei Vorhandensein einer Aortenkoarktation variiert von Patient zu Patient, basierend auf:

• Die Schwere des Schrumpfens. Eine stärkere Verengung ist komplex zu behandeln und kann später erneut auftreten (Rezidiv).

und

• Frühe Diagnose. Eine verzögerte Aortenkoarktation kann die Herzgesundheit zum Zeitpunkt der Therapie bereits ernsthaft beeinträchtigt haben.

Vorbeugung

Leider gibt es keine Verhinderung der Aortenkoarktation.